कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी और अपारदर्शिता
कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी ज्यादातर वंशानुगत, आमतौर पर द्विपक्षीय विकारों का एक समूह है जिसमें कॉर्निया की परतों में असामान्य सामग्री जमा हो जाती है, या संरचनात्मक परिवर्तन प्रभावित करते हैं, जिससे इसकी पारदर्शिता कम हो जाती है। व्यापक रूप से, कॉर्नियल अपारदर्शिता डिस्ट्रॉफी, निशान या एक्टेटिक परिवर्तन से कॉर्नियल स्पष्टता का कोई भी नुकसान है, और यह दृश्य हानि का एक महत्वपूर्ण और कभी-कभी उपचार योग्य कारण है।
Definition
कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी और अपारदर्शिता उन विकारों को संदर्भित करती है जिनमें कॉर्निया अपनी सामान्य पारदर्शिता खो देता है, जिसमें वंशानुगत कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी (परिभाषित कॉर्नियल परतों में असामान्य जमाव या संरचनात्मक परिवर्तन) और निशान जैसे अधिग्रहित कॉर्नियल अपारदर्शिता, साथ ही एक्टेटिक स्थितियां शामिल हैं जो कॉर्निया की ऑप्टिकल सतह को विकृत करती हैं।
Scope
यह प्रविष्टि कॉर्नियल पारदर्शिता और उसके नुकसान की अवधारणा, कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी को वर्गीकृत करने के लिए शारीरिक-परत-आधारित तरीके, केराटोकोनस जैसे संबंधित एक्टेटिक विकारों और दृश्य हानि के कारण के रूप में कॉर्नियल अपारदर्शिता की भूमिका को शामिल करती है। यह इन स्थितियों को एक संदर्भ नैदानिक विषय के रूप में मानता है और सर्जिकल या ग्राफ्ट-प्रबंधन निर्देश नहीं देता है।
Key concepts
- कॉर्नियल पारदर्शिता
- डिस्ट्रॉफी का परत-आधारित (शारीरिक) वर्गीकरण
- उपकला, स्ट्रोमल और एंडोथेलियल डिस्ट्रॉफी
- फुच्स एंडोथेलियल कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी
- केराटोकोनस और कॉर्नियल एक्टेसिया
- दृश्य हानि के कारण के रूप में कॉर्नियल अपारदर्शिता
Mechanisms
कॉर्नियल पारदर्शिता स्ट्रोमल कोलेजन फाइब्रिल्स के नियमित, छोटे-व्यास वाले रिक्ति पर निर्भर करती है, एंडोथेलियल पंप द्वारा बनाए रखी गई स्ट्रोमल हाइड्रेशन की एक कसकर नियंत्रित स्थिति, और एक बरकरार, चिकनी उपकला। कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी इनमें से एक या अधिक को बाधित करती है: उपकला, स्ट्रोमा या एंडोथेलियम में जमाव या संरचनात्मक असामान्यताएं प्रकाश को बिखेरती हैं और कॉर्निया को धुंधला करती हैं, और IC3D योजना मान्यता प्राप्त डिस्ट्रॉफी को मुख्य रूप से प्रभावित कॉर्नियल परत और उनके आनुवंशिक आधार द्वारा वर्गीकृत करती है। फुच्स डिस्ट्रॉफी में, एंडोथेलियल कोशिकाओं के नुकसान से पंप खराब हो जाता है और स्ट्रोमा को सूजने और स्पष्टता खोने की अनुमति मिलती है। केराटोकोनस जैसे एक्टेटिक विकार इसके बजाय कॉर्निया को पतला और तेज करते हैं, इसकी ऑप्टिकल सतह को विकृत करते हैं और छवि को खराब करते हैं, भले ही स्पष्ट अपारदर्शिता सीमित हो।
Clinical relevance
कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी और अपारदर्शिता दृष्टि को कम कर सकती हैं और, परत और गंभीरता के आधार पर, ऑप्टिकल सुधार से लेकर कॉर्नियल प्रत्यारोपण तक के दृष्टिकोणों द्वारा प्रबंधित की जा सकती हैं; प्रभावित परत यह निर्धारित करने में मदद करती है कि कॉर्निया का कौन सा हिस्सा शामिल है। यह प्रविष्टि इन स्थितियों को कैसे अवधारणाबद्ध और वर्गीकृत किया जाता है, इस पर संदर्भ सामग्री है और व्यक्तिगत उपचार या सर्जिकल निर्णयों का आधार नहीं है।
Epidemiology
व्यक्तिगत कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी ज्यादातर असामान्य हैं और कई वंशानुगत हैं, जबकि समग्र रूप से कॉर्नियल अपारदर्शिता अंधापन और दृश्य हानि का एक मान्यता प्राप्त कारण है, जो निम्न-आय वाले सेटिंग्स में अधिक प्रमुख है; फुच्स डिस्ट्रॉफी जैसे एंडोथेलियल रोग केराटोप्लास्टी प्रक्रियाओं के लिए एक लगातार संकेत है जिनके बदलते पैटर्न को समय के साथ ट्रैक किया गया है।
Debates
- कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी को कैसे वर्गीकृत किया जाना चाहिए?
- IC3D ढांचा डिस्ट्रॉफी को मुख्य रूप से प्रभावित कॉर्नियल परत के साथ-साथ उनके आनुवंशिक और हिस्टोपैथोलॉजिकल आधार द्वारा वर्गीकृत करता है, क्योंकि आणविक डेटा जमा होता है, पुराने विशुद्ध रूप से वर्णनात्मक योजनाओं को परिष्कृत करता है।
Related topics
Seminal works
- weiss-2015
- rabinowitz-1998
Frequently asked questions
- कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी को कैसे वर्गीकृत किया जाता है?
- व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली IC3D योजना उन्हें मुख्य रूप से प्रभावित कॉर्नियल परत (उपकला, स्ट्रोमल, या एंडोथेलियल) के साथ-साथ उनकी आनुवंशिक और हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताओं द्वारा वर्गीकृत करती है।
- कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी और केराटोकोनस में क्या अंतर है?
- कॉर्नियल डिस्ट्रॉफी में असामान्य जमाव या संरचनात्मक परिवर्तन शामिल होते हैं जो कॉर्निया को धुंधला करते हैं, जबकि केराटोकोनस एक एक्टेटिक विकार है जो कॉर्निया को पतला और तेज करता है, जिससे इसकी ऑप्टिकल सतह विकृत हो जाती है बजाय इसके कि यह केवल अपारदर्शी हो।