گلومرولواسکلروز ندولار و فیبروز
گلومرولواسکلروز ندولار، ضایعه کیملستیل-ویلسون، مشخصه هیستوپاتولوژیک بارز بیماری پیشرفته کلیوی دیابتی است: ندولهای گرد ماتریکس مزانژیال در داخل کلافک گلومرولی. این ضایعه در کنار اتساع منتشر مزانژیال، ضخیم شدن غشای پایه، و فیبروز توبولوئینترستیشیال پیشرونده ایجاد میشود که همگی منجر به از دست دادن عملکرد کلیه میگردند.
Definition
گلومرولواسکلروز ندولار (ضایعه کیملستیل-ویلسون) یک تجمع غیرسلولی و گرد از ماتریکس مزانژیال در گلومرول است که مشخصه بیماری کلیوی دیابتی بوده و بخشی از تصویر گستردهتر فیبروز گلومرولی و توبولوئینترستیشیال را تشکیل میدهد.
Scope
این موضوع آسیبشناسی ساختاری کلیه دیابتی را پوشش میدهد، از ضایعه ندولار کلاسیک تا درجهبندی استاندارد تغییرات گلومرولی و فرآیندهای فیبروتیک که پیشرفت بیماری را هدایت میکنند. این یک منبع مرجع در مورد هیستوپاتولوژی و زیستشناسی بیماری است، نه راهنمای بالینی.
Core questions
- ضایعات ساختاری تعیینکننده کلیه دیابتی کدامند؟
- تغییرات گلومرولی دیابتی از نظر پاتولوژیک چگونه طبقهبندی میشوند؟
- فیبروز چگونه پیشرفت به سمت نارسایی کلیه را هدایت میکند؟
Key concepts
- ندول کیملستیل-ویلسون
- اتساع ماتریکس مزانژیال
- ضخیم شدن غشای پایه گلومرولی
- طبقهبندی پاتولوژیک ترورت (کلاسهای I-IV)
- فیبروز توبولوئینترستیشیال
- تجمع ماتریکس خارج سلولی
Mechanisms
آسیب مداوم باعث میشود سلولهای مزانژیال ماتریکس خارج سلولی را انباشته کنند و ابتدا اتساع منتشر و سپس ندولهای غیرسلولی مجزا را تولید کنند که ضایعه کیملستیل-ویلسون را تعریف میکنند، همراه با ضخیم شدن غشای پایه گلومرولی. سیگنالدهی پیشفیبروتیک، با فاکتور رشد تغییردهنده بتا (transforming growth factor-β) که به عنوان یک تنظیمکننده اصلی توصیف شده است، رسوب ماتریکس را هم در گلومرولها و هم در توبولوئینترستیشیوم ترویج میکند؛ وسعت این تغییرات ساختاری با کاهش عملکرد در مطالعات مورفومتریک همبستگی دارد، و فیبروز توبولوئینترستیشیال یک عامل تعیینکننده قوی برای پیشرفت بیماری است.
Clinical relevance
این ضایعات ظاهر کلیه دیابتی را در بیوپسی توضیح میدهند و اساس طبقهبندی پاتولوژیک استاندارد مورد استفاده برای توصیف شدت بیماری را تشکیل میدهند. این مدخل توصیفی و آموزشی است و آسیبشناسی را خلاصه میکند تا اینکه راهنمای تشخیص یا درمان فردی باشد.
History
کیملستیل و ویلسون گلومرولواسکلروز ندولار بینمویرگی را در سال ۱۹۴۸ توصیف کردند، که نام خود را به این ضایعه داد و آن را به عنوان امضای پاتولوژیک بیماری کلیوی دیابتی تثبیت کرد. مطالعات کمی ساختاری-عملکردی بعدها ضایعات خاص را به از دست دادن عملکرد مرتبط ساختند، و در سال ۲۰۱۰ انجمن آسیبشناسی کلیه (Renal Pathology Society) یک طبقهبندی اجماعی را برای درجهبندی تغییرات گلومرولی دیابتی به کلاسهای تعریف شده منتشر کرد.
Debates
- ویژگی ضایعه ندولار
- اگرچه گلومرولواسکلروز ندولار به شدت با دیابت مرتبط است، اما کاملاً اختصاصی نیست و میتواند شبیه الگوهای ندولار ناشی از علل دیگر باشد، بنابراین تفسیر پاتولوژیک تمام زمینه بالینی و بافتی را در نظر میگیرد.
Key figures
- Paul Kimmelstiel
- Clifford Wilson
- Thijs W. C. Tervaert
- Michael Mauer
Related topics
Seminal works
- kimmelstiel-wilson-1948
- tervaert-2010
- mauer-1984
Frequently asked questions
- ضایعه کیملستیل-ویلسون چیست؟
- این گلومرولواسکلروز ندولار مشخصه بیماری کلیوی دیابتی است که به نام دو آسیبشناس توصیفکننده آن نامگذاری شده است: ندولهای گرد ماتریکس مزانژیال در داخل گلومرول.
- آیا گلومرولواسکلروز ندولار فقط توسط دیابت ایجاد میشود؟
- این بیماری به شدت با دیابت مرتبط است اما کاملاً اختصاصی نیست؛ الگوهای ندولار مشابه میتوانند از سایر شرایط نیز ناشی شوند، بنابراین آسیبشناسان آن را در کنار تصویر بالینی و بافتی گستردهتر تفسیر میکنند.