کم‌خونی میکروسیتیک

کم‌خونی میکروسیتیک نوعی کم‌خونی است که در آن گلبول‌های قرمز به‌طور غیرطبیعی کوچک هستند و با حجم متوسط گلبولی (MCV) پایین مشخص می‌شود. این وضعیت اغلب نشانه‌ای از کاهش سنتز هموگلوبین است و الگوی مورفولوژیک آن نقطه شروع مؤثری برای تشخیص افتراقی متمرکز فراهم می‌کند.

Definition

کم‌خونی میکروسیتیک، کم‌خونی است که با حجم متوسط گلبولی کمتر از محدوده مرجع همراه است و نشان‌دهنده گلبول‌های قرمز کوچک‌تر از حد طبیعی است، معمولاً به دلیل اختلال در تولید هموگلوبین.

Scope

این مدخل به میکروسیتوز به عنوان یک دسته مورفولوژیک از کم‌خونی می‌پردازد: آنچه آن را در شاخص‌های گلبول قرمز تعریف می‌کند، دسته‌های مکانیکی اصلی که سلول‌های کوچک تولید می‌کنند (اختلالات عرضه آهن، سنتز گلوبین، و سنتز هِم)، و نحوه تمایز آنها. شرایط خاصی مانند کم‌خونی فقر آهن و کم‌خونی بیماری مزمن در مدخل‌های خودشان بررسی می‌شوند؛ این مطلب صرفاً یک مرجع است و نه راهنمای بالینی.

Core questions

• در یک مورد خاص، کدام نقص در سنتز هموگلوبین باعث تولید گلبول‌های قرمز کوچک می‌شود؟
• چگونه می‌توان کم‌خونی فقر آهن را از صفت تالاسمی و کم‌خونی بیماری مزمن تمایز داد؟
• چرا حجم متوسط گلبولی یک عامل تمایزدهنده اولیه مفید در بررسی کم‌خونی است؟

Key concepts

• حجم متوسط گلبولی (MCV)
• هیپوکرومی
• اختلال در سنتز هموگلوبین
• اریتروپوئیز محدود به آهن
• تالاسمی و عدم تعادل زنجیره گلوبین
• نقص‌های سیدروبلاستیک و سنتز هِم
• پهنای توزیع گلبول قرمز (RDW)

Mechanisms

گلبول‌های قرمز کوچک زمانی ایجاد می‌شوند که سنتز هموگلوبین محدود باشد، بنابراین پیش‌سازهای اریتروئید در حال تقسیم، تقسیمات اضافی را طی می‌کنند و کوچک‌تر از حد معمول ظاهر می‌شوند. نقص می‌تواند در هر یک از سه ورودی هموگلوبین باشد: عرضه آهن (کمبود واقعی آهن، یا محدودیت عملکردی آهن در التهاب که در آن هپسیدین آهن را جدا می‌کند)، تولید زنجیره گلوبین (تالاسمی‌ها)، یا سنتز هِم (کم‌خونی‌های سیدروبلاستیک و مسمومیت با سرب). از آنجا که این موارد تصویر نهایی مشترکی از سلول‌های کوچک و اغلب کم‌رنگ دارند، با استفاده از مطالعات آهن، تجزیه و تحلیل هموگلوبین و زمینه بالینی از یکدیگر تفکیک می‌شوند. کم‌خونی فقر آهن و کم‌خونی التهاب می‌توانند همزمان وجود داشته باشند و ممکن است تا حدی با نشانگرهایی مانند گیرنده ترانسفرین محلول و هپسیدین (Theurl et al., 2009) از یکدیگر متمایز شوند.

Clinical relevance

شناسایی الگوی میکروسیتیک، بررسی گسترده کم‌خونی را به فهرستی کوتاه از مکانیسم‌ها محدود می‌کند و یک مثال آموزشی استاندارد از نحوه راهنمایی شاخص‌های گلبول قرمز در استدلال تشخیصی است. شایع‌ترین علت مشاهده شده در عمل، فقر آهن است. این مدخل چارچوب طبقه‌بندی را توصیف می‌کند و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

فقر آهن، عامل اصلی کم‌خونی میکروسیتیک در سراسر جهان، شایع‌ترین کمبود تغذیه‌ای در سطح جهانی است و زنان در سنین باروری و کودکان خردسال را به طور نامتناسبی تحت تأثیر قرار می‌دهد (Lopez et al., 2016; Camaschella, 2015). اختلالات میکروسیتیک ارثی مانند صفت تالاسمی در جمعیت‌هایی از مناطقی که مالاریا به طور تاریخی بومی بوده است، متمرکز هستند.

Evidence & guidelines

بررسی‌های جامع کم‌خونی فقر آهن، استفاده تشخیصی از شاخص‌های گلبول قرمز و مطالعات آهن را برای تشخیص افتراقی میکروسیتیک چارچوب‌بندی می‌کنند (Camaschella, 2015; Lopez et al., 2016). سندرم‌های تالاسمی مرجع کلاسیک تک‌نگاری برای اختلالات سنتز گلوبین در این گروه هستند (Weatherall & Clegg, 2001).

History

میکروسیتوز با گسترش آنالایزرهای هماتولوژی خودکار که حجم متوسط گلبولی را گزارش می‌کنند، به یک ویژگی روتین و قابل اندازه‌گیری در کم‌خونی تبدیل شد و جایگزین اتکای قبلی به تخمین بصری اندازه سلول در اسمیر خون گردید. درک مولکولی دو علت اصلی—فقر آهن و تالاسمی‌ها—در نیمه دوم قرن بیستم تثبیت شد و با کشف محور هپسیدین-فروپورتین که عرضه آهن را کنترل می‌کند، تکمیل گردید.

Key figures

• Clara Camaschella
• David Weatherall
• Guenter Weiss

Seminal works

• camaschella-2015
• lopez-2016
• theurl-2009

Frequently asked questions

شایع‌ترین علت کم‌خونی میکروسیتیک چیست؟

فقر آهن تا حد زیادی شایع‌ترین علت در سراسر جهان است؛ صفت تالاسمی و کم‌خونی بیماری مزمن از دیگر علل مهم گلبول‌های قرمز کوچک هستند.

حجم متوسط گلبولی پایین چه چیزی را نشان می‌دهد؟

MCV پایین نشان می‌دهد که میانگین گلبول‌های قرمز کوچک‌تر از حد طبیعی هستند، که معمولاً به اختلال در سنتز هموگلوبین اشاره دارد و دسته میکروسیتیک کم‌خونی را تعریف می‌کند.