外胚葉とその派生組織

外胚葉は、3つの主要な胚葉のうち最も外側に位置し、神経系（神経外胚葉由来）と、表皮およびその付属器（表面外胚葉由来）という2つの広範な組織群を形成します。また、これらの2つの外胚葉領域の境界に由来する特殊な細胞集団である神経堤は、広範囲に移動して多くの追加構造を形成します。

Definition

外胚葉は、原腸形成時に確立される外側の胚葉であり、中枢神経系および末梢神経系、表皮およびその付属器、神経堤およびその派生組織、ならびに感覚プラコードを形成します。

Scope

このトピックでは、外胚葉の神経領域と表面領域への細分化、神経堤の起源と移動、および各外胚葉系統が産生する主要な組織について扱います。これは発生解剖学における胚葉の運命に関する参照記述であり、臨床的ガイダンスを提供するものではありません。

Core questions

• 外胚葉はどのように神経領域と表面（非神経）領域に細分化されるのか？
• 神経堤はどこに由来し、何を形成するのか？
• 神経外胚葉と表面外胚葉からそれぞれどのような組織が派生するのか？
• 外胚葉の運命を特定するシグナルは何か？

Key concepts

• 神経外胚葉（神経板）
• 表面（非神経）外胚葉
• 神経堤
• 外胚葉性（感覚）プラコード
• 表皮とその付属器
• 中枢神経系および末梢神経系の起源

Key theories

神経誘導のデフォルトモデル

外胚葉は神経の運命に偏向しており、BMPシグナル伝達によって表皮の状態に維持されています。オーガナイザー由来の拮抗物質によるBMPの阻害は、組織を神経のアイデンティティに「デフォルト」させます。

Mechanisms

原腸形成後、外胚葉は主にBMPシグナル伝達勾配の制御下で、内側の神経領域と外側の表面領域に分割されます。BMP活性が低い場合（オーガナイザー由来の拮抗物質によって達成される）は神経の運命を促進し、BMP活性が高い場合は表面外胚葉および表皮の運命を維持します。神経板は折り畳まれて神経管を形成し、これは脳と脊髄の原基となります。神経外胚葉と表面外胚葉の境界では、専用の遺伝子制御ネットワークによって神経堤が特定されます。これらの細胞は剥離して移動し、末梢神経細胞とグリア細胞、メラノサイト、頭蓋顔面骨格の大部分、およびその他の派生組織を形成します。表面外胚葉は、表皮とその付属器（毛髪、爪、皮膚腺）、水晶体、および特殊な感覚器官に寄与する感覚プラコードを形成します。

Clinical relevance

神経系、皮膚、および神経堤が外胚葉由来であることは、神経皮膚症候群のように特定の病態がこれらの組織に同時に影響を与える理由や、神経堤の障害（神経堤細胞症）が色素性、腸管性、頭蓋顔面性の特徴の組み合わせを引き起こす理由を説明します。この項目は、参照のための発生学的起源を記述するものであり、診断や治療の根拠となるものではありません。

Evidence & guidelines

ここでの記述は、脊椎動物モデルにおける実験的および分子発生生物学と標準的なヒト発生学の教科書に基づいており、臨床ガイドラインではなく、神経誘導と神経堤生物学に関する総説で統合されています。

History

古典的な発生学では、外側の胚葉が皮膚と神経系の両方を形成することが確立され、オーガナイザーが神経組織を誘導する方法に関する実験的分析は、シュペーマン＝マンゴルトの伝統から発展しました。1990年代の分子生物学的研究は、神経誘導をBMP阻害によって明らかになるデフォルト状態として捉え、その後の研究は、神経堤を明確な外胚葉系統として区別する遺伝子制御ネットワークを定義しました。

Key figures

• Marianne Bronner
• Ali Hemmati-Brivanlou
• Douglas Melton
• Nicole Le Douarin

Seminal works

• hemmati-brivanlou-melton-1997
• simoes-costa-bronner-2015

Frequently asked questions

外胚葉からはどのような組織が形成されますか？

神経系（脳、脊髄、および神経堤を介した末梢神経）、表皮とその付属器（毛髪や爪など）、眼の水晶体、感覚プラコード、およびメラノサイトや顔面骨格の大部分を含む神経堤派生組織です。

神経堤は第四の胚葉ですか？

神経堤は、独立した主要な胚葉ではなく、神経板の境界にある外胚葉から発生しますが、多能性であり広範囲に移動するため、非公式に「第四の胚葉」と呼ばれることがあります。