कैवर्नस मैलफॉर्मेशन

सेरेब्रल कैवर्नस मैलफॉर्मेशन (कैवर्नोमा) बिना किसी अंतर्वर्ती मस्तिष्क ऊतक के, फैली हुई, पतली-दीवार वाली संवहनी नलिकाओं (कैवर्न) का एक सुस्पष्ट समूह होता है। आर्टेरियोवेनस मैलफॉर्मेशन के विपरीत, यह एक निम्न-प्रवाह घाव है, लेकिन इसमें रक्तस्राव हो सकता है, जिससे फोकल न्यूरोलॉजिकल घाटे या दौरे पड़ सकते हैं। कई बार इनका पता संयोगवश चलता है, और प्रबंधन में रक्तस्राव के जोखिम और लक्षणों को सर्जरी के जोखिमों के विरुद्ध संतुलित किया जाता है।

Definition

सेरेब्रल कैवर्नस मैलफॉर्मेशन एक सौम्य संवहनी घाव है जो घनी पैक की गई, फैली हुई, पतली-दीवार वाली साइनोसोइडल संवहनी नलिकाओं से बना होता है जिसमें सामान्य मस्तिष्क पैरेन्काइमा की कमी होती है, जो निम्न-दबाव वाले रक्तस्राव में सक्षम होता है और अक्सर दौरे या फोकल घाटे से जुड़ा होता है।

Scope

यह प्रविष्टि सेरेब्रल कैवर्नस मैलफॉर्मेशन को परिभाषित करती है, उन्हें उच्च-प्रवाह संवहनी मैलफॉर्मेशन से अलग करती है, उनकी विशिष्ट उपस्थिति और व्यवहार का वर्णन करती है, और रक्तस्राव के जोखिम और सर्जिकल रिसेक्शन की अवधारणाओं का परिचय देती है। यह एक संदर्भ और शैक्षिक अवलोकन है और व्यक्तिगत उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Core questions

• कैवर्नस मैलफॉर्मेशन संरचनात्मक रूप से आर्टेरियोवेनस मैलफॉर्मेशन से कैसे भिन्न होता है?
• कई कैवर्नस मैलफॉर्मेशन का पता संयोगवश क्यों चलता है?
• अनुपचारित कैवर्नस मैलफॉर्मेशन के रक्तस्राव के जोखिम को कैसे चित्रित किया जाता है?
• सर्जरी पर विचार करते समय स्थान (उदाहरण के लिए मस्तिष्क स्टेम) कब प्रभावित करता है?

Key concepts

• निम्न-प्रवाह संवहनी मैलफॉर्मेशन
• साइनोसोइडल संवहनी नलिकाएं (कैवर्न)
• एमआरआई पर आकस्मिक खोज
• रक्तस्राव का जोखिम और पुनः रक्तस्राव
• दौरे की प्रस्तुति
• महत्वपूर्ण और मस्तिष्क स्टेम स्थान
• पारिवारिक (कई) कैवर्नस मैलफॉर्मेशन

Mechanisms

कैवर्नस मैलफॉर्मेशन में पतली दीवारों वाली और बिना किसी अंतर्वर्ती सामान्य मस्तिष्क के घनी पैक की गई साइनोसोइडल संवहनी नलिकाएं होती हैं। क्योंकि यह एक निम्न-प्रवाह, निम्न-दबाव वाला घाव है, रक्तस्राव उच्च-प्रवाह आर्टेरियोवेनस मैलफॉर्मेशन या एन्यूरिज्म के फटने की तुलना में छोटा और कम विनाशकारी होता है, लेकिन बार-बार होने वाले छोटे रक्तस्राव आसन्न मस्तिष्क को परेशान कर सकते हैं, जिससे दौरे पड़ सकते हैं, या जब घाव मस्तिष्क स्टेम जैसे महत्वपूर्ण ऊतक में होता है तो फोकल घाटे का कारण बन सकता है। घाव अक्सर पिछले माइक्रोहेमरेज से हेमोसिडरिन से घिरे होते हैं, जिससे एक विशिष्ट एमआरआई उपस्थिति मिलती है। कुछ रोगियों में कई घावों के साथ एक पारिवारिक रूप होता है। जब उपचार पर विचार किया जाता है, तो इसमें सामान्यतः घाव का माइक्रोसर्जिकल रिसेक्शन शामिल होता है; यह निर्णय घाव के स्थान और पिछले रक्तस्राव के पैटर्न पर बहुत अधिक निर्भर करता है।

