स्यूडोगाउट और सीपीपीडी रोग
स्यूडोगाउट कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डाइहाइड्रेट क्रिस्टल के कारण होने वाला तीव्र, गाउट-जैसा सूजन संबंधी गठिया है, और यह व्यापक कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन रोग की एक प्रस्तुति है। इसकी साझा विशेषता उपास्थि और जोड़ों के ऊतकों में कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट क्रिस्टल का जमाव है, जो मौन रह सकता है, गाउट के समान तीव्र भड़कने का कारण बन सकता है, या एक पुराना गठिया उत्पन्न कर सकता है।
Definition
स्यूडोगाउट कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डाइहाइड्रेट क्रिस्टल के कारण होने वाला एक तीव्र सूजन संबंधी गठिया है, और यह कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन रोग का एक नैदानिक रूप है, जो आर्टिकुलर उपास्थि और अन्य जोड़ों के ऊतकों में कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट क्रिस्टल के जमाव से उत्पन्न होने वाली स्थितियों का समूह है।
Scope
यह प्रविष्टि स्यूडोगाउट और कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन (CPPD) रोग को नैदानिक घटनाओं के रूप में प्रस्तुत करती है: इसमें शामिल क्रिस्टल, स्पर्शोन्मुख कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस से लेकर तीव्र स्यूडोगाउट तक, पुराने सीपीपी गठिया तक का स्पेक्ट्रम, इस स्थिति को कैसे पहचाना जाता है और गाउट से कैसे अलग किया जाता है, और वृद्ध वयस्कों में इसकी महामारी विज्ञान। विस्तृत रोग प्रविष्टि साथी कैल्शियम-पाइरोफॉस्फेट-डिपोजिशन नोड के तहत रखी गई है; यह विषय तीव्र स्यूडोगाउट प्रस्तुति और शब्दावली पर जोर देता है। यह संदर्भ सामग्री है और नैदानिक मार्गदर्शन नहीं है।
Key concepts
- कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डाइहाइड्रेट क्रिस्टल
- कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस (इमेजिंग पर उपास्थि का कैल्सीफिकेशन)
- तीव्र सीपीपी क्रिस्टल गठिया (स्यूडोगाउट)
- स्पर्शोन्मुख सीपीपीडी बनाम रोगसूचक रोग
- क्रोनिक सीपीपी क्रिस्टल सूजन संबंधी गठिया
- ध्रुवीकृत माइक्रोस्कोपी पर सकारात्मक रूप से द्विअपवर्तक समचतुर्भुज क्रिस्टल
- उम्र बढ़ने और ऑस्टियोआर्थराइटिस के साथ संबंध
- चयापचय संबंधी संबंध (जैसे हेमोक्रोमैटोसिस, हाइपरपैराथायरायडिज्म)
Mechanisms
कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन रोग तब उत्पन्न होता है जब उपास्थि में कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डाइहाइड्रेट क्रिस्टल बनते हैं, जो कॉन्ड्रोसाइट्स और उनके मैट्रिक्स के भीतर अनियमित अकार्बनिक पाइरोफॉस्फेट चयापचय को दर्शाता है। जमा हुए क्रिस्टल नैदानिक रूप से मौन रह सकते हैं (केवल इमेजिंग पर कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस के रूप में देखे जाते हैं) या जोड़ों के स्थान में फैल सकते हैं, जहां उन्हें जन्मजात प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा पहचाना जाता है और एक तीव्र सूजन संबंधी भड़कना - स्यूडोगाउट - को उत्तेजित करता है जो नैदानिक रूप से गाउट जैसा दिखता है। बार-बार या लगातार क्रिस्टल-प्रेरित सूजन एक पुराना गठिया उत्पन्न कर सकती है। पहचान सिनोवियल द्रव में कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट क्रिस्टल का पता लगाने पर निर्भर करती है, जो शास्त्रीय रूप से ध्रुवीकृत प्रकाश के तहत समचतुर्भुज और कमजोर रूप से सकारात्मक रूप से द्विअपवर्तक होते हैं, जो उन्हें गाउट के सुई के आकार के, नकारात्मक रूप से द्विअपवर्तक यूरेट क्रिस्टल से अलग करता है।
