सीकेडी-खनिज अस्थि विकार

क्रोनिक किडनी रोग-खनिज और अस्थि विकार (CKD-MBD) खनिज और अस्थि चयापचय का एक प्रणालीगत गड़बड़ी है जो गुर्दे के कार्य में गिरावट के साथ विकसित होता है। यह कैल्शियम, फॉस्फेट, पैराथाइरॉइड हार्मोन और विटामिन डी की असामान्यताओं को अस्थि संरचना में परिवर्तन और संवहनी तथा कोमल-ऊतक कैल्सीफिकेशन से जोड़ता है, जिससे यह केवल अस्थि का नहीं, बल्कि पूरे कंकाल-संवहनी अक्ष का विकार बन जाता है।

Definition

CKD-MBD CKD के कारण खनिज और अस्थि चयापचय का एक प्रणालीगत विकार है, जो कैल्शियम, फॉस्फेट, पैराथाइरॉइड हार्मोन, या विटामिन डी चयापचय की असामान्यताओं; अस्थि टर्नओवर, खनिजकरण, आयतन, या शक्ति की असामान्यताओं; और संवहनी या अन्य कोमल-ऊतक कैल्सीफिकेशन से प्रकट होता है।

Scope

यह विषय बताता है कि कैसे विफल गुर्दे फॉस्फेट उत्सर्जन और विटामिन डी सक्रियण को बाधित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर 23, पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्सिट्रियोल से जुड़ा अंतःस्रावी झरना (एंडोक्राइन कैस्केड) होता है, अस्थि (रीनल ऑस्टियोडिस्ट्रोफी) और रक्त वाहिकाओं (कैल्सीफिकेशन) के लिए इसके परिणाम, और इन असामान्यताओं के रोगनिदान संबंधी संबंध। यह विकार और उसके साक्ष्य आधार का एक संदर्भ विवरण है, न कि व्यक्तिगत उपचार मार्गदर्शन।

Core questions

• गुर्दे के कार्य में गिरावट फॉस्फेट, कैल्शियम और विटामिन डी को कैसे बाधित करती है?
• CKD-MBD में FGF23 और पैराथाइरॉइड हार्मोन की क्या भूमिका है?
• यह विकार अस्थि रोग को संवहनी कैल्सीफिकेशन से कैसे जोड़ता है?
• CKD में खनिज असामान्यताएं खराब परिणामों से क्यों जुड़ी हैं?

Key concepts

• फॉस्फेट प्रतिधारण
• कम कैल्सिट्रियोल (सक्रिय विटामिन डी) संश्लेषण
• फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर 23 (FGF23)
• द्वितीयक हाइपरपैराथाइरॉइडिज्म
• रीनल ऑस्टियोडिस्ट्रोफी
• संवहनी और कोमल-ऊतक कैल्सीफिकेशन
• कैल्शियम-फॉस्फेट संतुलन

Mechanisms

जैसे-जैसे GFR गिरता है, गुर्दा फॉस्फेट को बनाए रखता है और विटामिन डी को उसके सक्रिय रूप, कैल्सिट्रियोल में बदलने की अपनी क्षमता खो देता है। बढ़ता फॉस्फेट और गिरता कैल्सिट्रियोल अस्थि से फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर 23 (FGF23) और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों से पैराथाइरॉइड हार्मोन (PTH) के स्राव को उत्तेजित करता है; FGF23 शुरू में फॉस्फेट उत्सर्जन को बढ़ावा देता है लेकिन कैल्सिट्रियोल को भी दबाता है, जबकि निरंतर PTH वृद्धि द्वितीयक हाइपरपैराथाइरॉइडिज्म और उच्च-टर्नओवर अस्थि रोग उत्पन्न करती है। कैल्शियम और फॉस्फेट संतुलन में गड़बड़ी के साथ ये हार्मोनल गड़बड़ी, असामान्य अस्थि (रीनल ऑस्टियोडिस्ट्रोफी) और संवहनी में कैल्शियम-फॉस्फेट के जमाव दोनों को बढ़ावा देती हैं, जिससे खनिज चयापचय हृदय संबंधी संरचना से जुड़ जाता है। उच्च सीरम फॉस्फेट और PTH को CKD समूहों में बढ़ी हुई मृत्यु दर से जोड़ा गया है।

