태아 수종 및 면역 용혈성 질환

태아 수종은 두 가지 이상의 태아 구획에 비정상적으로 체액이 축적되는 현상이며, 태아 및 신생아의 면역 용혈성 질환은 그 고전적인 원인 중 하나로, 모체 항체가 태반을 통과하여 태아 적혈구를 파괴합니다. 이들은 태아 빈혈이라는 단일 병태생리학적 경로가 생명을 위협하는 체액 과부하로 이어질 수 있음을 보여줍니다.

Definition

태아 수종은 최소 두 가지 태아 구획(예: 피부 부종, 복수, 흉막 삼출, 심낭 삼출)에 병리학적으로 체액이 축적되는 것이며, 태아 및 신생아의 면역 용혈성 질환은 태반을 통과하여 태아 적혈구를 용혈시키는 모체 동종항체(전형적으로 항-RhD)에 의해 발생하는 수종 또는 빈혈입니다.

Scope

이 항목은 수종의 정의와 면역성 및 비면역성 형태로의 분류, 적혈구 동종면역화 기전, 중뇌동맥 도플러를 이용한 태아 빈혈의 비침습적 진단, 그리고 RhD 면역글로불린의 예방적 역할에 대해 다룹니다. 이는 참고 자료이며 치료 프로토콜을 제공하지 않습니다.

Core questions

• 면역성 태아 수종과 비면역성 태아 수종을 구별하는 특징은 무엇입니까?
• 모체 적혈구 동종면역화가 어떻게 태아 빈혈과 수종으로 이어집니까?
• 태아 빈혈을 비침습적으로 어떻게 진단할 수 있습니까?
• RhD 면역예방이 질병의 역학을 어떻게 변화시켰습니까?

Key concepts

• 태아 수종 (면역성 대 비면역성)
• 적혈구 동종면역화
• 태아 및 신생아의 용혈성 질환
• 태아 빈혈
• 중뇌동맥 최고 수축기 속도
• 양수 분광광도법 (Liley 곡선)
• RhD 면역글로불린 예방

Mechanisms

면역 용혈성 질환에서 감작된 산모는 자신이 가지고 있지 않은 태아 적혈구 항원(가장 중요하게는 RhD)에 대한 IgG 항체를 생성합니다. 이 항체들은 태반을 통과하여 태아 적혈구를 파괴하고 빈혈을 유발합니다. 진행성 빈혈은 보상성 골수외 조혈을 촉진하며, 심한 경우 고출력 심부전, 간 기능 장애, 그리고 종양압 감소를 초래하여 수종을 정의하는 다구획 체액 축적을 함께 유발합니다. 태아 빈혈은 중뇌동맥 최고 수축기 속도 증가를 통해 비침습적으로 추론할 수 있는데, 이는 빈혈 혈액의 혈류 속도 증가를 반영합니다 (Mari et al., 2000).

Clinical relevance

수종과 동종면역화된 임신을 인식하는 것은 태아 빈혈에 대한 산전 감시와 용혈성 질환의 예방의 기초가 되며, 이러한 실체를 이해하는 것은 태아 의학 증거를 평가하는 데 도움이 됩니다. 이 항목은 기전과 진단을 설명하며, 감시, 수혈 또는 면역예방에 대한 개별적인 결정의 근거가 아닙니다.

Epidemiology

정기적인 RhD 면역글로불린 예방은 고소득 국가에서 적혈구 동종면역화와 그 심각한 후유증을 현저히 감소시켰으며, 따라서 해당 인구에서는 비면역성 원인이 수종의 대부분을 차지하게 되었습니다. 반면, 예방이 덜 보편적인 지역에서는 면역 용혈성 질환이 여전히 중요한 원인으로 남아 있습니다 (ACOG, 2017; Norton et al., 2015).

Evidence & guidelines

무작위 대조 시험을 통해 중뇌동맥 도플러가 심각한 태아 빈혈 예측에 양수천자만큼 정확하다는 것이 입증되었으며, 이는 침습적인 양수 분광광도법에서 벗어나 진료 방식을 변화시켰습니다 (Oepkes et al., 2006; Mari et al., 2000에 기반). SMFM은 비면역성 수종 평가에 대한 지침을 제공하며 (Norton et al., 2015), ACOG는 RhD 동종면역화 예방을 다룹니다 (ACOG, 2017).

History

1961년 Liley가 도입한 양수 분광광도법은 용혈의 심각도를 추정하여 Rh 감작 임신의 관리를 오랫동안 안내했습니다. RhD 면역글로불린의 출현은 대부분의 감작을 예방함으로써 이 분야를 변화시켰고, 2000년부터 중뇌동맥 도플러는 태아 빈혈 진단을 위한 침습적 검사를 대체했습니다 (Liley, 1961; Mari et al., 2000; Oepkes et al., 2006).

Key figures

• A. William Liley
• Giancarlo Mari

Seminal works

• liley-1961
• mari-2000
• oepkes-2006

Frequently asked questions

면역성 수종과 비면역성 수종의 차이점은 무엇입니까?

면역성 수종은 태아 적혈구를 용혈시켜 빈혈을 유발하는 모체 항체에 의해 발생합니다. 비면역성 수종은 심장, 염색체, 감염 및 구조적 상태와 같은 다른 많은 원인을 포함하며, RhD 예방이 일상화된 곳에서는 현재 대부분의 수종을 차지합니다.

침습적 시술 없이 태아 빈혈을 어떻게 진단할 수 있습니까?

도플러 초음파에서 태아 중뇌동맥의 최고 수축기 속도 증가는 빈혈 혈액의 더 빠른 흐름을 반영하며 심각한 태아 빈혈을 예측하여 양수천자 없이 진단할 수 있게 합니다.