Demensia Non-Alzheimer

Demensia non-Alzheimer adalah sindrom demensia yang patologi utamanya bukan penyakit Alzheimer. Kelompok utama pada orang dewasa yang lebih tua meliputi gangguan kognitif vaskular, demensia dengan badan Lewy, dan demensia frontotemporal, masing-masing dengan gambaran klinis karakteristik yang membantu membedakannya dari penyakit Alzheimer.

Definition

Demensia non-Alzheimer adalah sindrom demensia yang didapat yang sebagian besar disebabkan oleh patologi non-Alzheimer, terutama penyakit serebrovaskular (gangguan kognitif vaskular), penyakit badan Lewy (demensia dengan badan Lewy), dan degenerasi lobar frontotemporal (demensia frontotemporal), di antara lainnya.

Scope

Topik ini mengkaji penyebab utama demensia non-Alzheimer, profil klinis pembedanya, dan pengakuan bahwa patologi campuran sering terjadi pada orang dewasa yang lebih tua. Ini adalah entri referensi dan tidak menyediakan protokol diagnostik atau panduan pengobatan.

Core questions

• Apa penyebab utama demensia non-Alzheimer pada orang dewasa yang lebih tua?
• Fitur klinis apa yang membantu membedakan masing-masing dari penyakit Alzheimer?
• Seberapa umum patologi campuran, dan mengapa itu penting?
• Bagaimana kriteria konsensus mendefinisikan sindrom-sindrom ini?

Key concepts

• Gangguan kognitif vaskular
• Demensia dengan badan Lewy
• Demensia frontotemporal (varian perilaku dan bahasa)
• Patologi campuran pada otak orang tua
• Korelasi klinis-patologis dan kriteria konsensus
• Fitur pembeda dari penyakit Alzheimer

Mechanisms

Setiap demensia non-Alzheimer mencerminkan proses patologis yang berbeda. Gangguan kognitif vaskular diakibatkan oleh cedera serebrovaskular, mulai dari stroke besar hingga penyakit pembuluh darah kecil, dan dikaitkan dengan penurunan bertahap atau yang didominasi fungsi eksekutif. Demensia dengan badan Lewy melibatkan agregasi alfa-sinuklein dan menunjukkan gambaran seperti kognisi yang berfluktuasi, halusinasi visual, parkinsonisme, dan gangguan perilaku tidur REM. Demensia frontotemporal muncul dari degenerasi lobar frontotemporal dengan patologi tau atau TDP-43 dan menunjukkan perubahan perilaku atau gangguan bahasa progresif. Pada orang dewasa yang lebih tua, patologi ini seringkali hidup berdampingan satu sama lain dan dengan perubahan Alzheimer, menghasilkan demensia campuran.

Clinical relevance

Mengenali gambaran pembeda demensia non-Alzheimer membantu klinisi dan peserta didik menafsirkan presentasi kognitif atipikal dan memahami mengapa satu sindrom demensia mungkin memiliki beberapa penyebab yang berkontribusi. Entri ini bersifat edukatif dan mengkarakterisasi kondisi-kondisi ini daripada mengarahkan diagnosis atau manajemen individual.

Epidemiology

Setelah penyakit Alzheimer, patologi vaskular, badan Lewy, dan frontotemporal adalah kontributor utama demensia, dengan demensia frontotemporal menjadi penyebab demensia onset lebih muda yang relatif lebih umum. Studi otopsi berbasis komunitas menunjukkan bahwa patologi otak campuran menyumbang sebagian besar demensia pada orang tua, sehingga demensia patologi tunggal murni adalah pengecualian di usia lanjut.

Evidence & guidelines

Sindrom-sindrom ini dibingkai oleh kriteria diagnostik konsensus, termasuk kriteria Konsorsium DLB untuk demensia dengan badan Lewy dan kriteria revisi untuk demensia frontotemporal varian perilaku, bersama dengan tinjauan gangguan kognitif vaskular. Kriteria ini dirujuk di sini untuk orientasi daripada untuk mengarahkan perawatan.

History

Penyebab vaskular demensia telah dikenal sejak awal, dan sepanjang akhir abad kedua puluh dan awal abad kedua puluh satu, demensia dengan badan Lewy dan demensia frontotemporal secara progresif digambarkan sebagai entitas yang berbeda dengan kriteria konsensusnya sendiri. Studi klinikopatologis paralel menetapkan bahwa patologi campuran, daripada satu penyakit tunggal, mendasari sebagian besar demensia pada orang dewasa yang lebih tua, membentuk kembali bagaimana sindrom-sindrom ini dipahami.

Debates

Bagaimana seharusnya patologi campuran diklasifikasikan secara klinis?

Karena sebagian besar orang dewasa yang lebih tua dengan demensia memiliki lebih dari satu patologi yang mendasari, menetapkan satu label etiologi seringkali merupakan penyederhanaan yang berlebihan, dan bagaimana cara terbaik untuk merepresentasikan penyakit campuran dalam diagnosis masih diperdebatkan.

Key figures

• Ian McKeith
• John O'Brien
• Katya Rascovsky
• Julie Schneider

Seminal works

• mckeith-2017
• rascovsky-2011
• schneider-2007

Frequently asked questions

Apa demensia non-Alzheimer yang paling umum?

Pada orang dewasa yang lebih tua, penyebab non-Alzheimer utama adalah gangguan kognitif vaskular, demensia dengan badan Lewy, dan demensia frontotemporal, masing-masing dengan gambaran klinis yang khas.

Bisakah seseorang memiliki patologi Alzheimer dan non-Alzheimer?

Ya. Patologi campuran sering terjadi pada otak orang tua, dan studi otopsi menunjukkan bahwa sebagian besar demensia pada orang tua yang tinggal di komunitas mencerminkan lebih dari satu proses penyakit yang mendasari.