Kyste kératocystique odontogène et kystes de développement

Le kyste kératocystique odontogène (KKO) est un kyste odontogène de développement caractérisé par un revêtement épithélial kératinisant distinctif, un comportement localement agressif et une tendance notable à la récidive. Il fait partie des kystes de développement des mâchoires, un groupe qui comprend également le kyste dentigère et d'autres lésions issues de vestiges de l'appareil de formation dentaire plutôt que de l'inflammation.

Definition

Le kyste kératocystique odontogène est un kyste odontogène de développement tapissé d'un épithélium pavimenteux stratifié parakératinisé mince et uniforme, avec une couche de cellules basales palissadiques et hyperchromatiques et une surface luminale ondulée, présentant une croissance localement agressive et une propension à la récidive.

Scope

Ce sujet traite du kyste kératocystique odontogène ainsi que des kystes odontogènes de développement (non inflammatoires). Il décrit l'histopathologie diagnostique du KKO, son comportement de croissance et sa récidive, son association avec le syndrome du carcinome basocellulaire naevoïde (syndrome de Gorlin) et les altérations de la voie PTCH1, ainsi que la question non résolue de savoir s'il s'agit d'un kyste ou d'une néoplasie. Il situe également le KKO parmi les kystes de développement apparentés. Cette entrée est un compte rendu de référence sur la pathologie et le comportement, et non un guide de prise en charge.

Core questions

• Quelles caractéristiques histologiques définissent le kyste kératocystique odontogène ?
• Pourquoi le KKO se comporte-t-il de manière agressive et récidive-t-il plus souvent que les kystes ordinaires ?
• Comment le KKO est-il lié au syndrome du carcinome basocellulaire naevoïde (Gorlin) et à PTCH1 ?
• Le KKO doit-il être considéré comme un kyste ou une néoplasie ?

Key concepts

• Revêtement épithélial parakératinisé avec couche basale palissadique
• Surface luminale ondulée
• Croissance localement agressive et récidive élevée
• Kystes fille (satellites) dans la paroi
• Association avec le syndrome du carcinome basocellulaire naevoïde
• Altérations de la voie PTCH1 / sonic hedgehog
• Controverse kyste versus néoplasie

Mechanisms

Le revêtement distinctif du KKO – un épithélium parakératinisé mince avec une couche basale palissadique et une attache friable à la paroi du tissu conjonctif – contribue à une excision incomplète et à la récidive, et les kystes satellites (fille) à l'intérieur de la paroi peuvent servir de source de repousse. Les études moléculaires impliquent une dérégulation de la voie sonic hedgehog, avec des altérations inactivatrices de PTCH1 trouvées à la fois dans les cas syndromiques (syndrome du carcinome basocellulaire naevoïde) et dans de nombreuses lésions sporadiques, une preuve qui a éclairé la reclassification de 2005 en tant que néoplasie et le débat continu examiné par Wright et Vered (2017).

Clinical relevance

Le KKO est cliniquement important car il peut atteindre une grande taille avec une expansion relativement faible, s'infiltre le long de l'espace médullaire et récidive plus fréquemment que la plupart des kystes des mâchoires ; par conséquent, l'exhaustivité de l'exérèse et le suivi sont soulignés dans la littérature. Des KKO multiples, en particulier chez un jeune patient, peuvent être une caractéristique de présentation du syndrome du carcinome basocellulaire naevoïde. Cette entrée décrit le comportement pronostique et les associations et ne prescrit pas de traitement pour un individu donné.

Epidemiology

Le kyste kératocystique odontogène est l'un des kystes odontogènes de développement les plus courants et apparaît le plus souvent dans la mandibule postérieure et la branche montante, sur une large tranche d'âge avec un pic fréquent au cours des deuxième et troisième décennies. La récidive rapportée varie selon la technique d'exérèse, et les revues comparatives examinent comment la marsupialisation avec énucléation différée se compare à l'énucléation seule.

History

Décrite pour la première fois comme une entité distincte par Philipsen en 1956, la lésion a longtemps été traitée comme un kyste de développement. La classification de l'OMS de 2005 l'a renommée tumeur odontogène kératokystique pour refléter son comportement agressif et les découvertes concernant PTCH1, mais la classification de l'OMS de 2017 est revenue à la désignation de kyste kératocystique odontogène, le replaçant dans la catégorie des kystes au milieu d'un débat non résolu.

Debates

Kyste ou néoplasie ?

Les découvertes génétiques (altérations de PTCH1) et le comportement agressif ont conduit à sa reclassification en tant que tumeur odontogène kératokystique en 2005, mais la classification de l'OMS de 2017 a rétabli la désignation de kyste, et la question de savoir si la lésion est fondamentalement néoplasique reste débattue.

Approche chirurgicale et récidive

La décompression ou la marsupialisation avec énucléation différée a été proposée pour réduire la récidive par rapport à l'énucléation primaire, mais les preuves agrégées sont mitigées, et l'efficacité comparative des techniques est toujours débattue.

Key figures

• Hamish Philipsen
• Robert J. Gorlin
• Paul J. W. Stoelinga
• John M. Wright

Seminal works

• wright-2017
• silva-2019

Frequently asked questions

Pourquoi le kyste kératocystique odontogène récidive-t-il plus que les autres kystes des mâchoires ?

Son revêtement mince et friable est facilement déchiré et peut être laissé en place, et de petits kystes satellites peuvent persister dans la paroi environnante ; ces deux facteurs permettent à l'épithélium résiduel de repousser, ce qui explique pourquoi la récidive est plus fréquente que pour les kystes de développement ordinaires.

Quel est le lien entre un kyste kératocystique odontogène et le syndrome de Gorlin ?

Des kystes kératocystiques odontogènes multiples, en particulier chez une jeune personne, peuvent être une caractéristique du syndrome du carcinome basocellulaire naevoïde (Gorlin), qui implique des altérations germinales du gène PTCH1 dans la voie sonic hedgehog.