新生児神経疾患と出生時損傷

この分野では、酸素および血液供給の障害、発達中の脳とその血管系の未熟性、または分娩時の機械的力に起因する、出生時に発生する新生児神経系の障害を扱います。これは、分娩中の障害によって損傷を受けた正期産児と、出血や白質損傷に対して脆弱な未熟児の両方を対象とし、新生児期の出来事と後の神経発達転帰との関連を考察します。

Definition

新生児神経疾患と出生時損傷は、周産期に発生する新生児の中枢神経系および末梢神経系の構造的および機能的障害を包含し、低酸素性虚血性損傷、出血性損傷、白質損傷、ならびに機械的出生時外傷を含みます。

Scope

この分野では、新生児学で遭遇する主要な神経疾患、すなわち正期産児における低酸素性虚血性脳症、未熟児における胚中心および脳室内出血と脳室周囲白質軟化症、基礎となる脳機能不全の臨床徴候としての新生児けいれん、および未熟な網膜血管系の発達障害としての未熟児網膜症について読者に解説します。これらは、病態メカニズム、分類、予後を記述する参照トピックとして構成されており、臨床現場での管理指示を提供するものではありません。

Sub-topics

• Hypoxic-Ischemic Encephalopathy
• Intraventricular Hemorrhage
• Neonatal Seizures
• Periventricular Leukomalacia
• Retinopathy of Prematurity

Core questions

• 周産期のどのような障害が正期産児と未熟児の脳に損傷を与えるのか、そしてなぜ異なるのか？
• 新生児神経損傷はどのように段階付けされ、分類されるのか？
• 新生児期の初期所見は、その後の神経発達転帰とどのように関連するのか？
• 低酸素性虚血性損傷、出血性損傷、白質損傷は、メカニズム的に何が異なるのか？

Key concepts

• 正期産児と未熟児の脳の脆弱性
• 低酸素性虚血性損傷
• 胚中心および脳室内出血
• 白質（脳室周囲）損傷
• 脳機能不全の徴候としての新生児けいれん
• 神経発達転帰と脳性麻痺
• 機械的出生時外傷

Mechanisms

この分野の病態は、発達中の神経系に作用する少数の反復的なメカニズムを反映しています。正期産児では、脳の酸素および血液供給の中断が、エネルギー不全、興奮毒性、および遅発性（二次性）損傷のカスケードを引き起こし、低酸素性虚血性脳症を特徴づけます。未熟児では、脆弱な胚中心血管系が出血を起こしやすく、未熟な前オリゴデンドロサイトは虚血や炎症に対して選択的に脆弱であり、白質損傷を引き起こします。これらのいずれかの障害が神経細胞の興奮性を乱すとけいれんが発生し、未熟児網膜症は未熟な網膜における血管発達の障害を反映しています。分娩時の機械的力は、出生時外傷という明確なカテゴリーを追加します。これらのメカニズム全体において、在胎週数に対するタイミングが、どの構造が損傷を受けるかを強く決定します。

Clinical relevance

これらの病態は、新生児神経学的罹患率の大部分と、脳性麻痺、認知障害、てんかん、視力喪失などの長期的な障害の大部分を占めています。これらを理解することは、新生児の神経画像診断、脳波検査、および転帰データの解釈を支援します。この資料は疾患のプロセスと予後を記述するものであり、個別化された臨床評価や管理の代替となるものではありません。

Epidemiology

負担は成熟度によって不均等に分布しています。正期産児は低酸素性虚血性脳症の影響を受けるグループであるのに対し、脳室内出血、脳室周囲白質軟化症、および未熟児網膜症は、超未熟児および極低出生体重児に集中しており、周産期ケアの改善により減少したものの、消失したわけではありません。Volpe (2009) および Ferriero (2004) は、新生児脳損傷のスペクトルが在胎週数にどのように対応するかを要約しています。

Evidence & guidelines

この分野の証拠は、正期産児脳症に対する治療的低体温療法の画期的なランダム化比較試験から、新生児出血および白質損傷と神経発達転帰を関連付ける大規模コホート研究、さらに未熟児網膜症および新生児けいれんに関する専門的な分類まで多岐にわたります。個々のトピック項目では、特定の試験、コホート、および分類声明が引用されています。

History

新生児神経学は20世紀後半に独立した分野として確立されました。未熟児の生存率の改善により、出血や白質損傷の典型的なパターンが明らかになり、神経画像診断や脳波検査によってこれらの損傷が生存中に可視化されるようになったためです。Volpeによる発達中の脳の選択的脆弱性の統合は、この分野を統一するのに役立ち、治療的低体温療法が正期産児の低酸素性虚血性脳症後の転帰を改善することが示されたことは、最初の効果的な神経保護介入となりました。

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Donna M. Ferriero
• Linda S. de Vries

Seminal works

• volpe-2009
• ferriero-2004

Frequently asked questions

なぜ正期産児と未熟児では異なる神経損傷を負うのですか？

損傷時の脳の成熟度が、どの構造が最も脆弱であるかを決定します。正期産児の脳は皮質および深部灰白質の低酸素性虚血性損傷を受けやすいのに対し、未熟児の脳は胚中心出血および未熟な白質の損傷を起こしやすいです。

新生児神経疾患はすべて分娩中の出来事が原因ですか？

いいえ。古典的な低酸素性虚血性脳症のように、分娩中の障害に続くものもありますが、多くの未熟児の損傷は、未熟な脳と血管系の脆弱性を反映しており、分娩そのものよりも出生前または出生後の要因に関連している可能性があります。