Magzati és újszülöttkori hemolitikus betegség (Erythroblastosis fetalis)

A magzati és újszülöttkori hemolitikus betegség (HDFN), amelyet történelmileg erythroblastosis fetalisnak neveztek, a magzati és újszülöttkori vörösvértestek hemolízise, amelyet anyai IgG alloantitestek okoznak, amelyek átjutnak a placentán és kötődnek az apától örökölt magzati vörösvértest-antigénekhez. A klasszikus és legsúlyosabb forma az RhD-negatív anyát hordozó RhD-pozitív magzat esetében az anti-D antitestet foglalja magában.

Definition

A magzati és újszülöttkori hemolitikus betegség egy alloimmun hemolízis, amelyben az anyai IgG antitestek a magzati vörösvértest-antigének ellen átjutnak a placentán és elpusztítják a magzati és újszülöttkori vörösvértesteket, magzati anémiát és újszülöttkori hyperbilirubinaemiát okozva.

Scope

A cikk tárgyalja a HDFN alloimmun mechanizmusát, az érintett antigénrendszereket (RhD és más Rh antigének, ABO és mások), az ebből eredő magzati és újszülöttkori hemolízist annak laboratóriumi és klinikai jellemzőivel, valamint az anti-D profilaxis révén történő megelőzés elvét. Ez egy referenciatéma és osztályozási téma, és nem tartalmaz kezelési vagy adagolási útmutatást.

Core questions

• Milyen vörösvértest-antigénrendszer ellen irányul az anyai alloantitest (RhD, más Rh, ABO vagy más)?
• Hogyan okozza az anyai IgG transzplacentalis átjutása magzati anémiát és újszülöttkori sárgaságot?
• Hogyan alakul ki az anyai alloimmunizáció, és hogyan előzhető meg az RhD-szenzibilizáció?

Key concepts

• Anyai alloimmunizáció
• Transzplacentalis IgG transzfer
• RhD inkompatibilitás
• ABO inkompatibilitás
• Magzati anémia és hydrops fetalis
• Újszülöttkori hyperbilirubinaemia
• Anti-D immunglobulin profilaxis
• Direkt antiglobulin teszt az újszülöttnél

Mechanisms

Amikor az anyának hiányzik egy vörösvértest-antigén, amelyet a magzat az apától örökölt, a magzati vörösvértestekkel való érintkezés (például szüléskor vagy magzat-anyai vérzés után) anyai alloantitest-képződést válthat ki (tormey-2019). Egy későbbi szenzibilizált terhesség során az anyai IgG átjut a placentán, bevonja a magzati vörösvértesteket, és azok pusztulását okozza, ami magzati anémiát eredményez, amely súlyos esetekben magas-kimenetű szívelégtelenséghez és hydrops fetalishoz vezet; születés után a placentális bilirubin-clearance elvesztése újszülöttkori hyperbilirubinaemiához vezet (delaney-2015). Az újszülöttkori direkt antiglobulin teszt tipikusan pozitív, és a hemolitikus markerek folyamatos vörösvértest-pusztulást tükröznek (barcellini-2015). Az RhD-vel összefüggő betegség klasszikusan a legsúlyosabb, míg az ABO inkompatibilitás általában enyhébb (delaney-2015).

Clinical relevance

A HDFN az alloimmun hemolízis meghatározó példája, és annak, hogy az anyai antitest-szűrés és az anti-D profilaxis hogyan változtatta át az egykor gyakori újszülöttkori halálokot egy nagyrészt megelőzhető állapottá. Ez a cikk a mechanizmust és az osztályozást írja le referenciaként és oktatási célokra, és nem alapja az egyéni szülészeti vagy neonatológiai döntéseknek.

Epidemiology

A súlyos RhD HDFN előfordulása jelentősen csökkent azokban a helyzetekben, ahol a terhesség alatti és szülés utáni anti-D immunglobulin profilaxis és az anyai antitest-szűrés rutinszerű; az anti-D-n és az ABO inkompatibilitáson kívüli alloantitestek most a fennmaradó esetek viszonylag nagyobb részét teszik ki (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Oktatási áttekintések összefoglalják az alloimmun alapokat, a terhesség alatti monitorozást és az anti-D profilaxis szerepét a HDFN-ben (delaney-2015), valamint a vörösvértest-alloimmunizáció szélesebb körű biológiáját (tormey-2019); ezek leíró jellegű referenciák, nem pedig előíró protokollok.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

Miért az RhD inkompatibilitás a magzati hemolitikus betegség klasszikus oka?

Az anti-D egy erősen immunogén IgG antitest, amely hatékonyan jut át a placentán és súlyos magzati vörösvértest-pusztulást okoz, ezért az RhD-vel összefüggő betegség volt történelmileg a legveszélyesebb forma az anti-D profilaxis rutinszerűvé válása előtt.

Hogyan előzhető meg az RhD hemolitikus betegség?

Az anti-D immunglobulin RhD-negatív anyáknak történő adása csökkenti az anyai alloimmunizációt az RhD antigén ellen; ez a cikk az elvet csak referenciaként írja le, és nem adagolási útmutatóként.