Coagulation Intravasculaire Disséminée

La coagulation intravasculaire disséminée (CID) est un syndrome acquis d'activation systémique de la coagulation. La génération généralisée de thrombine entraîne un dépôt de fibrine dans les petits vaisseaux et une consommation des plaquettes et des facteurs de coagulation. Il en résulte une combinaison paradoxale : une thrombose microvasculaire pouvant altérer la perfusion des organes, parallèlement à des saignements dus à l'épuisement des facteurs mêmes qui sont consommés. La CID est toujours secondaire à une affection sous-jacente telle qu'un sepsis, un traumatisme majeur, une néoplasie ou des complications obstétricales.

Definition

La coagulation intravasculaire disséminée est un trouble acquis caractérisé par une activation généralisée de la coagulation, entraînant une formation intravasculaire de fibrine et une consommation des plaquettes et des facteurs de coagulation, ce qui peut conjointement provoquer à la fois une thrombose microvasculaire et des saignements ; elle survient comme complication d'une maladie sous-jacente.

Scope

Cette entrée couvre la physiopathologie de l'activation systémique de la coagulation, les risques simultanés de thrombose et d'hémorragie, le rôle de la fibrinolyse et les déclencheurs sous-jacents. Elle traite la CID comme un sujet de référence en hémostase et ne fournit pas de seuils de score diagnostique ni d'instructions de prise en charge.

Core questions

• Comment le même syndrome peut-il provoquer à la fois une thrombose et des saignements simultanément ?
• Quelles affections sous-jacentes déclenchent l'activation systémique de la coagulation ?
• Comment la consommation des facteurs et l'activation de la fibrinolyse se combinent-elles pour définir le tableau biologique ?

Key concepts

• Activation systémique de la coagulation
• Génération de thrombine induite par le facteur tissulaire
• Consommation de plaquettes et de facteurs de coagulation
• Thrombose microvasculaire fibrineuse
• Fibrinolyse secondaire et produits de dégradation de la fibrine
• Déclencheur sous-jacent (sepsis, traumatisme, néoplasie, obstétrical)
• Phénotype hémorragique versus thrombotique

Mechanisms

La CID débute lorsqu'une affection sous-jacente expose la circulation au facteur tissulaire ou à d'autres stimuli procoagulants, entraînant une génération généralisée de thrombine. La thrombine convertit le fibrinogène en fibrine dans toute la microcirculation, tandis que les voies anticoagulantes naturelles sont simultanément altérées, favorisant la poursuite de la coagulation. Cela consomme les plaquettes et les facteurs de coagulation plus rapidement qu'ils ne peuvent être remplacés, de sorte que le patient peut saigner même si de petits vaisseaux sont occlus par la fibrine. La fibrinolyse est activée secondairement, générant des produits de dégradation de la fibrine et contribuant parfois davantage aux saignements. Le phénotype clinique net — majoritairement thrombotique, majoritairement hémorragique, ou les deux — dépend du déclencheur et de sa cinétique, comme l'ont examiné Levi et Ten Cate (1999) et Gando et al. (2016).

Clinical relevance

Le concept de consommation explique pourquoi la CID produit une constellation caractéristique de diminution des plaquettes, de temps de coagulation prolongés, d'un faible taux de fibrinogène et d'une élévation des produits de dégradation de la fibrine, et pourquoi elle est toujours évaluée conjointement avec sa cause sous-jacente. Cette entrée décrit le syndrome à titre de référence ; les systèmes de score et la prise en charge de la CID et de son déclencheur suivent les directives spécialisées et sortent de son champ d'application.

Epidemiology

La CID n'est pas une maladie primaire mais une complication, le plus souvent d'un sepsis, d'un traumatisme grave, d'une néoplasie avancée et d'urgences obstétricales telles que le décollement placentaire ou l'embolie amniotique. Sa fréquence suit donc l'incidence de ces affections, et elle est un marqueur reconnu de gravité chez les patients gravement malades, comme discuté par Gando et al. (2016).

Evidence & guidelines

Des directives telles que celles de la British Society for Haematology pour le diagnostic et la prise en charge de la coagulation intravasculaire disséminée (Levi et al., 2009) encadrent l'utilisation du score composite et le principe du traitement de la cause sous-jacente. Cette entrée fait référence à de telles directives à titre d'orientation plutôt que de reproduire leurs seuils ou recommandations.

History

La reconnaissance que la coagulation pouvait être activée de manière systémique, consommant les facteurs de coagulation et provoquant à la fois une thrombose et des saignements, a émergé à travers les études du XXe siècle sur la défibrination lors de catastrophes obstétricales et septiques. Le syndrome a été formalisé sous le nom de coagulation intravasculaire disséminée, et des travaux ultérieurs sur le facteur tissulaire, les anticoagulants naturels et les scores standardisés ont affiné son diagnostic, comme synthétisé par Levi et Ten Cate (1999).

Key figures

• Marcel Levi
• Hugo Ten Cate
• Satoshi Gando
• Cheng-Hock Toh

Seminal works

• levi-tencate-1999
• gando-2016

Frequently asked questions

Comment la coagulation intravasculaire disséminée peut-elle provoquer à la fois une coagulation et des saignements ?

L'activation systémique de la coagulation dépose de la fibrine dans les petits vaisseaux (thrombose) tout en consommant les plaquettes et les facteurs de coagulation plus rapidement qu'ils ne peuvent être remplacés, ce qui en laisse trop peu pour maintenir une hémostase normale (saignement). La fibrinolyse secondaire peut accentuer la tendance hémorragique.

La coagulation intravasculaire disséminée est-elle une maladie à part entière ?

Non. La CID est toujours secondaire à une affection sous-jacente telle qu'un sepsis, un traumatisme majeur, un cancer ou une urgence obstétricale. Elle est évaluée et comprise dans le contexte de ce déclencheur.