ब्रोंकिएक्टेसिस

ब्रोंकिएक्टेसिस एक दीर्घकालिक श्वसन स्थिति है जिसे ब्रोन्काई के स्थायी, असामान्य फैलाव द्वारा परिभाषित किया जाता है, जिसके साथ चिकित्सकीय रूप से लगातार खांसी, दैनिक बलगम उत्पादन और बार-बार श्वसन संक्रमण होता है। संरचनात्मक रूप से क्षतिग्रस्त वायुमार्ग स्रावों को खराब तरीके से साफ करते हैं, जिससे बलगम प्रतिधारण, जीवाणु उपनिवेशण, सूजन और प्रगतिशील वायुमार्ग की चोट का एक आत्म-स्थायी चक्र बनता है।

Definition

ब्रोंकिएक्टेसिस एक दीर्घकालिक स्थिति है जो ब्रोन्काई के स्थायी फैलाव की विशेषता है, जिसे रेडियोलॉजिकल रूप से (आमतौर पर उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर) पहचाना जाता है और चिकित्सकीय रूप से पुरानी खांसी, बलगम उत्पादन और बार-बार वायुमार्ग संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता के रूप में व्यक्त किया जाता है, जो कई अंतर्निहित कारणों से उत्पन्न होता है।

Scope

यह प्रविष्टि ब्रोंकिएक्टेसिस की परिभाषा को स्थायी ब्रोन्कियल फैलाव के रूप में, इसे बनाए रखने वाले 'दुष्चक्र' को, कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर इसके रेडियोलॉजिकल आधार को, इसके कई अंतर्निहित कारणों को, और तीव्र वृद्धि की अवधारणा को शामिल करती है। यह ब्रोंकिएक्टेसिस को एक नैदानिक और पद्धतिगत विषय के रूप में मानती है और खुराक, व्यक्तिगत निदान, या उपचार संबंधी सिफारिशें प्रदान नहीं करती है।

Key concepts

• स्थायी ब्रोन्कियल फैलाव
• बिगड़ा हुआ म्यूकोसिलरी क्लीयरेंस
• संक्रमण और सूजन का दुष्चक्र (vicious vortex)
• दीर्घकालिक जीवाणु उपनिवेशण
• तीव्र वृद्धि
• उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी निदान
• विषम अंतर्निहित एटियलजि
• सिस्टिक-फाइब्रोसिस ब्रोंकिएक्टेसिस से अंतर

Mechanisms

प्रमुख व्याख्यात्मक मॉडल एक आत्म-स्थायी चक्र है जिसमें एक प्रारंभिक आघात — संक्रमण, एक अंतर्निहित प्रतिरक्षा या संरचनात्मक दोष, या बिगड़ा हुआ वायुमार्ग निकासी — प्रतिधारित स्रावों की ओर ले जाता है जो जीवाणु उपनिवेशण को बढ़ावा देते हैं। लगातार संक्रमण न्यूट्रोफिलिक वायुमार्ग की सूजन को बढ़ाता है, जिसके प्रोटियोलिटिक और ऑक्सीडेटिव उत्पाद ब्रोन्कियल दीवार को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे स्थायी फैलाव होता है और निकासी और बाधित होती है, जो बदले में संक्रमण और सूजन को बनाए रखती है। समकालीन विवरण इसे एक एकल रैखिक लूप के बजाय परस्पर क्रिया करने वाले तत्वों के 'दुष्चक्र' (vicious vortex) के रूप में वर्णित करते हैं, और प्रतिरक्षा, सूक्ष्मजीव और आनुवंशिक कारकों में विषमता पर जोर देते हैं जो इसे शुरू और बनाए रखते हैं। हालांकि इसे प्रतिरोधी वायुमार्ग रोगों में वर्गीकृत किया गया है, ब्रोंकिएक्टेसिस रोग की सीमा और वितरण के आधार पर प्रतिरोधी, मिश्रित, या लगभग सामान्य स्पिरोमेट्रिक पैटर्न दिखा सकता है।

