てんかん重積状態

てんかん重積状態とは、発作終結に関わるメカニズムの機能不全、または異常に遷延する発作を引き起こすメカニズムの開始のいずれかによって生じる病態です。特定の時点を超えて発作活動が継続すると、神経細胞損傷を含む永続的な結果につながる可能性があるため、神経学的緊急事態とされています。ILAE 2015の定義では、発作を重積状態として治療すべき時点と、長期的な後遺症が発生する可能性が高くなる時点を示す操作上の時間点（t1およびt2）が導入されています。

Definition

てんかん重積状態とは、発作終結に関わるメカニズムの機能不全、または異常に遷延する発作を引き起こすメカニズムの開始（時間点t1以降）のいずれかによって生じる病態であり、発作の種類と持続時間によっては、神経細胞死、神経細胞損傷、神経ネットワークの変化を含む長期的な結果（時間点t2以降）をもたらす可能性があります。

Scope

この項目では、てんかん重積状態の概念的なILAE 2015の定義と分類について扱います。これには、その操作上の時間点と、てんかん重積状態を特徴づけるために使用される4つの軸（症候学、病因、脳波相関、年齢）、および痙攣性てんかん重積状態と非痙攣性てんかん重積状態の区別が含まれます。これは参照および教育コンテンツであり、投薬量や段階的な治療指示を提供するものではありません。

Core questions

• ILAE 2015の定義は、時間点t1とt2を導入することでどのような概念的変化をもたらしますか？
• 痙攣性てんかん重積状態と非痙攣性てんかん重積状態はどのように異なりますか？
• てんかん重積状態を分類するために使用される4つの軸は何ですか？
• てんかん重積状態が時間的に緊急を要する事態と見なされるのはなぜですか？

Key concepts

• 操作上の時間点 t1 および t2
• 発作終結メカニズムの機能不全
• 痙攣性てんかん重積状態
• 非痙攣性てんかん重積状態
• 4軸分類（症候学、病因、脳波、年齢）
• 難治性てんかん重積状態
• 遷延する活動による神経細胞損傷の可能性

Mechanisms

ILAEの概念モデルでは、てんかん重積状態は、発作を終結させる通常のプロセスの機能不全、または発作を遷延させるプロセスの活性化として捉えられています。強直間代性てんかん重積状態には2つの操作上の時間点が定義されています。t1（発作が持続的/異常に遷延しているとみなされ、重積状態として治療すべき時点）とt2（長期的な結果が発生する可能性が高くなる時点）です。強直間代性てんかん重積状態の場合、これらはそれぞれ約5分と30分と操作的に定められており、他の発作タイプでは異なる、または確立が不十分な時間点が設定されています。この病態は、症候学、病因、脳波相関、年齢の4つの軸に沿って特徴づけられます。

Clinical relevance

てんかん重積状態は、迅速な認識とケアが重要となる、認識された神経学的緊急事態であり、その定義と分類を理解することは、正確な特定と一貫した用語の使用を支援します。この項目は、この病態の参照記述であり、投薬の選択、用量、治療アルゴリズムは、現在の臨床ガイドラインおよび資格のある臨床医の領域に属するため、意図的に提供していません。

Epidemiology

てんかん重積状態は、てんかんの既往がある人にもない人にも発生し、痙攣性てんかん重積状態は、持続時間の延長および特定の基礎病因によって上昇する、かなりの罹患率と死亡率に関連しています。報告される発生率は、集団、症例定義、および確認方法によって異なるため、この項目では単一の全世界的な発生率を提示していません。

Evidence & guidelines

ここでの定義と分類は、ILAEタスクフォースの報告書（Trinka et al., 2015）に従っています。治療については、痙攣性てんかん重積状態に関する米国てんかん学会の根拠に基づいたガイドライン（Glauser et al., 2016）など、別の臨床ガイドラインで扱われており、ここでは指示として再現するのではなく、文脈として引用しています。

History

てんかん重積状態の以前の定義では、持続的または再発性の発作活動に対して30分の閾値が使用されていました。ほとんどの発作が数分以内に停止すること、および遷延する発作は時間の経過とともに制御が困難になり、より危険になるという認識から、2015年のILAEタスクフォースは、二重時間点概念（t1とt2）と4軸分類を導入し、重積状態として治療を必要とする発作の早期特定に重点を移しました。

Debates

非痙攣性および非強直間代性重積状態の時間閾値

痙攣性てんかん重積状態の操作上の時間点は比較的よく支持されていますが、非痙攣性およびその他の重積状態タイプに対応するt1およびt2の値は、確立が不十分であり、ILAEタスクフォースによってさらなるエビデンスが必要であると指摘されています。

Key figures

• Eugen Trinka
• Daniel H. Lowenstein
• Tracy Glauser
• Shlomo Shinnar

Seminal works

• trinka-2015
• glauser-2016

Frequently asked questions

てんかん重積状態における時間点t1とt2とは何ですか？

ILAE 2015の定義では、t1は発作が異常に遷延しているとみなされ、てんかん重積状態として治療すべき時点であり、t2は長期的な結果が発生する可能性が高くなる時点です。強直間代性てんかん重積状態の場合、これらはそれぞれ約5分と30分と操作的に定められています。

非痙攣性てんかん重積状態とは何ですか？

非痙攣性てんかん重積状態とは、顕著な痙攣性（強直間代性）運動を伴わない遷延する発作活動です。意識変容や行動の変化を呈することがあり、脳波（EEG）を用いて特定されます。これはILAE分類で認識されている症候学的形態の一つです。