Clinical relevance

CKD-MBD बताता है कि गुर्दे के कार्य में गिरावट के साथ अस्थि स्वास्थ्य और हृदय संबंधी कैल्सीफिकेशन की निगरानी क्यों की जाती है और कैल्शियम, फॉस्फेट, PTH और विटामिन डी को एक साथ क्यों ट्रैक किया जाता है। यह प्रविष्टि विकार का वर्णन करती है और इसके साक्ष्य आधार का सारांश प्रस्तुत करती है; यह असामान्यताओं और उनके संबंधों को दर्शाती है और किसी भी व्यक्ति के लिए लक्ष्य, पूरक या दवा की खुराक निर्दिष्ट नहीं करती है।

Epidemiology

CKD-MBD की जैव रासायनिक विशेषताएं CKD के बढ़ने के साथ तेजी से सामान्य होती जाती हैं और गुर्दे की विफलता में लगभग सर्वव्यापी होती हैं, जबकि संवहनी कैल्सीफिकेशन डायलिसिस आबादी में अत्यधिक प्रचलित है। फॉस्फेट और पैराथाइरॉइड हार्मोन में गड़बड़ी अवलोकन संबंधी समूहों में मृत्यु दर और हृदय संबंधी घटनाओं से स्वतंत्र रूप से जुड़ी हुई हैं।

History

गुर्दे की विफलता में अस्थि रोग को लंबे समय से रीनल ऑस्टियोडिस्ट्रोफी के रूप में वर्णित किया गया था, लेकिन यह पहचान कि वही चयापचय संबंधी गड़बड़ी संवहनी कैल्सीफिकेशन को भी बढ़ावा देती है, ने KDIGO को 2009 में इस स्थिति को व्यापक प्रणालीगत सिंड्रोम CKD-MBD के रूप में फिर से परिभाषित करने के लिए प्रेरित किया, जिसे 2017 के दिशानिर्देश में अद्यतन किया गया। 2000 के दशक में फॉस्फेट-विनियमन हार्मोन के रूप में FGF23 की खोज ने अंतर्निहित अंतःस्रावी झरने की समझ को नया रूप दिया।

Debates

क्या पैराथाइरॉइड हार्मोन या फॉस्फेट को कम करने से कठोर परिणामों में सुधार होता है?

हालांकि फॉस्फेट और PTH असामान्यताएं मृत्यु दर से दृढ़ता से जुड़ी हुई हैं, लेकिन इन जैव रासायनिक लक्ष्यों को ठीक करने से जीवित रहने में सुधार होता है, इसके लिए यादृच्छिक साक्ष्य सीमित हैं; सिनाकैल्सेट अध्ययन जैसे परीक्षणों ने यह जानकारी दी लेकिन पूरी तरह से यह नहीं सुलझाया कि संख्याओं का उपचार करने से रोगी के परिणामों में बदलाव आता है या नहीं।

Key figures

• Markus Ketteler
• Geoffrey A. Block
• Bryan Kestenbaum

Seminal works

• ketteler-2017-kdigo-mbd
• kestenbaum-2005

Frequently asked questions

गुर्दे की बीमारी हड्डियों को क्यों प्रभावित करती है?

विफल गुर्दे फॉस्फेट को बनाए रखते हैं और कम सक्रिय विटामिन डी बनाते हैं, जिससे पैराथाइरॉइड हार्मोन और FGF23 बढ़ जाता है; परिणामस्वरूप हार्मोनल असंतुलन अस्थि टर्नओवर और खनिजकरण को बाधित करता है, जिससे रीनल ऑस्टियोडिस्ट्रोफी उत्पन्न होती है।

CKD-MBD हृदय और रक्त वाहिकाओं से कैसे जुड़ा है?

कैल्शियम, फॉस्फेट और नियामक हार्मोन में वही गड़बड़ी धमनियों की दीवारों में कैल्शियम-फॉस्फेट के जमाव को बढ़ावा देती है, इसलिए यह विकार अस्थि रोग को संवहनी कैल्सीफिकेशन और हृदय संबंधी जोखिम से जोड़ता है।