気管支拡張症

気管支拡張症は、気管支の永続的かつ異常な拡張によって定義される慢性呼吸器疾患であり、臨床的には持続性の咳、日常的な喀痰産生、および再発性の呼吸器感染症を伴います。構造的に損傷した気道は分泌物を十分に排出できず、粘液貯留、細菌定着、炎症、および進行性の気道損傷という自己増殖的なサイクルを生み出します。

Definition

気管支拡張症は、気管支の永続的な拡張を特徴とする慢性疾患であり、放射線学的に（通常は高分解能コンピューター断層撮影によって）同定され、臨床的には慢性的な咳、喀痰産生、および再発性気道感染症への感受性として発現し、さまざまな根本原因から生じます。

Scope

この項目では、永続的な気管支拡張としての気管支拡張症の定義、それを永続させる「悪循環」、コンピューター断層撮影に基づくその放射線学的根拠、その多くの根本原因、および増悪の概念について扱います。気管支拡張症を臨床的および方法論的なトピックとして扱い、投薬量、個別化された診断、または治療の推奨事項は提供しません。

Key concepts

• 永続的な気管支拡張
• 粘液線毛クリアランスの障害
• 感染と炎症の悪循環（vicious vortex）
• 慢性細菌定着
• 急性増悪
• 高分解能CT診断
• 多様な根本病因
• 嚢胞性線維症性気管支拡張症との区別

Mechanisms

主要な説明モデルは、自己増殖的なサイクルです。このサイクルでは、初期の損傷（感染、基礎となる免疫学的または構造的欠陥、あるいは気道クリアランスの障害）が、細菌定着を促進する分泌物貯留につながります。持続的な感染は好中球性気道炎症を促進し、そのタンパク質分解性および酸化性産物が気管支壁を損傷し、永続的な拡張を引き起こし、さらにクリアランスを障害します。これが、感染と炎症を維持することになります。現代の説明では、これを単一の直線的なループではなく、相互作用する要素の「悪循環（vicious vortex）」として記述しており、それを開始および維持する免疫学的、微生物学的、および遺伝的要因の異質性を強調しています。閉塞性気道疾患に分類されるものの、気管支拡張症は、疾患の範囲と分布に応じて、閉塞性、混合性、またはほぼ正常なスパイロメトリーパターンを示すことがあります。

Clinical relevance

かつては稀な疾患と考えられていましたが、気管支拡張症は現在、重要かつ稀ではない慢性気道疾患として認識されており、その定義とメカニズムを理解することは、呼吸器関連の文献を評価する上で役立ちます。この項目は、気管支拡張症とは何か、そしてそれがどのように概念化されているかについての参考文献であり、記述的なものであり、個別の診断や治療の決定の根拠となるものではありません。

Epidemiology

気管支拡張症は、コンピューター断層撮影の普及などにより診断されることが増えており、その認識されている有病率は加齢とともに上昇し、多くのシリーズで女性の方が高くなっています。ここでいう「気管支拡張症」は、主に嚢胞性線維症によって引き起こされるものではなく、嚢胞性線維症は別途追跡・研究されています。報告されている有病率は、症例定義と集団によって大きく異なります。

History

気管支拡張症は、19世紀初頭にルネ・ラエンネックが聴診に関する研究の中で記述し、20世紀の大部分において、資源が豊富な地域では稀な疾患と見なされていました。高分解能コンピューター断層撮影の登場と、研究への新たな関心および専門的な管理ガイドラインにより、慢性閉塞性気道疾患の認識され、活発に研究される原因として再評価されました。

Debates

疾患プロセスはどのようにモデル化されるべきか？

感染、炎症、構造的損傷の古典的な「悪循環」は、「悪循環（vicious vortex）」という枠組みに洗練され、寄与する要素を厳密に連続的ではなく相互に強化するものとして扱い、異質性や治療可能な特性がどのように概念化されるかに影響を与えます。

Seminal works

• polverino-2017
• flume-2018

Frequently asked questions

気管支拡張症が「永続的」であるとはどういう意味ですか？

喘息における可逆的な気道狭窄とは異なり、気管支拡張症における気管支拡張は、気道壁への固定された構造的損傷を反映しており、正常に戻ることはありません。そのため、永続的な拡張と定義されています。

気管支拡張症は嚢胞性線維症と同じですか？

いいえ。嚢胞性線維症は、気管支拡張症を一般的に引き起こす特定の遺伝性疾患ですが、ここで使用される「気管支拡張症」という用語は、通常、嚢胞性線維症以外の気管支拡張症を指します。これには多くの異なる根本原因があり、独立した疾患として研究されています。