Clinical relevance

एक बार असामान्य माने जाने वाले ब्रोंकिएक्टेसिस को अब एक महत्वपूर्ण और असामान्य नहीं बल्कि एक दीर्घकालिक वायुमार्ग रोग के रूप में मान्यता प्राप्त है, और इसकी परिभाषा और तंत्र को समझना यह बताता है कि श्वसन साहित्य का मूल्यांकन कैसे किया जाता है। यह प्रविष्टि ब्रोंकिएक्टेसिस क्या है और इसे कैसे अवधारणाबद्ध किया जाता है, इसके लिए एक संदर्भ है; यह वर्णनात्मक है और व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

ब्रोंकिएक्टेसिस का निदान तेजी से हो रहा है, आंशिक रूप से कंप्यूटेड टोमोग्राफी के व्यापक उपयोग के माध्यम से, और इसकी मान्यता प्राप्त व्यापकता उम्र के साथ बढ़ती है और कई श्रृंखलाओं में महिलाओं में अधिक होती है; यहां यह शब्द मुख्य रूप से सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण नहीं होने वाले ब्रोंकिएक्टेसिस को संदर्भित करता है, जिसे अलग से ट्रैक और अध्ययन किया जाता है। रिपोर्ट की गई व्यापकता मामले की परिभाषा और जनसंख्या के साथ काफी भिन्न होती है।

History

ब्रोंकिएक्टेसिस का वर्णन रेने लेनेक ने उन्नीसवीं शताब्दी की शुरुआत में अपने ऑस्कल्टेशन (auscultation) पर काम के संबंध में किया था, और बीसवीं शताब्दी के अधिकांश समय तक इसे संसाधन-समृद्ध सेटिंग्स में एक असामान्य बीमारी माना जाता था। उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी के आगमन के साथ, नए सिरे से अनुसंधान रुचि और समर्पित प्रबंधन दिशानिर्देशों ने इसे दीर्घकालिक प्रतिरोधी वायुमार्ग रोग के एक मान्यता प्राप्त और सक्रिय रूप से अध्ययन किए गए कारण के रूप में बहाल किया।

Debates

रोग प्रक्रिया को सबसे अच्छी तरह से कैसे मॉडल किया जाना चाहिए?

संक्रमण, सूजन और संरचनात्मक क्षति के शास्त्रीय 'दुष्चक्र' को एक 'दुष्चक्र' (vicious vortex) फ्रेमिंग में परिष्कृत किया गया है जो योगदान करने वाले तत्वों को सख्ती से अनुक्रमिक के बजाय पारस्परिक रूप से सुदृढ़ करने वाले के रूप में मानता है, जिसमें विषमता और उपचार योग्य लक्षणों को कैसे अवधारणाबद्ध किया जाता है, इसके निहितार्थ हैं।

Seminal works

• polverino-2017
• flume-2018

Frequently asked questions

ब्रोंकिएक्टेसिस 'स्थायी' होने का क्या मतलब है?

अस्थमा के प्रतिवर्ती वायुमार्ग संकुचन के विपरीत, ब्रोंकिएक्टेसिस में ब्रोन्कियल फैलाव वायुमार्ग की दीवारों को स्थायी संरचनात्मक क्षति को दर्शाता है जो सामान्य नहीं होता है, यही कारण है कि इसे स्थायी फैलाव के रूप में परिभाषित किया गया है।

क्या ब्रोंकिएक्टेसिस सिस्टिक फाइब्रोसिस के समान है?

नहीं। सिस्टिक फाइब्रोसिस एक विशिष्ट आनुवंशिक रोग है जो आमतौर पर ब्रोंकिएक्टेसिस का कारण बनता है, लेकिन यहां उपयोग किया जाने वाला ब्रोंकिएक्टेसिस शब्द आमतौर पर गैर-सिस्टिक-फाइब्रोसिस ब्रोंकिएक्टेसिस को संदर्भित करता है, जिसके कई अलग-अलग अंतर्निहित कारण होते हैं और इसे एक अलग इकाई के रूप में अध्ययन किया जाता है।