てんかん発作とてんかん
てんかん発作とてんかんは、脳における発作性で異常に同期した神経活動に関わる臨床領域です。てんかん発作は、異常な過剰または同期した神経活動によって引き起こされる徴候や症状の一過性の事象であり、てんかんは、そのような発作を生成する持続的な素因によって定義される永続的な障害です。この領域では、てんかん発作がどのように分類されるか、てんかんがどのように診断されるか、そして臨床医が遭遇する主要な臨床的実体について読者に説明します。
Definition
てんかんは、てんかん発作を生成する持続的な素因によって特徴づけられる脳の障害であり、24時間以上間隔をあけて2回以上の非誘発性発作、または再発リスクが高い1回の非誘発性発作、あるいはてんかん症候群の診断後に操作的に診断されます。
Scope
この領域は、てんかん発作型の操作的分類（焦点性、全般性、発症不明）、てんかんの分類枠組み、認識されているてんかん症候群、および神経学的緊急事態としてのてんかん重積状態にわたります。国際抗てんかん連盟（ILAE）の用語に基づいて構成されており、臨床管理の指針としてではなく、参照マップとして主題を扱っています。
Sub-topics
Core questions
- 単一の発作と永続的な障害としてのてんかんを区別するものは何ですか？
- 発作は、発症、意識、運動特徴によってどのように分類されますか？
- ILAEの枠組みは、発作型からてんかん型、症候群、病因へとどのように移行しますか？
- てんかん重積状態とは何であり、なぜ時間的制約のある緊急事態なのですか？
Key concepts
- 発作とてんかん
- てんかんの操作的（実用的）臨床定義
- 焦点性、全般性、発症不明の発作
- 焦点性発作の分類因子としての意識
- てんかん症候群
- 病因分類（構造性、遺伝性、感染性、代謝性、免疫性、不明）
- てんかん重積状態
- 誘発性（急性症候性）発作と非誘発性発作
Mechanisms
てんかん発作は、皮質ネットワークにおける興奮と抑制の不均衡から生じ、過同期性の神経放電を引き起こします。これは局所にとどまる（焦点性発症）こともあれば、両側性ネットワークを急速に巻き込む（全般性発症）こともあります。ILAE 2017の枠組みでは、まず発作が始まる部位、次に意識、そして最も早期に顕著な特徴によって事象を分類し、てんかん発作をてんかんタイプ、症候群、および病因の中に位置づけます。発作終結メカニズムが機能しない場合や、回復することなく発作が再発する場合、その状態はてんかん重積状態へと進行する可能性があります。
Clinical relevance
てんかん発作とてんかんがどのように定義され分類されるかを理解することは、正確な診断、臨床医間のコミュニケーション、およびエビデンスの評価の基礎となります。この領域では、この分野の概念的および用語的構造を記述しており、投薬量や個別化された治療推奨の出典ではなく、参照としての概要です。
Epidemiology
てんかんは、最も一般的な重篤な神経疾患の一つです。系統的レビューとメタアナリシスでは、生涯有病率が約1,000人あたり7.6人、時点有病率が約1,000人あたり6.4人と推定され、年間累積発生率は10万人あたり約67.8人でした。世界の疾病負荷分析では、てんかんによる相当な障害と早期死亡が世界中で報告されており、低・中所得国における負担が不均衡に大きいことが示されています。
Evidence & guidelines
現代の命名法は、ILAEのポジションペーパーに由来しています。これには、てんかんの実用的な臨床定義（2014年）、てんかん発作型の操作的分類（2017年）、およびてんかんの分類（2017年）が含まれます。これらの文書は、この領域のトピックノード全体で使用される共通の語彙を提供します。
History
体系的なてんかん発作とてんかんの分類は、1960年代および1980年代以降、ILAEの連続するスキームを通じて進化してきました。2014年の実用的な定義では、再発リスクが高い場合に1回の非誘発性発作後にてんかんが診断可能であると再定義され、2017年の分類では、発作の発症、意識、および発作型、てんかん型、症候群、病因を結びつける階層的な枠組みを中心に用語が再構築されました。
Key figures
- Robert S. Fisher
- Ingrid E. Scheffer
- Samuel Berkovic
- Daniel H. Lowenstein
Related topics
Seminal works
- fisher-2014
- fisher-2017-seizure-types
- scheffer-2017-epilepsies
Frequently asked questions
- てんかん発作とてんかんの違いは何ですか？
- てんかん発作は、脳の異常な、過剰な、または同期した活動の一過性の単一の事象です。てんかんは、非誘発性発作を起こす持続的な傾向によって定義される永続的な障害であるため、単一の誘発性発作だけではてんかんではありません。
- てんかんは操作的にどのように定義されますか？
- ILAE 2014の定義によれば、てんかんは、24時間以上間隔をあけて2回以上の非誘発性発作の後、またはさらなる発作のリスクが高い場合の1回の非誘発性発作の後、あるいはてんかん症候群が診断された場合に診断されます。