कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन रोग

कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन (CPPD) रोग जोड़ों की उन स्थितियों का समूह है जो आर्टिकुलर कार्टिलेज और आसपास के ऊतकों में कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डाइहाइड्रेट क्रिस्टल के जमाव के कारण होती हैं। यह इमेजिंग पर देखे गए लक्षणहीन कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस से लेकर तीव्र फ्लेयर्स (स्यूडोगआउट) तक, और एक क्रोनिक इंफ्लेमेटरी आर्थराइटिस तक फैला हुआ है, और यह वृद्ध वयस्कों में गठिया का एक सामान्य कारण है।

Definition

कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन रोग एक आर्थ्रोपैथी है जो कार्टिलेज और जोड़ों के ऊतकों में कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डाइहाइड्रेट क्रिस्टल के जमाव के कारण होती है, जो लक्षणहीन कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस, तीव्र कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट क्रिस्टल आर्थराइटिस (स्यूडोगआउट), या क्रोनिक कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट क्रिस्टल इंफ्लेमेटरी आर्थराइटिस के रूप में प्रस्तुत होती है।

Scope

यह प्रविष्टि कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन रोग के लिए विस्तृत रोग नोड है: इसकी क्रिस्टल पैथोफिजियोलॉजी, इसका नैदानिक स्पेक्ट्रम और मानकीकृत शब्दावली, इसका निदान कैसे किया जाता है और गाउट और अन्य आर्थराइटिस से कैसे अलग किया जाता है, उम्र बढ़ने और ऑस्टियोआर्थराइटिस से इसका मजबूत संबंध, और इसके मान्यता प्राप्त चयापचय संबंधी संबंध। तीव्र स्यूडोगआउट प्रस्तुति को साथी स्यूडोगआउट-सीपीपीडी विषय में अधिक विस्तार से वर्णित किया गया है। यह संदर्भ सामग्री है, नैदानिक मार्गदर्शन नहीं।

Key concepts

• कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डाइहाइड्रेट क्रिस्टल
• कार्टिलेज में अकार्बनिक पाइरोफॉस्फेट चयापचय
• रेडियोग्राफी और अल्ट्रासाउंड पर कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस
• तीव्र सीपीपी क्रिस्टल आर्थराइटिस (स्यूडोगआउट)
• क्रोनिक सीपीपी क्रिस्टल इंफ्लेमेटरी आर्थराइटिस
• मानकीकृत CPPD शब्दावली
• ऑस्टियोआर्थराइटिस और उम्र बढ़ने से संबंध
• माध्यमिक CPPD (जैसे हेमोक्रोमैटोसिस, हाइपरपैराथायरायडिज्म, हाइपोमैग्नेसीमिया)

Mechanisms

कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन रोग कार्टिलेज में उत्पन्न होता है, जहां अकार्बनिक पाइरोफॉस्फेट का अविनियमित प्रबंधन मैट्रिक्स के भीतर कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डाइहाइड्रेट क्रिस्टल के निर्माण का पक्षधर होता है। ये क्रिस्टल नैदानिक रूप से मौन रह सकते हैं — केवल इमेजिंग पर कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस के रूप में दिखाई देते हैं — या जोड़ में छोड़े जा सकते हैं, जहां जन्मजात प्रतिरक्षा पहचान सूजन को बढ़ावा देती है और तीव्र फ्लेयर्स उत्पन्न करती है; लगातार क्रिस्टल-संबंधित सूजन के परिणामस्वरूप क्रोनिक आर्थराइटिस हो सकता है। निश्चित पहचान साइनोवियल द्रव में कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट क्रिस्टल को प्रदर्शित करने पर निर्भर करती है, जो शास्त्रीय रूप से रॉमबॉइड और ध्रुवीकृत प्रकाश के तहत कमजोर रूप से सकारात्मक रूप से बाइरिफ्रिंजेंट होते हैं, जो उन्हें यूरेट क्रिस्टल से अलग करते हैं। रोग का एक उपसमूह, विशेष रूप से जब यह कम उम्र में या एक असामान्य वितरण में दिखाई देता है, तो कैल्शियम, आयरन, मैग्नीशियम या फॉस्फेट के प्रबंधन को प्रभावित करने वाली अंतर्निहित चयापचय स्थितियों से जुड़ा होता है।

