Coagulation Intravasculaire Disséminée (CIVD)

La coagulation intravasculaire disséminée est un syndrome acquis dans lequel l'activation systémique de la coagulation génère des caillots de fibrine dans les petits vaisseaux tout en consommant simultanément les plaquettes et les facteurs de coagulation, de sorte que le patient peut saigner et coaguler en même temps. Ce sujet décrit la physiopathologie de cette coagulopathie de consommation ainsi que le profil biologique et les critères de score utilisés pour la reconnaître.

Definition

La coagulation intravasculaire disséminée est un syndrome acquis et secondaire d'activation intravasculaire systémique de la coagulation qui consomme les plaquettes et les facteurs de coagulation et active la fibrinolyse, produisant simultanément une thrombose microvasculaire et une tendance hémorragique.

Scope

La couverture inclut les mécanismes par lesquels un facteur déclenchant sous-jacent (tel que la septicémie, la malignité, le traumatisme ou les complications obstétricales) entraîne une génération généralisée de thrombine, les anomalies biologiques qui en résultent, et les systèmes de score consensuels utilisés pour classer la CIVD avérée. Il s'agit d'une vue d'ensemble de référence et de profil diagnostique, et non d'un protocole de prise en charge ; le traitement, qui est centré sur la cause sous-jacente, sort de son champ d'application. Une entrée parallèle en hématologie traite de la CIVD du point de vue de l'hématologie clinique.

Core questions

• Comment un trouble sous-jacent déclenche-t-il une activation systémique et incontrôlée de la coagulation ?
• Pourquoi la CIVD peut-elle provoquer à la fois une thrombose et une hémorragie chez le même patient ?
• Quelles anomalies biologiques et quels critères de score définissent la CIVD avérée ?
• Comment la coagulopathie de consommation se distingue-t-elle des autres causes d'anomalies des tests de coagulation ?

Key concepts

• Activation systémique de la coagulation induite par le facteur tissulaire
• Consommation de plaquettes et de facteurs de coagulation
• Thrombi de fibrine microvasculaires
• Fibrinolyse secondaire et produits de dégradation de la fibrine
• D-dimères élevés et TP/TCA prolongés
• Système de score de la CIVD avérée de l'ISTH
• La CIVD comme syndrome secondaire d'un déclencheur sous-jacent

Mechanisms

La CIVD débute lorsqu'une condition sous-jacente provoque une exposition ou une expression généralisée du facteur tissulaire, déclenchant une génération systémique de thrombine qui n'est plus confinée à un site de lésion. La fibrine est déposée dans toute la microvascularisation, ce qui peut altérer la perfusion des organes, tandis que les réactions en cours consomment les plaquettes et les facteurs de coagulation plus rapidement qu'ils ne sont remplacés. L'activation secondaire de la fibrinolyse dégrade ensuite la fibrine, libérant des produits de dégradation de la fibrine et augmentant le D-dimère. La consommation et la fibrinolyse combinées expliquent le paradoxe de la thrombose et de l'hémorragie concomitantes. La signature biologique est une diminution du nombre de plaquettes, un allongement du TP et du TCA, une diminution du fibrinogène et une augmentation des marqueurs liés à la fibrine ; les systèmes de score consensuels combinent ces éléments pour identifier la CIVD avérée.

Clinical relevance

La reconnaissance du profil biologique de la CIVD est importante car elle signale un trouble sous-jacent grave et un état hémostatique dérégulé. Cette entrée explique le syndrome et ses critères diagnostiques comme matériel de référence ; elle ne fournit pas de directives de traitement, et la prise en charge d'un patient affecté dépend de l'identification et du traitement de la cause sous-jacente sous la supervision d'un spécialiste.

Epidemiology

La CIVD n'est pas une maladie primaire mais une complication, survenant le plus souvent dans le contexte de septicémie sévère, de traumatisme majeur, de certaines malignités et d'urgences obstétricales ; sa fréquence et sa gravité reflètent donc celles des conditions déclenchantes.

History

Autrefois décrite sous des termes tels que syndrome de défibrination et coagulopathie de consommation, la CIVD a été repensée comme une dérégulation systémique de la coagulation secondaire à un trouble sous-jacent. Les travaux du sous-comité de l'International Society on Thrombosis and Haemostasis, dirigés par Taylor et ses collègues, ont produit un système de score pour la CIVD avérée, et les directives britanniques et internationales ultérieures ont consolidé l'approche diagnostique.

Debates

Comment la CIVD doit-elle être définie et scorée ?

Étant donné que la CIVD est un processus dynamique avec des caractéristiques thrombotiques et hémorragiques qui se chevauchent, les systèmes de score consensuels combinent le nombre de plaquettes, les marqueurs de fibrine, le temps de prothrombine et le fibrinogène pour identifier la maladie avérée, mais les critères optimaux et la reconnaissance de la CIVD non avérée restent débattus.

Key figures

• Marcel Levi
• Cheng Hock Toh
• Fletcher Taylor

Seminal works

• taylor-2001-scoring
• levi-toh-2009

Frequently asked questions

Pourquoi la CIVD provoque-t-elle à la fois la coagulation et l'hémorragie ?

L'activation systémique de la coagulation forme des caillots dans les petits vaisseaux tout en consommant les plaquettes et les facteurs de coagulation et en déclenchant la fibrinolyse. L'épuisement de ces composants rend le patient sujet aux hémorragies même si la thrombose microvasculaire se poursuit.

La CIVD est-elle une maladie à part entière ?

Non. La CIVD est un syndrome secondaire qui découle d'un trouble sous-jacent tel qu'une septicémie, un traumatisme, une malignité ou une complication obstétricale. Son profil biologique signale que la condition sous-jacente a dérégulé l'hémostase.