نارسایی حاد کبد
نارسایی حاد کبد عبارت است از از دست دادن سریع عملکرد کبد — که با اختلال انعقاد خون و انسفالوپاتی کبدی مشخص میشود — در فردی که سابقه بیماری مزمن کبدی ندارد. این سندرم نادر اما تهدیدکننده حیات است که در آن فروپاشی ظرفیت سنتتیک و سمزدایی کبد میتواند ظرف چند روز به نارسایی چندعضوی و ادم خطرناک مغزی پیشرفت کند.
Definition
نارسایی حاد کبد عبارت است از بروز آسیب شدید حاد کبدی همراه با اختلال انعقاد خون و هر درجهای از انسفالوپاتی کبدی، که ظرف چند روز تا چند هفته (معمولاً ظرف ۲۶ هفته) در بیماری بدون سابقه شناختهشده بیماری مزمن کبدی رخ میدهد.
Scope
این مدخل به تعریف نارسایی حاد کبد و تمایز آن از بیماری مزمن جبراننشده، علل اصلی (بهویژه آسیب ناشی از دارو و هپاتیت ویروسی، با تنوع جغرافیایی)، نقش محوری انسفالوپاتی و اختلال انعقاد خون در تعیین شدت، و عوارضی مانند ادم مغزی میپردازد. این یک توصیف مرجع از سندرم است و راهنمایی برای مدیریت یا درمان ارائه نمیدهد.
Core questions
- نارسایی حاد کبد چگونه تعریف میشود و چگونه از بیماری مزمن کبدی متمایز میگردد؟
- علل اصلی آن کدامند و چگونه بر اساس منطقه متفاوت هستند؟
- چرا انسفالوپاتی و اختلال انعقاد خون در تعریف و شدت آن محوری هستند؟
- چه عوارضی، مانند ادم مغزی، باعث مرگ و میر آن میشوند؟
Key concepts
- اختلال انعقاد خون (INR بالا)
- انسفالوپاتی کبدی به عنوان یک ویژگی تعریفکننده
- طبقهبندی فوق حاد، حاد و تحت حاد
- آسیب ناشی از دارو (استامینوفن)
- هپاتیت ویروسی به عنوان یک علت
- ادم مغزی و افزایش فشار داخل جمجمه
- نارسایی چندعضوی
- معیارهای پیشآگهی و ارزیابی پیوند
Mechanisms
نارسایی حاد کبد به دنبال آسیب گسترده یا از دست دادن هپاتوسیتها رخ میدهد و ظرفیت سنتتیک و سمزدایی کبد را در مدت کوتاهی از بین میبرد. نتیجه آن اختلال انعقاد خون ناشی از عدم سنتز فاکتورهای انعقادی و انسفالوپاتی کبدی ناشی از عدم پاکسازی سموم مشتق از روده است، دو ویژگی که این سندرم را تعریف میکنند (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019). علل آن از نظر جغرافیایی متفاوت است: مصرف بیش از حد استامینوفن و آسیب دارویی ایدیوپاتیک در بسیاری از مناطق با درآمد بالا غالب است، در حالی که هپاتیت ویروسی در سایر نقاط علت اصلی است (Wendon et al., 2017). در سریعترین موارد پیشرونده (فوق حاد)، آمونیای شریانی بالا و التهاب سیستمیک باعث ادم مغزی و افزایش فشار داخل جمجمه میشوند که میتواند منجر به فتق کشنده مغز شود (Clemmesen et al., 1999)، در حالی که نارسایی گردش خون و عفونت به اختلال عملکرد چندعضوی کمک میکنند.
Clinical relevance
نارسایی حاد کبد یک اورژانس پزشکی است که تشخیص آن بر اساس شناسایی اختلال انعقاد خون و انسفالوپاتی در فردی بدون سابقه بیماری کبدی قبلی استوار است و یکی از دلایل اصلی ارجاع فوری برای ارزیابی پیوند کبد است. این مدخل سندرم، علل و عوارض آن را برای مرجع توصیف میکند و مبنایی برای تشخیص، پیشآگهی یا درمان هیچ فردی نیست.
Epidemiology
نارسایی حاد کبد نادر است. علل و پیامدهای آن بر اساس منطقه متفاوت است: آسیب ناشی از دارو، به ویژه استامینوفن، یک علت شایع در بسیاری از کشورهای با درآمد بالا است، در حالی که هپاتیت ویروسی در سایر نقاط جهان برجستهتر است. پیامدها با مراقبتهای ویژه و پیوند اورژانسی بهبود یافتهاند، اما مرگ و میر همچنان قابل توجه است، به ویژه در موارد تحت حاد (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019; Wendon et al., 2017).
Evidence & guidelines
نارسایی حاد کبد توسط دستورالعملهای اختصاصی انجمنها، از جمله دستورالعملهای بالینی EASL در مورد نارسایی حاد (فولمینانت) کبد (Wendon et al., 2017) و راهنمای عملی AASLD که بیماران بدحال مبتلا به نارسایی کبد را پوشش میدهد (Karvellas et al., 2024)، با حمایت بررسیهای روایی اصلی (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019) مورد بررسی قرار گرفته است.
History
این سندرم از لحاظ تاریخی نارسایی کبدی فولمینانت نامیده میشد که توسط تری و دیویدسون در سال ۱۹۷۰ با شروع انسفالوپاتی ظرف هشت هفته از بیماری در کبدی که قبلاً سالم بود، تعریف شد. طبقهبندیهای بعدی بر اساس زمان از یرقان تا انسفالوپاتی (فوق حاد، حاد، تحت حاد) پیشآگهی را اصلاح کرد و افزایش پیوند اورژانسی کبد پیامدها را متحول ساخت.
Debates
- کدام معیارهای پیشآگهی بهترین شناسایی را برای بیمارانی که نیاز به پیوند دارند، ارائه میدهند؟
- چندین مدل پیشآگهی، از جمله معیارهای کینگز کالج، با هدف شناسایی بیمارانی که بدون پیوند زنده نمیمانند، طراحی شدهاند، اما حساسیت و ویژگی آنها ناقص است و همچنان مورد بحث و اصلاح قرار میگیرد.
Related topics
Seminal works
- bernal-2013
- stravitz-2019
- wendon-2017
Frequently asked questions
- نارسایی حاد کبد چه تفاوتی با سیروز دارد؟
- نارسایی حاد کبد به سرعت در کبدی که قبلاً سالم بوده ایجاد میشود، در حالی که سیروز مرحله نهایی بیماری مزمن کبدی طولانیمدت است؛ این تمایز بخشی از تعریف است و پیشآگهی و مدیریت را شکل میدهد.
- چرا تورم مغز یک عارضه بسیار ترسناک است؟
- در نارسایی حاد کبد که به سرعت پیشرفت میکند، آمونیاک بالا و التهاب میتوانند باعث تورم مغز (ادم مغزی) شوند و فشار داخل جمجمه را به سطوح خطرناک برسانند؛ این یکی از دلایل اصلی مرگ در این سندرم است.