Clinical relevance
स्यूडोगाउट वृद्ध वयस्कों में तीव्र मोनोआर्थराइटिस या ओलिगोआर्थराइटिस का एक महत्वपूर्ण कारण है और गाउट और सेप्टिक गठिया से अलग करने के लिए एक महत्वपूर्ण इकाई है; कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस भी एक सामान्य आकस्मिक इमेजिंग निष्कर्ष है जिसके महत्व को संदर्भ में व्याख्या किया जाना चाहिए। यह प्रविष्टि बताती है कि स्थिति को कैसे अवधारणाबद्ध और पहचाना जाता है; यह शैक्षिक है और व्यक्तिगत निदान या उपचार सलाह प्रदान नहीं करती है।
Epidemiology
कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन का उम्र बढ़ने के साथ गहरा संबंध है: जीवन के बाद के दशकों में रेडियोग्राफिक कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस तेजी से आम हो जाता है, और सीपीपीडी वृद्ध लोगों में सूजन संबंधी गठिया का एक लगातार कारण है। यह ऑस्टियोआर्थराइटिस से जुड़ा है और, कुछ मामलों में, हेमोक्रोमैटोसिस और प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म जैसी चयापचय संबंधी स्थितियों से जुड़ा है, जो तब प्रासंगिक होते हैं जब रोग कम उम्र में या एक असामान्य पैटर्न में दिखाई देता है।
History
यह स्थिति 1960 के दशक की शुरुआत में सीमांकित की गई थी जब तीव्र हमलों वाले रोगियों के सिनोवियल द्रव में कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट क्रिस्टल की पहचान की गई थी जो नैदानिक रूप से गाउट के समान थे, जिससे "स्यूडोगाउट" शब्द और यूरेट गाउट से अलग एक विशिष्ट कैल्शियम-क्रिस्टल आर्थ्रोपैथी की पहचान हुई। बाद के काम ने स्पर्शोन्मुख कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस से लेकर पुराने गठिया तक के स्पेक्ट्रम को स्पष्ट किया, और यूरोपीय सिफारिशों ने बाद में शब्दावली को मानकीकृत किया, कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन (CPPD) रोग और इसके नैदानिक रूपों का नामकरण किया।
Debates
- इस स्थिति का नाम और उप-वर्गीकरण कैसे किया जाना चाहिए?
- शब्दावली पुराने लेबलों से एक मानकीकृत योजना की ओर स्थानांतरित हो गई है जो कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस, तीव्र सीपीपी क्रिस्टल गठिया (स्यूडोगाउट) और पुराने सीपीपी क्रिस्टल सूजन संबंधी गठिया को अलग करती है, और ऑस्टियोआर्थराइटिस के साथ इन रूपों का संबंध शोध का एक क्षेत्र बना हुआ है।
Related topics
Seminal works
- mccarty-1962
- rosenthal-ryan-2016
- zhang-2011-cppd-1
Frequently asked questions
- स्यूडोगाउट गाउट से कैसे अलग है?
- दोनों क्रिस्टल आर्थराइटिस हैं जिनकी तीव्र प्रस्तुतियाँ समान हैं, लेकिन स्यूडोगाउट कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डाइहाइड्रेट क्रिस्टल (समचतुर्भुज, कमजोर रूप से सकारात्मक रूप से द्विअपवर्तक) के कारण होता है, जबकि गाउट मोनोसोडियम यूरेट क्रिस्टल (सुई के आकार का, दृढ़ता से नकारात्मक रूप से द्विअपवर्तक) के कारण होता है।
- क्या कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस हमेशा लक्षण पैदा करता है?
- नहीं। कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस - इमेजिंग पर उपास्थि में दिखाई देने वाला कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट क्रिस्टल जमाव - अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, खासकर वृद्ध वयस्कों में, और केवल कुछ लोगों में तीव्र स्यूडोगाउट या पुराना गठिया विकसित होता है।