نارسایی قلبی دیاستولیک (کسر جهشی حفظ‌شده)

نارسایی قلبی دیاستولیک، که اکنون معمولاً نارسایی قلبی با کسر جهشی حفظ‌شده (HFpEF) نامیده می‌شود، فنوتیپی است که در آن بطن چپ به طور طبیعی منقبض می‌شود — کسر جهشی حفظ‌شده است (معمولاً ۵۰٪ یا بالاتر) — اما به دلیل سفتی و شل‌شدگی ضعیف، به طور غیرطبیعی پر می‌شود. نتیجه آن افزایش فشارهای پرشدگی و احتقان، علی‌رغم عملکرد ظاهراً حفظ‌شده پمپ است.

Definition

نارسایی قلبی با کسر جهشی حفظ‌شده، سندرم نارسایی قلبی است که در آن کسر جهشی بطن چپ حفظ‌شده است (معمولاً ۵۰٪ یا بالاتر) اما شواهدی از اختلال عملکرد دیاستولیک یا افزایش فشارهای پرشدگی وجود دارد، بنابراین علائم ناشی از اختلال در پرشدگی بطنی است تا اختلال در خروج خون.

Scope

این موضوع تعریف HFpEF را بر اساس کسر جهشی حفظ‌شده همراه با شواهدی از اختلال عملکرد دیاستولیک، مکانیسم‌های اختلال در شل‌شدگی و افزایش سفتی، اپیدمیولوژی متمایز آن، و تفاوت آن با فنوتیپ کسر جهشی کاهش‌یافته پوشش می‌دهد. این یک مرجع آموزشی است تا راهنمای بالینی. توجه: توصیفگر کانونی MeSH برای این موجودیت 'Heart Failure, Diastolic' (D054144) است.

Core questions

• چگونه نارسایی قلبی می‌تواند در حالی که کسر جهشی حفظ‌شده است، رخ دهد؟
• اختلال در شل‌شدگی بطنی و افزایش سفتی چه تأثیری بر فشارهای پرشدگی دارد؟
• چگونه HFpEF تشخیص داده می‌شود در حالی که عملکرد سیستولیک طبیعی به نظر می‌رسد؟
• چرا ایجاد درمان تغییردهنده بیماری در HFpEF دشوارتر از HFrEF بوده است؟

Key concepts

• کسر جهشی حفظ‌شده (معمولاً ۵۰٪ یا بالاتر)
• اختلال در شل‌شدگی بطن چپ
• افزایش سفتی بطنی و افزایش فشارهای پرشدگی
• اختلال عملکرد دیاستولیک
• فنوتیپ ناشی از بیماری‌های همراه (فشار خون بالا، چاقی، پیری)

Mechanisms

در HFpEF، بطن چپ کسر طبیعی از حجم خود را خارج می‌کند، اما توانایی آن برای شل شدن و پر شدن در فشار پایین توسط سفتی میوکارد، هیپرتروفی و فیبروز مختل می‌شود. از آنجایی که بطن سفت برای پر شدن به فشارهای بالاتری نیاز دارد، این فشارها به ریه‌ها منتقل شده و باعث احتقان و تنگی نفس ناشی از فعالیت می‌شوند. این فنوتیپ ارتباط نزدیکی با بیماری‌های همراه مانند فشار خون بالا، چاقی، دیابت و پیری دارد و ناهمگونی مکانیکی آن یکی از دلایلی است که ایجاد درمان تغییردهنده بیماری در آن دشوارتر از فنوتیپ کسر جهشی کاهش‌یافته بوده است.

Clinical relevance

HFpEF بخش بزرگی و رو به رشدی از نارسایی قلبی را تشکیل می‌دهد، به ویژه در بزرگسالان مسن، و تشخیص اینکه کسر جهشی حفظ‌شده نارسایی قلبی را رد نمی‌کند، برای ارزیابی شواهد حیاتی است. این مدخل فنوتیپ را به صورت مفهومی توصیف می‌کند و مبنایی برای تصمیم‌گیری‌های تشخیصی یا درمانی فردی نیست.

Epidemiology

بررسی‌های اپیدمیولوژیک نشان می‌دهد که فنوتیپ کسر جهشی حفظ‌شده سهم قابل توجه و رو به افزایشی از موارد نارسایی قلبی را تشکیل می‌دهد، با شیوع بالاتر در میان بزرگسالان مسن، زنان، و افراد مبتلا به فشار خون بالا، چاقی و دیابت.

Evidence & guidelines

دستورالعمل ESC 2021، HFpEF را تعریف کرده و معیارهای تشخیصی آن را چارچوب‌بندی می‌کند. کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی‌شده اخیر مهارکننده‌های سدیم-گلوکز کوترانسپورتر-۲، مانند EMPEROR-Preserved و DELIVER، اولین شواهد کارآزمایی سازگار را در این فنوتیپ ارائه دادند. این آثار به عنوان منابع مرجع و طبقه‌بندی ذکر شده‌اند، نه به عنوان دستورالعمل‌های درمانی.

History

نارسایی قلبی با عملکرد سیستولیک طبیعی مدت‌ها به عنوان یک موجودیت متمایز مورد بحث بود، گاهی اوقات نادیده گرفته می‌شد یا به مسائل اندازه‌گیری نسبت داده می‌شد، قبل از اینکه به عنوان «نارسایی قلبی دیاستولیک» و سپس «HFpEF» تثبیت شود. سال‌ها کارآزمایی‌ها نتوانستند سودی نشان دهند و این امر شهرت آن را به عنوان یک فنوتیپ دشوار تقویت کرد، تا اینکه کارآزمایی‌های EMPEROR-Preserved و DELIVER در مورد مهارکننده‌های SGLT2 اثرات ثابتی را نشان دادند که نقطه عطفی در پایه شواهد آن بود.

Debates

آیا HFpEF یک بیماری واحد است یا یک سندرم ناهمگون؟

از آنجایی که HFpEF عمدتاً با حذف (نارسایی قلبی با کسر جهشی حفظ‌شده) تعریف می‌شود و توسط بیماری‌های همراه متنوعی هدایت می‌شود، بسیاری استدلال می‌کنند که HFpEF شامل چندین فنوتیپ متمایز است که ممکن است توضیح دهد چرا استراتژی‌های درمانی گسترده در گذشته برای نشان دادن سود با مشکل مواجه بودند.

Key figures

• Stefan Anker
• Scott Solomon
• Theresa McDonagh

Seminal works

• anker-2021-emperor
• solomon-2022-deliver
• mcdonagh-2021-esc

Frequently asked questions

چگونه ممکن است فردی با کسر جهشی طبیعی دچار نارسایی قلبی شود؟

کسر جهشی میزان تخلیه بطن را اندازه‌گیری می‌کند، نه میزان پر شدن آن را. در HFpEF، بطن به طور طبیعی خون را خارج می‌کند اما سفت است و به خوبی شل نمی‌شود، بنابراین تنها می‌تواند در فشارهای بالا پر شود که این امر منجر به احتقان و علائم نارسایی قلبی می‌شود.

HFpEF چه تفاوتی با HFrEF دارد؟

HFpEF دارای کسر جهشی حفظ‌شده (معمولاً ۵۰٪ یا بالاتر) همراه با اختلال در پر شدن است، در حالی که HFrEF دارای کسر جهشی کاهش‌یافته (۴۰٪ یا کمتر) ناشی از اختلال در انقباض است. آنها در مکانیسم، مشخصات معمول بیمار و قدرت شواهد کارآزمایی خود تفاوت دارند.