全般てんかん発作

全般てんかん発作は、片方の半球の一部から始まるのではなく、最初から両側の大脳皮質および皮質下ネットワークが関与する発作である。発作開始時から両半球が関与するため、意識は通常影響を受け、臨床的および脳波的特徴は両側性である。これらは、ILAEの発作分類における2つの主要な発作開始カテゴリーの1つを形成する。

Definition

全般てんかん発作とは、両側に分布するネットワーク内のどこかで発生し、急速にこれらを巻き込み、発作開始時から両側の大脳半球が関与する症状を引き起こす発作である。

Scope

本項目では、全般発作の概念と、強直間代発作、欠神発作、ミオクロニー発作、強直発作、脱力発作、間代発作を含む認識されている全般てんかん発作型について述べる。また、全般てんかん発作が両側性広がりを伴う焦点てんかん発作とどのように区別されるか、およびより広範なてんかん分類の中でどのように位置づけられるかについても扱う。これは参照記述であり、治療に関する指針を提供するものではない。

Core questions

• 「全般発作」とは何を意味し、広がりを伴う焦点発作とどのように異なるのか？
• 認識されている全般てんかん発作型とその定義的特徴は何か？
• 全般てんかん発作ではなぜ意識が通常障害されるのか？
• 全般てんかん発作は全般てんかんとどのように関連するのか？

Key concepts

• 全般発作（両側性ネットワーク関与）
• 強直間代発作
• 欠神発作（定型および非定型）
• ミオクロニー発作
• 強直発作および脱力発作
• 視床皮質関与
• 脳波上の全般性棘徐波

Mechanisms

全般てんかん発作は、両側の大脳皮質および皮質下（特に視床皮質）ネットワークの急速かつほぼ同時的な関与を伴う。異なるサブタイプは、このネットワーク活動の異なるパターンを反映している。強直間代発作は、持続的な硬直と律動的な痙攣を組み合わせたものであり、欠神発作は、全般性棘徐波複合を伴う短時間の意識消失を引き起こす。ミオクロニー発作は、短時間の電気ショックのような収縮であり、強直発作、脱力発作、間代発作は、それぞれ筋緊張の持続的な増加、突然の喪失、または律動的な交代を反映している。ILAE 2017の分類では、これらを運動性および非運動性（欠神）の全般型としてグループ化している。

Clinical relevance

発作が全般性発作として認識されることは、診断的推論、脳波解釈、および基礎となるてんかんの分類を形成する。本項目は、全般てんかん発作を記述するために使用される記述的枠組みを説明するものであり、参照資料として意図されており、特定の薬剤や用量を推奨するものではない。

Epidemiology

全般てんかん発作型は、小児期または青年期に始まることが多い遺伝性（特発性）全般てんかんで顕著であり、全般強直間代発作は他の多くのてんかんの状況でも発生する可能性がある。正確な頻度は集団および基礎となるてんかん症候群によって異なり、本項目ではカテゴリー全体に単一の発生率の数値を付与しない。

Evidence & guidelines

ここで使用される用語は、ILAE 2017の発作型操作的分類とその取扱説明書に従っており、より広範な症候群的文脈はILAEのてんかん分類から引用されている。

History

以前の分類では、「一次性全般てんかん」と「二次性全般てんかん」を区別していた。ILAE 2017の改訂では、全般発作を主要なカテゴリーとして維持しつつ、サブタイプを運動性および非運動性グループに再編成し、両側性活動に発展する焦点発作は「二次性全般てんかん」ではなく「焦点性から両側性強直間代発作」として記述されるべきであることを明確にした。

Debates

真の全般発作と急速な両側性広がりを伴う焦点発作の区別

臨床的に全般性に見える発作の中には、実際には局所的に始まり急速に広がるものがある。ILAEの枠組みでは、この区別を示すために「焦点性から両側性強直間代発作」という用語が導入されたが、適切な脳波や画像データがなければ両者を区別することは依然として困難な場合がある。

Key figures

• Robert S. Fisher
• Ingrid E. Scheffer
• Daniel H. Lowenstein

Seminal works

• fisher-2017-seizure-types
• fisher-2017-manual
• scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

すべての痙攣は全般てんかん発作ですか？

いいえ。痙攣（強直間代活動）は、発作開始時から全般性である場合もあれば、焦点発作として始まり、両半球に広がる場合もあります。後者はILAEでは「焦点性から両側性強直間代発作」と呼ばれます。この区別は、発作がどこで始まるかによって決まり、その外見だけによるものではありません。

欠神発作は全般てんかん発作ですか？

はい。定型欠神発作は、短時間の意識消失を特徴とする非運動性全般てんかん発作であり、脳波上では全般性棘徐波活動を伴います。