آنسفالوپاتی کبدی
آنسفالوپاتی کبدی یک سندرم نوروسایکیاتریک برگشتپذیر است که زمانی ایجاد میشود که کبد در پاکسازی سموم نیتروژندار و سایر سموم مشتق شده از روده ناتوان باشد و به آنها اجازه دهد به مغز برسند. این سندرم طیفی از تغییرات ظریف که تنها با آزمایش قابل تشخیص هستند (آنسفالوپاتی پنهان یا خفیف) تا عدم جهتیابی، گیجی و کما (آنسفالوپاتی آشکار) را در بر میگیرد و یک عارضه تعیینکننده هم در نارسایی حاد کبد و هم در سیروز است.
Definition
آنسفالوپاتی کبدی یک اختلال بالقوه برگشتپذیر در عملکرد مغز است که ناشی از نارسایی کبد و/یا شانت پورتوسیستمیک است و طیفی از ناهنجاریهای عصبی و روانپزشکی را از تغییرات شناختی خفیف تا کما ایجاد میکند.
Scope
این مدخل به تعریف و درجهبندی آنسفالوپاتی کبدی، طبقهبندی آن بر اساس وضعیت زمینهای کبد (انواع A، B و C) و بر اساس سیر زمانی، نقش محوری آمونیاک و اختلال عملکرد آستروسیتها در پاتوفیزیولوژی آن، و عوامل تسریعکننده معمول میپردازد. این یک توصیف مرجع از سندرم است و راهنمایی برای مدیریت آن در هیچ فردی نیست.
Core questions
- آنسفالوپاتی کبدی چگونه طبقهبندی و درجهبندی میشود؟
- نقش آمونیاک و تورم آستروسیتها در پاتوفیزیولوژی آن چیست؟
- چه عواملی معمولاً یک اپیزود را در بیمار مبتلا به سیروز تسریع میکنند؟
- آنسفالوپاتی پنهان (خفیف) چه تفاوتی با آنسفالوپاتی آشکار دارد؟
Key concepts
- آنسفالوپاتی پنهان (خفیف) در مقابل آنسفالوپاتی آشکار
- درجهبندی وست هیون
- طبقهبندی نوع A، B و C
- هایپرآمونمی
- تورم آستروسیت و ادم مغزی
- شانت پورتوسیستمیک
- عوامل تسریعکننده
- آستریکسیس
Key theories
- فرضیه اسمزی آمونیاک-گلوتامین (تورم آستروسیت)
- آمونیاکی که از سمزدایی کبدی فرار میکند، توسط آستروسیتهای مغز جذب میشود و آنها آن را به گلوتامین تبدیل میکنند؛ بار اسمزی حاصل باعث تورم آستروسیت و ادم مغزی خفیف میشود که همراه با نورواینفلاماسیون و تغییر در انتقال عصبی، به اختلال عملکرد عصبی آنسفالوپاتی کبدی کمک میکند.
Mechanisms
آنسفالوپاتی کبدی زمانی ایجاد میشود که آمونیاک و سایر سموم مشتق شده از روده، از سمزدایی کبدی عبور کرده یا بر آن غلبه کنند و به مغز برسند. آستروسیتها آمونیاک را جذب کرده و آن را به گلوتامین سمزدایی میکنند؛ اثر اسمزی گلوتامین انباشته شده باعث تورم آستروسیتها و ادم مغزی خفیف میشود که همراه با نورواینفلاماسیون، استرس اکسیداتیو و تغییر در انتقال عصبی، سندرم بالینی را ایجاد میکند (Braissant et al., 2013; Prakash & Mullen, 2010). در سیروز، اپیزودها اغلب توسط عوامل تسریعکننده قابل شناسایی مانند عفونت، خونریزی گوارشی، اختلال الکترولیتی، یبوست یا برخی داروها تحریک میشوند، در حالی که در نارسایی حاد کبد، آنسفالوپاتی نشاندهنده از دست دادن شدید و سریع عملکرد کبدی است و خطر ادم مغزی خطرناک را به همراه دارد (Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022).
Clinical relevance
آنسفالوپاتی کبدی یک علت اصلی موربیدیته و بستری شدن در بیماری کبد و یک نشانگر مهم پیشآگهی است، به ویژه در نارسایی حاد کبد که شدت بیماری را تعریف میکند. تشخیص این سندرم و طیف آن برای کبدشناسی محوری است. این مدخل وضعیت را برای اهداف مرجع و آموزشی توصیف میکند و معیارهای تشخیصی یا راهنمایی درمانی برای بیماران منفرد ارائه نمیدهد.
Epidemiology
آنسفالوپاتی کبدی آشکار در بخش قابل توجهی از افراد مبتلا به سیروز در طول دوره بیماریشان رخ میدهد و آنسفالوپاتی پنهان (خفیف)، که تنها با آزمایشهای تخصصی قابل تشخیص است، هنوز هم شایعتر است. توسعه آن نشاندهنده گذار به بیماری کبدی پیشرفتهتر و جبراننشده است و با کاهش بقا همراه است (Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022).
Evidence & guidelines
آنسفالوپاتی کبدی موضوع دستورالعملهای مشترک و منطقهای انجمنها، از جمله دستورالعمل عملی AASLD-EASL 2014 (Vilstrup et al., 2014) و دستورالعملهای عملی بالینی EASL (Montagnese et al., 2022) است که تعریف، طبقهبندی و درجهبندی آن را استاندارد میکنند. بررسیهای مکانیکی و بالینی این موارد را تکمیل میکنند (Prakash & Mullen, 2010; Khungar & Poordad, 2012).
History
ارتباط بین بیماری کبد، متابولیسم نیتروژن و اختلال عملکرد مغز در اواسط قرن بیستم شناخته شد، زمانی که شانت پورتوسیستمیک و پروتئین رژیم غذایی با آنسفالوپاتی مرتبط شدند. معیارهای وست هیون بعداً یک مقیاس درجهبندی بالینی ارائه دادند و دستورالعملهای AASLD-EASL و EASL یک طبقهبندی یکپارچه بر اساس نوع زمینهای، شدت و سیر زمانی را تثبیت کردند.
Debates
- آمونیاک چقدر محوری است و اندازهگیری آن چقدر مفید است؟
- در حالی که آمونیاک بهترین سم شناخته شده در آنسفالوپاتی کبدی است، سطح آمونیاک خون تنها به طور ضعیفی با درجه بالینی در بیماری مزمن همبستگی دارد و نورواینفلاماسیون و سایر عوامل به وضوح نقش دارند؛ ارزش اندازهگیری روتین آمونیاک برای تشخیص یا درجهبندی همچنان مورد بحث است.
Related topics
Seminal works
- vilstrup-2014
- montagnese-2022
- prakash-2010
Frequently asked questions
- آیا آنسفالوپاتی کبدی برگشتپذیر است؟
- اپیزودها معمولاً زمانی که مشکل کبدی زمینهای و هر عامل تسریعکننده برطرف شود، برگشتپذیر هستند، اگرچه در بیماری پیشرفته کبد تمایل به عود دارد و نشاندهنده مرحله جدیتری از بیماری است.
- آنسفالوپاتی کبدی خفیف یا پنهان چیست؟
- این یک شکل ظریف بدون علائم بالینی آشکار است که تنها با آزمایشهای روانسنجی یا نوروفیزیولوژیک قابل تشخیص است؛ با این حال میتواند بر توجه و عملکرد روزمره تأثیر بگذارد و ممکن است مقدم بر اپیزودهای آشکار باشد.