Trastornos plaquetarios y trombocitopenia

Los trastornos plaquetarios y la trombocitopenia constituyen el área de la hematopatología que se ocupa de las anomalías en el número o la función de las plaquetas, las pequeñas células sanguíneas anucleadas que inician la hemostasia. Abarca la medición en laboratorio del recuento y la morfología plaquetaria, las causas inmunitarias y relacionadas con fármacos de un recuento plaquetario decreciente, y los defectos hereditarios y adquiridos que alteran la función plaquetaria incluso cuando el recuento es normal.

Definition

Los trastornos plaquetarios y la trombocitopenia denotan el espectro de afecciones en las que las plaquetas están reducidas en número (trombocitopenia) o su función está alterada, estudiadas mediante la evaluación de laboratorio del recuento plaquetario, la morfología plaquetaria y la función plaquetaria dentro de la hematopatología.

Scope

Esta área orienta a los lectores sobre cómo se evalúan e interpretan la cantidad y calidad de las plaquetas en el laboratorio, y sobre los principales grupos de enfermedades que se presentan como trombocitopenia o como un defecto de la función plaquetaria. Cubre la enumeración y morfología plaquetaria, la trombocitopenia inmunitaria y la refractariedad plaquetaria aloimmune, los trastornos de la función plaquetaria y sus pruebas, y la trombocitopenia inducida por fármacos, incluida la trombocitopenia inducida por heparina. Es una referencia y una visión general educativa de la hematología de laboratorio y no es una fuente de umbrales diagnósticos o instrucciones de tratamiento para pacientes individuales.

Sub-topics

• Trombocitopenia inducida por fármacos y trombocitopenia inducida por heparina (TIH)
• Trombocitopenia Inmune (PTI) y Refractariedad Plaquetaria Aloinmunizada
• Recuento de Plaquetas y Evaluación Morfológica
• Trastornos de la función plaquetaria y pruebas de función plaquetaria

Core questions

• ¿Es un recuento plaquetario bajo real o un artefacto de la recolección de la muestra?
• ¿Una tendencia hemorrágica refleja muy pocas plaquetas, plaquetas disfuncionales u otro defecto hemostático?
• ¿La trombocitopenia es causada por una producción reducida, un aumento de la destrucción o un secuestro?
• ¿Cuándo la trombocitopenia es inmunitaria, relacionada con fármacos o parte de un síndrome protrombótico como la trombocitopenia inducida por heparina?

Key concepts

• Recuento plaquetario y la distinción entre trombocitopenia verdadera y pseudotrombocitopenia
• Producción reducida versus destrucción aumentada versus secuestro
• Destrucción plaquetaria mediada por el sistema inmunitario
• Defectos de la función plaquetaria con un recuento plaquetario normal
• Trombocitopenia inducida por heparina como una reacción farmacológica inmunitaria protrombótica
• Refractariedad plaquetaria después de la transfusión

Mechanisms

La trombocitopenia surge a través de tres vías principales: disminución de la producción medular, aumento de la destrucción o consumo periférico y secuestro esplénico. Los mecanismos inmunitarios subyacen a gran parte de la destrucción, como en la trombocitopenia inmunitaria y en la trombocitopenia inmunitaria inducida por fármacos, donde los anticuerpos se dirigen a las glicoproteínas plaquetarias. La trombocitopenia inducida por heparina es mecánicamente distinta, impulsada por anticuerpos contra el factor plaquetario 4 unido a la heparina que activan las plaquetas y producen un estado trombótico paradójico (Greinacher, 2015). Por separado, las plaquetas pueden estar presentes en números normales pero no adherirse, agregarse o secretar normalmente, produciendo una tendencia hemorrágica funcional que el recuento por sí solo no puede detectar (Harrison et al., 2011).

Clinical relevance

Distinguir la causa de un cuadro plaquetario bajo o disfuncional es fundamental para la evaluación de laboratorio de hemorragias y hematomas, e informa el reconocimiento de afecciones como la trombocitopenia inmunitaria y la trombocitopenia inducida por heparina (Cooper & Ghanima, 2019). Esta área describe cómo se detectan y clasifican las anomalías plaquetarias en el laboratorio; es educativa y no proporciona puntos de corte diagnósticos ni recomendaciones de manejo para pacientes individuales.

Epidemiology

La trombocitopenia se encuentra entre las anomalías hematológicas más comunes en la práctica de laboratorio, surgiendo en contextos que van desde la trombocitopenia inmunitaria primaria hasta la exposición a fármacos, infecciones, enfermedades hepáticas y enfermedades críticas. Las cifras detalladas de incidencia varían según la causa y la población y se abordan en las entradas de temas individuales.

History

El reconocimiento de las plaquetas como elementos sanguíneos discretos con un papel hemostático se desarrolló a finales del siglo XIX, y el recuento plaquetario cuantitativo se hizo rutinario con los analizadores hematológicos automatizados en el siglo XX. La comprensión de la destrucción inmunitaria, la estandarización de la terminología para la trombocitopenia inmunitaria y la elucidación del mecanismo de anticuerpos contra el factor plaquetario 4-heparina en la trombocitopenia inducida por heparina marcan pasos importantes en la definición del campo (Greinacher, 2015).

Seminal works

• greinacher-2015
• cooper-2019
• harrison-2011

Frequently asked questions

¿Cuál es la diferencia entre trombocitopenia y un trastorno de la función plaquetaria?

La trombocitopenia significa que el recuento de plaquetas es bajo, mientras que un trastorno de la función plaquetaria significa que las plaquetas están presentes en número adecuado pero no funcionan normalmente. Ambos pueden causar hemorragias, y la evaluación de laboratorio difiere porque un recuento por sí solo no revela un defecto funcional.

¿Puede un recuento plaquetario bajo ser un artefacto de laboratorio?

Sí. La pseudotrombocitopenia, causada con mayor frecuencia por la aglutinación plaquetaria dependiente de EDTA en el tubo de recolección, puede dar un recuento automatizado falsamente bajo; el examen del frotis sanguíneo y una muestra repetida ayudan a distinguirla de la trombocitopenia verdadera.