Aminosav-katabolizmus és transzamináció

Az aminosav-katabolizmus azoknak az utaknak az összessége, amelyek az aminosavakat lebontják, ha feleslegben vannak, vagy ha fehérje-forgalom zajlik. A legtöbb aminosav lebontásának első közös lépése a transzamináció: az aminocsoport átvitele egy keto-savra, ami elválasztja a nitrogént a szénváz-résztől, hogy mindkettő önállóan kezelhető legyen.

Definition

Az aminosav-katabolizmus az aminosavak lebomlása, amelynek első lépése az alfa-aminocsoport eltávolítása (jellemzően transzaminációval) és ezt követő ammónia formájában való felszabadítása, majd a szénváz-rész glukogén vagy ketogén köztestermékké alakítása.

Scope

Ez a szócikk tárgyalja, hogyan távolítják el és gyűjtik össze az aminocsoportokat, főként aminotranszferázok és glutamát-dehidrogenáz révén, illetve hogyan irányítják a maradék szénváz-részeket a centrális anyagcserebe. Az aminosav-anyagcsere lebontási oldalát mutatja be; a szintézis egy párszócikkben, a nitrogénleadás a karbamid-ciklus és nitrogén szócikkekben szerepel.

Core questions

• Hogyan válik el az aminocsoport az aminosav többi részétől?
• Hogyan csatornázódik az összegyűjtött nitrogén a leadás felé?
• Milyen centrális metabolitokba táplálja be a szénváz-részeket?

Key concepts

• Transzamináció
• Aminotranszferázok (transzaminázok) és piridoxál-foszfát
• Glutamát mint centrális nitrogénhordozó
• Oxidatív deamináció glutamát-dehidrogenáz révén
• Glukogén kontra ketogén aminosavak
• Elágazó szénláncú aminosavak katabolizmusa

Mechanisms

A transzaminációban egy aminotranszferáz az alfa-aminocsoportot egy aminosavról alfa-ketoglutarátra viszi át, glutamátot és a megfelelő keto-savat termelve; a reakció piridoxál-foszfát kofaktortól függ, amely az aminocsoportot Schiff-bázis köztestermen keresztül szállítja. Ez sok aminosavból a nitrogént glutamátra csatornázza. A glutamát ezután oxidatív deaminációt végezhet glutamát-dehidrogenáz útján, regenerálva az alfa-ketoglutarátot és felszabadítva az ammóniát leadás céljára. A deaminált szénváz-részeket glukogénnek minősítik, ha piruvátot vagy citromsav-ciklus köztestermékeket hoznak létre, amelyek glükózzá alakíthatók, vagy ketogénnek, ha acetil-CoA-t vagy acetoacetátot adnak; egyes aminosavak mindkét típusba esnek. Az aszpartát- és alanin-aminotranszferázok klinikailag ismertek, mert vérbe szivárgásuk szövetpusztulást jelez.

Clinical relevance

A szérum-aminotranszferáz-aktivitások – mint az alanin- és az aszpartát-aminotranszferáz – a szöveti, különösen a máji károsodás széles körben mért mutatói, és az aminosavak katabolikus sorsa meghatározza, hogyan járul hozzá a fehérje az energia- és glükóz-ellátáshoz. Ez a szócikk az alapul szolgáló biokémiát magyarázza el, és nem alapja egyéni diagnózisnak vagy kezelésnek.

Evidence & guidelines

Az itt leírt reakciók standard biokémiai tankönyvekben és összefoglalókban konszolidált megalapozott enzimológia; ez referencia-anyag, nem klinikai irányvonal-tartomány.

History

A transzaminációt az 1930-as években Alexander Braunstein és munkatársai jellemezték, a piridoxál-foszfát aminotranszferázok kofaktoraként betöltött szerepét pedig Esmond Snell és mások huszadik századi közép-évtizedekbeli munkái tisztázták, megalapítva a transzaminációt mint az aminosavak lebontásának központi belépési lépésének.

Key figures

• Alexander Braunstein
• Esmond Snell
• Hans Krebs

Seminal works

• wu-2009

Frequently asked questions

Miért a transzamináció az aminosav lebontásának általában első lépése?

Mert tisztán elválasztja a nitrogéntartó aminocsoportot a szénváz-résztől azáltal, hogy egy keto-savra viszi át, így a sejt a nitrogént és a szénvázat egymástól függetlenül kezelheti.

Mi a különbség a glukogén és a ketogén aminosavak között?

A glukogén aminosavak lebontva olyan köztestermékeket hoznak létre, amelyekből glükóz szintetizálható, míg a ketogén aminosavak acetil-CoA-t vagy ketontest-előanyagokat adnak; egyes aminosavak mindkét típusba tartoznak.