간질성 폐질환

간질성 폐질환(ILD)은 폐포를 둘러싸는 조직인 폐 간질의 염증과 섬유화(흉터 형성)를 특징으로 하는 광범위한 미만성 실질 폐 질환군입니다. 그 결과 폐의 경직과 가스 교환 장애를 동반하는 제한성 폐 기능 장애 패턴이 나타납니다.

Definition

간질성 폐질환은 폐포벽과 주변 간질의 염증 및/또는 섬유화로 인해 폐 유순도가 감소하고 가스 교환이 손상되어 제한성 환기 패턴을 유발하는 이질적인 미만성 실질 폐 질환군입니다.

Scope

이 항목은 간질성 폐질환을 실질 병리의 한 범주로 설명합니다. 즉, 간질성 염증 및 섬유화의 패턴, 주요 하위 그룹(특발성 폐섬유증 및 기타 특발성 간질성 폐렴 포함), 그리고 그로 인한 기능 장애를 다룹니다. 이는 참고 교육용이며 항섬유화제, 면역억제제, 용량 또는 개별화된 관리 지침을 제공하지 않습니다.

Core questions

• 어떤 조직학적 및 방사선학적 패턴이 간질성 과정을 특징짓는가?
• 이 질환은 특발성인가 아니면 알려진 노출이나 전신 질환에 이차적인가?
• 간질성 섬유증은 어떻게 제한성 생리 및 확산 장애를 유발하는가?
• 특발성 폐섬유증은 다른 간질성 폐렴과 무엇이 다른가?

Key concepts

• 미만성 실질(간질) 침범
• 제한성 환기 패턴
• 특발성 폐섬유증 및 통상적인 간질성 폐렴 패턴
• 특발성 간질성 폐렴
• 이차성 ILD (결합 조직 질환, 노출, 약물)
• 확산 능력 장애
• 다학제적 진단

Mechanisms

간질성 폐질환에서 폐포 상피의 손상과 비정상적인 복구는 폐포벽과 주변 간질에 염증과 세포외 기질 침착을 유발합니다. 특발성 폐섬유증과 같은 섬유성 형태에서는 Lederer와 Martinez가 검토한 바와 같이, 섬유아세포 활동과 기질 축적이 폐 구조를 왜곡하는 '통상적인 간질성 폐렴'으로 불리는 조직학적 및 방사선학적 패턴을 가진 진행성 흉터 형성이 지배적인 과정입니다. 두꺼워지고 흉터가 생긴 간질은 폐를 경직시키고(유순도 감소) 가스 확산 장벽을 넓혀 제한성 생리 및 확산 능력 감소를 유발합니다. 많은 사례가 결합 조직 질환, 흡입 또는 직업적 노출, 또는 약물에 이차적으로 발생하며, 다른 사례들은 특발성으로 패턴에 따라 분류됩니다.

Clinical relevance

간질성 폐질환은 통합된 임상, 방사선학적, 병리학적 평가를 통해 특징화되고 구별되며, ATS/ERS 분류 및 지침은 특발성 간질성 폐렴과 특발성 폐섬유증이 정의되는 방식을 구조화합니다. 섬유성 대 염증성 패턴을 인식하는 것은 예후를 결정하는 데 중요합니다. 이 항목은 개별화된 임상 조언이 아닌 설명적인 참고 자료입니다.

Epidemiology

간질성 폐질환은 개별적으로는 드물지만 집합적으로는 중요합니다. 특발성 폐섬유증은 더 흔하고 심각한 섬유성 형태 중 하나로, 일반적으로 노년층에 영향을 미치며 예후가 좋지 않은 반면, 결합 조직 질환 및 환경적 또는 직업적 노출에 이차적인 ILD는 상당한 추가 부담을 초래합니다.

History

특발성 간질성 폐렴은 조직학적 패턴과 임상 경과를 연관시킴으로써 점진적으로 서로 구별되었으며, 이는 특발성 폐섬유증(통상적인 간질성 폐렴 패턴을 가짐)을 다른 질환과 분리하고 다학제적 진단을 표준 접근 방식으로 확립한 연속적인 ATS/ERS 다학제적 분류로 절정에 달했습니다.

Debates

특발성 간질성 폐렴은 어떻게 분류되어야 하는가?

특발성 폐섬유증을 다른 간질성 폐렴과 구별하는 것은 조직학적 및 방사선학적 패턴을 통합하는 데 의존하며, 이해가 발전함에 따라 연속적인 ATS/ERS 성명서에서 경계와 용어가 수정되었습니다.

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

간질성 폐질환이 제한성 호흡 패턴을 유발하는 이유는 무엇입니까?

염증과 섬유화는 폐 간질을 두껍고 경직되게 하여 폐 유순도를 감소시키고 확장을 제한합니다. 이는 기류 폐쇄가 아닌 낮은 폐 용량을 동반하는 제한성 패턴을 유발합니다.

간질성 폐질환은 단일 질환입니까?

아닙니다. 이는 간질성 염증 또는 섬유화를 공유하는 광범위한 미만성 실질 질환군입니다. 일부는 특발성 폐섬유증과 같이 특발성이며, 다른 일부는 결합 조직 질환, 노출 또는 약물에 이차적으로 발생합니다.