Leukomalasia Periventrikular

Leukomalasia periventrikular (PVL) adalah cedera pada materi putih yang terletak berdekatan dengan ventrikel serebral pada bayi prematur. Meskipun dahulu didefinisikan terutama oleh bentuk kistik nekrotiknya, kini PVL dipahami sebagai lesi utama yang mendasari cerebral palsy dan gangguan kognitif pada penyintas kelahiran prematur, dengan komponen difus non-kistik yang jauh lebih umum daripada lesi kistik klasik.

Definition

Leukomalasia periventrikular adalah cedera pada materi putih serebral yang mengelilingi ventrikel lateral pada bayi prematur, meliputi lesi nekrotik fokal (kistik) dan gangguan mielinasi yang lebih difus, dan merupakan substrat utama dari sekuel neurodevelopmental prematuritas.

Scope

Entri ini mencakup lokasi dan bentuk cedera materi putih periventrikular, kerentanan selektif oligodendrosit yang sedang berkembang, peran iskemia dan inflamasi, serta hubungan lesi dengan hasil motorik dan kognitif di kemudian hari. Ini adalah deskripsi referensi mengenai kondisi dan mekanismenya dan tidak menyediakan protokol manajemen atau saran klinis individual.

Core questions

• Mengapa materi putih periventrikular sangat rentan pada otak prematur?
• Bagaimana bentuk kistik dan difus dari cedera ini berbeda?
• Apa peran iskemia dan inflamasi dalam patogenesisnya?
• Bagaimana leukomalasia periventrikular berhubungan dengan cerebral palsy?

Key concepts

• Materi putih periventrikular
• Kerentanan pra-oligodendrosit (prekursor oligodendrosit)
• Cedera kistik versus difus (non-kistik)
• Iskemia dan zona batas arteri
• Infeksi dan inflamasi maternal-fetal
• Mielinasi terganggu
• Diplegia spastik dan cerebral palsy

Mechanisms

Ciri khas leukomalasia periventrikular adalah kerentanan selektif prekursor oligodendrosit imatur (pra-oligodendrosit), yang mengisi materi putih periventrikular selama periode prematur berisiko tinggi dan sensitif terhadap cedera akibat iskemia, radikal bebas, eksitotoksisitas, dan sitokin inflamasi. Daerah periventrikular juga terletak di zona batas vaskular yang rentan terhadap penurunan perfusi, dan infeksi maternal-fetal serta respons inflamasi janin berkontribusi atau memperkuat cedera. Hilangnya atau terhentinya pematangan sel-sel ini mengganggu mielinasi selanjutnya, menghasilkan kelainan materi putih difus yang mendominasi lesi modern, dengan nekrosis fokal menghasilkan bentuk kistik. Volpe (2001, 2009) dan Back (2017) mengembangkan penjelasan mekanistik ini.

Clinical relevance

Karena leukomalasia periventrikular adalah substrat utama cerebral palsy, terutama diplegia spastik, dan kesulitan kognitif serta visual pada mantan bayi prematur, pengenalan cedera materi putih pada pencitraan saraf memberikan informasi prognosis dan tindak lanjut perkembangan. Materi ini menjelaskan mekanisme dan hasil penyakit dan bukan merupakan dasar untuk diagnosis atau manajemen individual.

Epidemiology

Leukomalasia periventrikular adalah kondisi pada bayi prematur, terkonsentrasi pada mereka yang lahir sangat prematur, dan merupakan lesi materi putih yang paling kuat terkait dengan perkembangan cerebral palsy di kemudian hari pada populasi ini. Meskipun bentuk kistik yang jelas menjadi kurang umum dengan peningkatan perawatan, bentuk non-kistik difus tetap sering terjadi dan semakin banyak diidentifikasi dengan pencitraan resonansi magnetik (Volpe 2009; Back 2017).

Evidence & guidelines

Pemahaman tentang lesi ini didasarkan pada studi neuropatologis dan pencitraan saraf serta pada pekerjaan mekanistik yang mengidentifikasi pra-oligodendrosit sebagai sel yang rentan, disintesis dalam tinjauan berpengaruh (Volpe 2001; Volpe 2009; Back 2017) dan referensi neurologi neonatal standar (Volpe et al. 2018). Tidak ada terapi spesifik yang ditujukan untuk penyakit ini, dan literatur menekankan pencegahan penyebab yang berkontribusi.

History

Leukomalasia periventrikular dijelaskan secara patologis pada akhir abad kesembilan belas dan kedua puluh sebagai nekrosis kistik materi putih periventrikular pada bayi yang bertahan hidup dari prematuritas. Pekerjaan akhir abad kedua puluh dan awal abad kedua puluh satu membingkainya kembali sebagai gangguan yang lebih luas pada materi putih yang sedang berkembang, mengidentifikasi kerentanan selektif pra-oligodendrosit dan kontribusi iskemia serta inflamasi, dan mengenali dominasi bentuk difus non-kistik yang terungkap melalui pencitraan resonansi magnetik.

Debates

Seberapa besar kontribusi iskemia dan inflamasi masing-masing?

Baik perfusi serebral yang berkurang maupun inflamasi maternal-fetal terlibat dalam cedera materi putih, dan bobot relatif serta interaksi keduanya pada setiap bayi tetap menjadi area investigasi aktif.

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Stephen A. Back
• Linda S. de Vries

Seminal works

• volpe-pvl-2001
• volpe-2009
• back-2017

Frequently asked questions

Apakah leukomalasia periventrikular selalu kistik?

Tidak. Bentuk kistik klasik kini relatif jarang; presentasi yang lebih sering adalah gangguan difus non-kistik pada materi putih yang sedang berkembang yang paling baik dinilai dengan pencitraan resonansi magnetik.

Mengapa materi putih prematur begitu rentan?

Selama periode prematur, materi putih periventrikular dihuni oleh prekursor oligodendrosit imatur yang sangat sensitif terhadap iskemia, stres oksidatif, dan inflamasi, sehingga gangguan pada tahap ini mengganggu mielinasi selanjutnya.