Keratokista Odontogenik dan Kista Perkembangan

Keratokista odontogenik (OKC) adalah kista odontogenik perkembangan yang dibedakan oleh lapisan epitelium berkeratinisasi yang khas, perilaku agresif lokal, dan kecenderungan yang menonjol untuk kambuh. Ini termasuk di antara kista perkembangan rahang, kelompok yang juga mencakup kista dentigerous dan lesi lain yang berasal dari sisa-sisa aparatus pembentuk gigi daripada dari peradangan.

Definition

Keratokista odontogenik adalah kista odontogenik perkembangan yang dilapisi oleh epitel skuamosa berlapis parakeratin tipis dan seragam dengan lapisan sel basal palisade, hiperkromatik, dan permukaan luminal bergelombang, menunjukkan pertumbuhan agresif lokal dan kecenderungan untuk kambuh.

Scope

Topik ini mencakup keratokista odontogenik bersama dengan kista odontogenik perkembangan (non-inflamasi). Ini menjelaskan histopatologi diagnostik OKC, perilaku pertumbuhannya dan kekambuhannya, hubungannya dengan sindrom karsinoma sel basal nevoid (Gorlin) dan perubahan jalur PTCH1, serta pertanyaan yang belum terselesaikan apakah itu kista atau neoplasma. Ini juga menempatkan OKC di antara kista perkembangan terkait. Entri ini adalah catatan referensi tentang patologi dan perilaku, bukan panduan manajemen.

Core questions

• Fitur histologis apa yang mendefinisikan keratokista odontogenik?
• Mengapa OKC berperilaku agresif dan kambuh lebih sering daripada kista biasa?
• Bagaimana OKC terkait dengan sindrom karsinoma sel basal nevoid (Gorlin) dan PTCH1?
• Apakah OKC paling baik dianggap sebagai kista atau neoplasma?

Key concepts

• Lapisan epitel parakeratin dengan lapisan basal palisade
• Permukaan luminal bergelombang
• Pertumbuhan agresif lokal dan kekambuhan tinggi
• Kista anak (satelit) di dinding
• Asosiasi dengan sindrom karsinoma sel basal nevoid
• Perubahan jalur PTCH1 / sonic hedgehog
• Kontroversi kista-versus-neoplasma

Mechanisms

Lapisan khas OKC — epitel parakeratin tipis dengan lapisan basal palisade dan perlekatan rapuh pada dinding jaringan ikat — berkontribusi pada pengangkatan yang tidak lengkap dan kekambuhan, dan kista satelit (anak) di dalam dinding dapat berfungsi sebagai sumber pertumbuhan kembali. Studi molekuler melibatkan disregulasi jalur sonic hedgehog, dengan perubahan PTCH1 yang tidak aktif ditemukan baik pada kasus sindromik (sindrom karsinoma sel basal nevoid) maupun pada banyak lesi sporadis, bukti yang menginformasikan reklasifikasi tahun 2005 sebagai neoplasma dan perdebatan berkelanjutan yang ditinjau oleh Wright dan Vered (2017).

Clinical relevance

OKC penting secara klinis karena dapat mencapai ukuran besar dengan ekspansi yang relatif kecil, menyusup di sepanjang ruang sumsum, dan kambuh lebih sering daripada kebanyakan kista rahang, sehingga kelengkapan pengangkatan dan tindak lanjut ditekankan dalam literatur. OKC multipel, terutama pada pasien muda, dapat menjadi gambaran awal sindrom karsinoma sel basal nevoid. Entri ini menjelaskan perilaku dan asosiasi prognostik dan tidak meresepkan pengobatan untuk individu mana pun.

Epidemiology

Keratokista odontogenik adalah salah satu kista odontogenik perkembangan yang lebih umum dan paling sering muncul di mandibula posterior dan ramus, di berbagai rentang usia dengan puncak yang sering terjadi pada dekade kedua dan ketiga. Kekambuhan yang dilaporkan bervariasi dengan teknik pengangkatan, dan tinjauan komparatif meneliti bagaimana marsupialisasi dengan enukleasi tertunda dibandingkan dengan enukleasi saja.

History

Pertama kali dijelaskan sebagai entitas yang berbeda oleh Philipsen pada tahun 1956, lesi ini telah lama diperlakukan sebagai kista perkembangan. Klasifikasi WHO tahun 2005 menamainya ulang sebagai tumor odontogenik keratokistik untuk mencerminkan perilaku agresif dan temuan PTCH1, tetapi klasifikasi WHO tahun 2017 kembali ke sebutan keratokista odontogenik, mengembalikannya ke kategori kista di tengah perdebatan yang belum terselesaikan.

Debates

Kista atau neoplasma?

Temuan genetik (perubahan PTCH1) dan perilaku agresif mendorong reklasifikasi sebagai tumor odontogenik keratokistik pada tahun 2005, tetapi klasifikasi WHO tahun 2017 mengembalikan sebutan kista, dan apakah lesi tersebut pada dasarnya neoplastik masih diperdebatkan.

Pendekatan bedah dan kekambuhan

Dekompresi atau marsupialisasi dengan enukleasi tertunda telah diusulkan untuk mengurangi kekambuhan dibandingkan dengan enukleasi primer, tetapi bukti gabungan beragam, dan efektivitas komparatif teknik masih diperdebatkan.

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

Mengapa keratokista odontogenik kambuh lebih sering daripada kista rahang lainnya?

Lapisan tipisnya yang rapuh mudah robek dan mungkin tertinggal, dan kista satelit kecil dapat bertahan di dinding sekitarnya; kedua faktor ini memungkinkan epitel sisa untuk tumbuh kembali, itulah sebabnya kekambuhan lebih sering terjadi daripada kista perkembangan biasa.

Apa hubungan keratokista odontogenik dengan sindrom Gorlin?

Keratokista odontogenik multipel, terutama pada orang muda, dapat menjadi ciri sindrom karsinoma sel basal nevoid (Gorlin), yang melibatkan perubahan germline gen PTCH1 dalam jalur sonic hedgehog.