Clinical relevance

यह पहचानना कि कैवर्नस मैलफॉर्मेशन उच्च-प्रवाह घावों से कैसे भिन्न होते हैं और उनके रक्तस्राव के जोखिम को कैसे चित्रित किया जाता है, न्यूरोवास्कुलर साहित्य के महत्वपूर्ण पठन का समर्थन करता है। यह प्रविष्टि उन अवधारणाओं का वर्णन करती है; यह यह निर्देशित नहीं करती है कि किसी विशिष्ट घाव का रिसेक्शन किया जाना चाहिए या नहीं, जो स्थान, रक्तस्राव के इतिहास, लक्षणों और वर्तमान साक्ष्य पर निर्भर करता है और उपचार करने वाली टीम द्वारा तय किया जाता है।

Epidemiology

सेरेब्रल कैवर्नस मैलफॉर्मेशन लगभग आधे प्रतिशत आबादी में पाए जाते हैं और अक्सर अन्य कारणों से किए गए मस्तिष्क एमआरआई पर आकस्मिक निष्कर्ष होते हैं। एक अनुपात पारिवारिक होता है, जिसमें कई घाव होते हैं। जनसंख्या-आधारित कोहोर्ट डेटा अनुपचारित नैदानिक ​​पाठ्यक्रम का वर्णन करते हैं, जिसमें पहले और बार-बार होने वाले रक्तस्राव का जोखिम और प्रस्तुति और स्थान का प्रभाव शामिल है (अल-शाही सलमान एट अल., 2012)।

Evidence & guidelines

सेरेब्रल कैवर्नस मैलफॉर्मेशन के अनुपचारित प्राकृतिक इतिहास पर संभावित, जनसंख्या-आधारित कोहोर्ट साक्ष्य स्कॉटिश ऑडिट ऑफ इंट्राक्रेनियल वैस्कुलर मैलफॉर्मेशन (अल-शाही सलमान एट अल., 2012) से आता है, जिसने रक्तस्राव के जोखिम और प्रस्तुति के तरीके और घाव के स्थान के प्रभाव को चित्रित किया। प्रबंधन व्यक्तिगत होता है और ऐसे प्राकृतिक-इतिहास डेटा द्वारा सूचित किया जाता है।

History

सेरेब्रल कैवर्नस मैलफॉर्मेशन को लंबे समय तक कम पहचाना गया क्योंकि वे एंजियोग्राफिक रूप से गुप्त होते हैं, एमआरआई के व्यापक उपयोग में आने और उनकी विशिष्ट उपस्थिति का खुलासा होने के बाद उन्हें कहीं अधिक बार पहचाना जाने लगा। संभावित जनसंख्या-आधारित कोहोर्ट्स, जैसे कि स्कॉटिश ऑडिट ऑफ इंट्राक्रेनियल वैस्कुलर मैलफॉर्मेशन (अल-शाही सलमान एट अल., 2012), ने बाद में उनके अनुपचारित नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को निर्धारित किया और उनके रक्तस्राव के जोखिम की समझ को नया रूप दिया।

Debates

कैवर्नस मैलफॉर्मेशन पर कब ऑपरेशन करना चाहिए, खासकर मस्तिष्क स्टेम में

क्योंकि रक्तस्राव अक्सर निम्न-दबाव वाला होता है फिर भी स्थान रक्तस्राव और सर्जरी दोनों को खतरनाक बना सकता है, गहरे या मस्तिष्क स्टेम के घावों को हटाने बनाम उनका अवलोकन करने की सीमा रक्तस्राव के इतिहास और प्राकृतिक-इतिहास डेटा द्वारा निर्देशित होती है न कि किसी एक नियम द्वारा।

Key figures

• Rustam Al-Shahi Salman

Seminal works

• al-shahi-salman-2012

Frequently asked questions

क्या कैवर्नस मैलफॉर्मेशन आर्टेरियोवेनस मैलफॉर्मेशन के समान है?

नहीं। कैवर्नस मैलफॉर्मेशन पतली-दीवार वाली संवहनी नलिकाओं का एक निम्न-प्रवाह समूह है, जबकि आर्टेरियोवेनस मैलफॉर्मेशन धमनियों से शिराओं में उच्च-प्रवाह शंट होता है। वे संरचना, रक्तस्राव व्यवहार और इमेजिंग पर उनकी उपस्थिति में भिन्न होते हैं।

कैवर्नस मैलफॉर्मेशन अक्सर गलती से क्यों पाए जाते हैं?

वे एंजियोग्राफिक रूप से गुप्त होते हैं लेकिन उनकी एक विशिष्ट एमआरआई उपस्थिति होती है, इसलिए कई बार मस्तिष्क एमआरआई अन्य कारणों से किए जाने पर संयोगवश उनका पता चलता है।