脳室周囲白質軟化症

脳室周囲白質軟化症（PVL）は、早産児の大脳脳室に隣接する白質への損傷です。かつては主に嚢胞性壊死型によって定義されていましたが、現在では、早産生存者における脳性麻痺および認知障害の根底にある主要な病変として理解されており、古典的な嚢胞性病変よりもはるかに一般的なびまん性非嚢胞性成分を伴います。

Definition

脳室周囲白質軟化症は、早産児における側脳室周囲の大脳白質への損傷であり、限局性壊死性（嚢胞性）病変と、よりびまん性の髄鞘形成障害の両方を含み、未熟児の神経発達学的後遺症の主要な基盤となります。

Scope

この項目では、脳室周囲白質損傷の部位と形態、発達中のオリゴデンドロサイトの選択的脆弱性、虚血と炎症の役割、および病変と後の運動および認知転帰との関係について扱います。これは病態とそのメカニズムに関する参照記述であり、管理プロトコルや個別化された臨床的助言を提供するものではありません。

Core questions

• なぜ早産児の脳では脳室周囲白質が選択的に脆弱なのでしょうか？
• 嚢胞性病変とびまん性病変はどのように異なりますか？
• 虚血と炎症は病態形成にどのような役割を果たしますか？
• 脳室周囲白質軟化症は脳性麻痺とどのように関連していますか？

Key concepts

• 脳室周囲白質
• プレオリゴデンドロサイト（オリゴデンドロサイト前駆細胞）の脆弱性
• 嚢胞性損傷とびまん性（非嚢胞性）損傷
• 虚血と動脈境界領域
• 母体胎児感染と炎症
• 髄鞘形成障害
• 痙性両麻痺と脳性麻痺

Mechanisms

脳室周囲白質軟化症の特徴は、未熟なオリゴデンドロサイト前駆細胞（プレオリゴデンドロサイト）の選択的脆弱性です。これらの細胞は、リスクの高い早産期に脳室周囲白質に存在し、虚血、フリーラジカル、興奮毒性、および炎症性サイトカインによる損傷に感受性があります。脳室周囲領域はまた、灌流低下に感受性のある血管境界領域に位置しており、母体胎児感染および胎児炎症反応が損傷に寄与または増幅します。これらの細胞の喪失または成熟停止は、その後の髄鞘形成を妨げ、現代の病変を支配するびまん性白質異常を引き起こし、限局性壊死が嚢胞性病変を生成します。Volpe（2001, 2009）およびBack（2017）は、このメカニズム的説明を展開しています。

Clinical relevance

脳室周囲白質軟化症は、脳性麻痺、特に痙性両麻痺、および元早産児における認知および視覚障害の主要な基盤であるため、神経画像診断による白質損傷の認識は予後および発達フォローアップに情報を提供します。この資料は疾患のメカニズムと転帰を記述するものであり、個別の診断や管理の根拠となるものではありません。

Epidemiology

脳室周囲白質軟化症は早産児、特に超早産児に集中して発生する病態であり、この集団における脳性麻痺のその後の発症に最も強く関連する白質病変です。明らかな嚢胞性病変はケアの改善により減少していますが、びまん性非嚢胞性病変は依然として頻繁に発生し、磁気共鳴画像法（Volpe 2009; Back 2017）によってますます同定されています。

Evidence & guidelines

この病変の理解は、神経病理学的および神経画像研究、ならびにプレオリゴデンドロサイトを脆弱な細胞として特定するメカニズム研究に基づいており、影響力のあるレビュー（Volpe 2001; Volpe 2009; Back 2017）および標準的な新生児神経学の参考文献（Volpe et al. 2018）で統合されています。特定の疾患指向型治療法はなく、文献は寄与する障害の予防を強調しています。

History

脳室周囲白質軟化症は、19世紀後半から20世紀にかけて、早産を生き延びた乳児の脳室周囲白質の嚢胞性壊死として病理学的に記述されました。20世紀後半から21世紀初頭の研究により、これは発達中の白質のより広範な障害として再構築され、プレオリゴデンドロサイトの選択的脆弱性、虚血と炎症の寄与が特定され、磁気共鳴画像法によって明らかにされるびまん性非嚢胞性病変の優位性が認識されました。

Debates

虚血と炎症はそれぞれどの程度寄与しているのか？

脳灌流の低下と母体胎児炎症の両方が白質損傷に関与しており、特定の乳児におけるそれらの相対的な重みと相互作用は、活発な研究領域として残っています。

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Stephen A. Back
• Linda S. de Vries

Seminal works

• volpe-pvl-2001
• volpe-2009
• back-2017

Frequently asked questions

脳室周囲白質軟化症は常に嚢胞性ですか？

いいえ。古典的な嚢胞性病変は現在では比較的まれであり、より頻繁な病態は、発達中の白質のびまん性非嚢胞性障害であり、磁気共鳴画像法で最もよく評価されます。

なぜ早産児の白質はこれほど脆弱なのですか？

早産期には、脳室周囲白質は未熟なオリゴデンドロサイト前駆細胞によって占められており、これらは虚血、酸化ストレス、および炎症に非常に感受性が高いため、この段階での障害はその後の髄鞘形成を妨げます。