Enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson es un trastorno del movimiento neurodegenerativo progresivo común, definido clínicamente por bradicinesia junto con temblor en reposo y/o rigidez, y patológicamente por la pérdida de neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra y la acumulación de alfa-sinucleína en los cuerpos de Lewy. Más allá de sus características motoras, implica una amplia gama de síntomas no motores que pueden preceder al trastorno del movimiento por años.
Definition
La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado clínicamente por bradicinesia con temblor en reposo y/o rigidez, y patológicamente por la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra pars compacta y la deposición de alfa-sinucleína agregada en los cuerpos de Lewy y las neuritas de Lewy.
Scope
Este tema cubre la enfermedad de Parkinson como una entidad clínica y biológica: sus características motoras cardinales, la pérdida dopaminérgica nigral subyacente y la patología de alfa-sinucleína, la propagación por etapas de la patología de Lewy, su espectro no motor y su epidemiología. Es una descripción general de referencia y no proporciona protocolos de diagnóstico ni guías de tratamiento.
Core questions
- ¿Cómo produce la pérdida dopaminérgica nigral las características motoras cardinales?
- ¿Cómo se propaga la patología de alfa-sinucleína a través del sistema nervioso?
- ¿Por qué los síntomas no motores a menudo preceden a los síntomas motores?
- ¿Cómo se puede distinguir la enfermedad de otros síndromes parkinsonianos?
Key concepts
- Bradicinesia, temblor en reposo y rigidez
- Pérdida dopaminérgica de la sustancia negra
- Alfa-sinucleína y cuerpos de Lewy
- Síntomas no motores
- Trastorno de conducta del sueño REM como pródromo
- Diferenciación del parkinsonismo atípico
Key theories
- Sinucleinopatía y patología de Lewy
- La enfermedad de Parkinson es una sinucleinopatía en la que la alfa-sinucleína agregada forma cuerpos de Lewy y neuritas de Lewy; la pérdida de neuronas dopaminérgicas nigroestriatales que acompaña a esta patología subyace a la deficiencia de dopamina responsable del síndrome motor.
- Estadificación de Braak de la propagación
- Los esquemas de estadificación patológica proponen que la patología de alfa-sinucleína se propaga en un patrón caudo-rostral, a menudo comenzando en el tronco encefálico inferior y las estructuras olfativas antes de llegar al mesencéfalo y la corteza, ofreciendo un marco para explicar por qué algunos síntomas no motores aparecen antes que los signos motores.
Mechanisms
La enfermedad de Parkinson implica la degeneración progresiva de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra pars compacta, lo que agota la dopamina estriatal e interrumpe los circuitos motores de los ganglios basales para producir bradicinesia, rigidez y temblor en reposo. La enfermedad es una sinucleinopatía: la alfa-sinucleína agregada se acumula como cuerpos y neuritas de Lewy, y los esquemas de estadificación describen una propagación estereotipada de esta patología a través del sistema nervioso que puede afectar el tronco encefálico, las estructuras olfativas y autonómicas antes del mesencéfalo, lo que ayuda a explicar por qué las características no motoras como la hiposmia, el estreñimiento y el trastorno de conducta del sueño REM a menudo preceden al síndrome motor (Bloem et al., 2021; Dugger & Dickson, 2017).
Clinical relevance
La enfermedad de Parkinson es una de las principales causas de discapacidad neurológica, y la comprensión de su patología dopaminérgica y de alfa-sinucleína sustenta cómo los médicos e investigadores reconocen sus características motoras y no motoras y la distinguen de los síndromes parkinsonianos relacionados. Esta entrada describe cómo se define y estudia la enfermedad; no es una base para el diagnóstico individual o las decisiones de tratamiento.
Epidemiology
La enfermedad de Parkinson es el segundo trastorno neurodegenerativo más común después de la enfermedad de Alzheimer y uno de los de más rápido crecimiento en términos de prevalencia, aumentando con la edad y proyectándose que aumentará sustancialmente a medida que envejezcan las poblaciones. Su prevalencia es algo mayor en hombres, y tanto factores genéticos como ambientales contribuyen al riesgo (Bloem et al., 2021).
History
James Parkinson describió el trastorno en su ensayo de 1817 sobre la parálisis agitante, y Jean-Martin Charcot refinó más tarde su caracterización clínica y le atribuyó el nombre de Parkinson. El siglo XX estableció el papel central de la pérdida de dopamina nigroestriatal, y la identificación de la alfa-sinucleína como el componente principal de los cuerpos de Lewy redefinió la enfermedad como una sinucleinopatía, mientras que los esquemas de estadificación y los criterios clínicos revisados agudizaron su diagnóstico (Bloem et al., 2021; Postuma et al., 2015).
Debates
- ¿La enfermedad de Parkinson comienza fuera del cerebro?
- Las observaciones de que la patología puede aparecer temprano en el sistema olfativo y el sistema nervioso entérico han provocado un debate sobre si la patología de alfa-sinucleína puede originarse periféricamente y extenderse al cerebro, con implicaciones sobre cómo se conceptualiza y estadifica la enfermedad.
Key figures
- James Parkinson
- Heiko Braak
- Bastiaan Bloem
- Ronald Postuma
Related topics
Seminal works
- bloem-2021
- postuma-2015
- dugger-dickson-2017
Frequently asked questions
- ¿Cuáles son las características motoras cardinales de la enfermedad de Parkinson?
- La característica motora central es la bradicinesia (lentitud de movimiento), que ocurre junto con temblor en reposo y/o rigidez; los cambios posturales y de la marcha aparecen a medida que avanza la enfermedad.
- ¿Es la enfermedad de Parkinson solo un trastorno del movimiento?
- No. Aunque se define por sus características motoras, la enfermedad de Parkinson también implica muchos síntomas no motores como la pérdida del olfato, el estreñimiento, las alteraciones del sueño y los cambios de humor y cognitivos, algunos de los cuales pueden preceder a los signos motores.