Myopathies Inflammatoires

Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont un groupe hétérogène de maladies auto-immunes dans lesquelles une atteinte immunitaire du muscle squelettique entraîne une faiblesse musculaire, souvent accompagnée d'atteintes cutanées, pulmonaires et articulaires caractéristiques. Les principaux sous-types comprennent la dermatomyosite, la polymyosite, la myopathie nécrosante à médiation immunitaire, le syndrome des antisynthétases et la myosite à corps d'inclusion, chacun présentant des caractéristiques cliniques, pathologiques et sérologiques distinctes.

Definition

Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont des troubles auto-immuns caractérisés par une inflammation du muscle squelettique entraînant une faiblesse musculaire proximale et une élévation des enzymes musculaires, fréquemment associés à des manifestations extramusculaires et à des auto-anticorps spécifiques de la myosite ou associés à la myosite.

Scope

Cette entrée aborde les myopathies inflammatoires en tant que groupe clinique au sein des maladies auto-immunes systémiques : les mécanismes immunitaires de l'atteinte musculaire, les principaux sous-types clinicopathologiques, le rôle des auto-anticorps spécifiques de la myosite et la manière dont les critères de classification définissent les populations d'étude. Il s'agit d'un document de référence à visée éducative et ne fournit pas d'instructions diagnostiques ou thérapeutiques.

Key concepts

• Faiblesse musculaire proximale symétrique
• Dermatomyosite et ses signes cutanés
• Polymyosite
• Myopathie nécrosante à médiation immunitaire
• Syndrome des antisynthétases
• Myosite à corps d'inclusion
• Auto-anticorps spécifiques de la myosite
• Association avec la pneumopathie interstitielle

Mechanisms

Les myopathies inflammatoires partagent une atteinte musculaire à médiation immunitaire mais diffèrent dans leurs mécanismes. La dermatomyosite est associée à une microangiopathie humorale et à médiation par le complément, ainsi qu'à une signature d'interféron de type I proéminente affectant les muscles et la peau, tandis que la polymyosite et la myosite à corps d'inclusion se caractérisent par une attaque des fibres musculaires médiatisée par les lymphocytes T cytotoxiques ; la myopathie nécrosante à médiation immunitaire présente une nécrose fibrillaire proéminente avec une inflammation relativement éparse. Les auto-anticorps spécifiques de la myosite définissent des sous-groupes cliniquement pertinents et sont corrélés aux profils d'atteinte cutanée, pulmonaire et au risque de malignité (Dalakas, 2015). La myosite à corps d'inclusion présente en outre des caractéristiques dégénératives et répond de manière caractéristique mal à l'immunosuppression.

Clinical relevance

Les myopathies inflammatoires illustrent comment l'auto-immunité peut cibler le muscle squelettique tout en produisant des manifestations systémiques telles que la pneumopathie interstitielle et, dans la dermatomyosite, une association avec une malignité sous-jacente. Les critères de classification, tels que les critères EULAR/ACR de 2017, définissent des populations de recherche cohérentes plutôt que de diagnostiquer des individus (Lundberg et al., 2017). Cette entrée décrit les maladies de manière conceptuelle et ne constitue pas une base pour des décisions diagnostiques ou thérapeutiques individuelles.

Epidemiology

Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont rares, la dermatomyosite et la polymyosite montrant une prédominance féminine et un début survenant à l'enfance et à l'âge adulte, tandis que la myosite à corps d'inclusion affecte généralement les adultes plus âgés, plus souvent les hommes. L'incidence et la prévalence spécifiques varient selon le sous-type et la population (Dalakas, 2015).

Evidence & guidelines

La classification à des fins de recherche est passée des critères historiquement influents de Bohan et Peter (Bohan & Peter, 1975) aux critères EULAR/ACR de 2017, basés sur les données, qui combinent des éléments cliniques, de laboratoire et de biopsie musculaire et intègrent le statut de l'anticorps anti-Jo-1 (Lundberg et al., 2017). Ces critères standardisent les populations d'étude et sont distincts du diagnostic clinique ; le sous-typage sérologique et basé sur la biopsie a affiné la classification moderne.

History

La description de Bohan et Peter en 1975 a fourni le premier cadre largement utilisé pour classer la polymyosite et la dermatomyosite (Bohan & Peter, 1975). La reconnaissance ultérieure de la myopathie nécrosante à médiation immunitaire, du syndrome des antisynthétases et de la myosite à corps d'inclusion, ainsi que la découverte d'un panel croissant d'auto-anticorps spécifiques de la myosite, ont remodelé le domaine et ont abouti aux critères de classification EULAR/ACR de 2017.

Debates

Comment les myopathies inflammatoires devraient-elles être sous-classées ?

La question de savoir si la classification doit reposer principalement sur le phénotype clinique, l'histopathologie musculaire ou les profils d'auto-anticorps spécifiques de la myosite reste débattue, et le sous-typage basé sur la sérologie concurrence de plus en plus les catégories clinicopathologiques traditionnelles.

Key figures

• Marinos Dalakas
• Ingrid Lundberg
• Anthony Bohan
• James Peter

Seminal works

• dalakas-2015
• lundberg-2017
• bohan-peter-1975

Frequently asked questions

Qu'est-ce qui distingue la dermatomyosite de la polymyosite ?

La dermatomyosite présente des signes cutanés caractéristiques et une pathologie musculaire microvasculaire à médiation par le complément, tandis que la polymyosite ne présente pas l'éruption cutanée typique et est associée à une attaque des fibres musculaires médiatisée par les lymphocytes T cytotoxiques.

Pourquoi les auto-anticorps spécifiques de la myosite sont-ils mis en avant ?

Ils définissent des sous-groupes cliniquement pertinents qui sont corrélés aux profils d'atteinte musculaire, cutanée et pulmonaire et aux risques associés, contribuant à caractériser les myopathies inflammatoires.