Clinical relevance

CPPD रोग वृद्ध लोगों में गठिया का एक महत्वपूर्ण और सामान्य कारण है, नैदानिक रूप से गाउट, ऑस्टियोआर्थराइटिस और अन्य इंफ्लेमेटरी आर्थराइटिस के साथ ओवरलैप होता है, और कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस के इसके आकस्मिक इमेजिंग निष्कर्ष की व्याख्या संदर्भ में की जानी चाहिए। यह प्रविष्टि बताती है कि रोग की अवधारणा, वर्गीकरण और निदान कैसे किया जाता है; यह शैक्षिक है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन का प्रसार उम्र के साथ तेजी से बढ़ता है, जीवन के बाद के दशकों में रेडियोग्राफिक कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस आम हो जाता है, जिससे CPPD बुजुर्गों में इंफ्लेमेटरी आर्थराइटिस का एक लगातार कारण बन जाता है। यह ऑस्टियोआर्थराइटिस से निकटता से जुड़ा हुआ है। जब CPPD कम उम्र में, व्यापक रूप से, या पारिवारिक रूप से प्रस्तुत होता है, तो एक अंतर्निहित चयापचय संबंधी विकार — जैसे हेमोक्रोमैटोसिस, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म या हाइपोमैग्नेसीमिया — अधिक प्रासंगिक होने की संभावना है।

History

यह रोग 1960 के दशक की शुरुआत में आधुनिक रुमेटोलॉजी में आया, जब कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट क्रिस्टल उन रोगियों के साइनोवियल द्रव में पहचाने गए जिनके तीव्र हमले गाउट की नकल करते थे, जिससे "स्यूडोगआउट" शब्द का जन्म हुआ। बाद के दशकों में व्यापक स्पेक्ट्रम — लक्षणहीन कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस से लेकर क्रोनिक आर्थराइटिस तक — और उम्र बढ़ने, ऑस्टियोआर्थराइटिस और चयापचय संबंधी रोग से संबंध को चित्रित किया गया। यूरोपीय सिफारिशों ने बाद में शब्दावली को मानकीकृत किया, कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन (CPPD) रोग और इसके नैदानिक उप-रूपों को स्थापित किया और इसके निदान और प्रबंधन को स्पष्ट किया।

Debates

CPPD को कैसे वर्गीकृत और नामित किया जाना चाहिए?

एक मानकीकृत योजना कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस, तीव्र सीपीपी क्रिस्टल आर्थराइटिस और क्रोनिक सीपीपी क्रिस्टल इंफ्लेमेटरी आर्थराइटिस को अलग करती है, पुराने अतिव्यापी लेबलों की जगह लेती है; ये रूप एक-दूसरे से और ऑस्टियोआर्थराइटिस से कैसे संबंधित हैं, इसे परिष्कृत किया जाना जारी है।

CPPD और ऑस्टियोआर्थराइटिस के बीच संबंध कितना मजबूत है?

कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट डिपोजिशन और ऑस्टियोआर्थराइटिस अक्सर सह-अस्तित्व में होते हैं, और क्या और कैसे प्रत्येक दूसरे के विकास में योगदान देता है, इस पर बहस होती है, जिससे वर्गीकरण और इमेजिंग निष्कर्षों की व्याख्या दोनों जटिल हो जाती हैं।

Seminal works

• mccarty-1962
• rosenthal-ryan-2016
• zhang-2011-cppd-1

Frequently asked questions

कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस और CPPD रोग में क्या अंतर है?

कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस कार्टिलेज में कैल्शियम पाइरोफॉस्फेट क्रिस्टल जमाव का इमेजिंग निष्कर्ष है, जो लक्षणहीन हो सकता है, जबकि CPPD रोग व्यापक नैदानिक इकाई है जिसमें लक्षणहीन कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस के साथ-साथ रोगसूचक तीव्र और क्रोनिक आर्थराइटिस के रूप भी शामिल हैं।

CPPD में अंतर्निहित चयापचय संबंधी कारण पर कब विचार किया जाना चाहिए?

माध्यमिक कारण जैसे हेमोक्रोमैटोसिस, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म या हाइपोमैग्नेसीमिया अधिक प्रासंगिक होने की संभावना है जब CPPD कम उम्र में, असामान्य रूप से व्यापक, या परिवारों में चलता है, जिससे संबंधित चयापचय संबंधी विकार के मूल्यांकन को बढ़ावा मिलता है।