Esclerosis Múltiple
La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica inmunomediada del sistema nervioso central caracterizada por desmielinización inflamatoria, lesión axonal y gliosis. Sus lesiones distintivas son placas desmielinizantes diseminadas en espacio y tiempo a lo largo de la sustancia blanca y gris del cerebro y la médula espinal.
Definition
La esclerosis múltiple es un trastorno inflamatorio crónico, inmunomediado, del sistema nervioso central en el que las placas desmielinizantes focales —con pérdida de mielina, preservación relativa temprana y posterior pérdida de axones, y gliosis reactiva— se encuentran diseminadas en espacio y tiempo a través del cerebro y la médula espinal.
Scope
Esta entrada abarca la neuropatología de la esclerosis múltiple: la placa desmielinizante, la destrucción inflamatoria de la mielina, la lesión axonal y neuronal, y el principio de diseminación en espacio y tiempo. Se trata de una descripción general de referencia y educativa, y no proporciona instrucciones de diagnóstico o tratamiento.
Core questions
- ¿Qué define la placa de esclerosis múltiple y cómo difiere entre las lesiones activas y crónicas?
- ¿Qué se entiende por diseminación en espacio y tiempo?
- ¿Cómo explican conjuntamente la desmielinización y la lesión axonal las características recurrentes y progresivas de la enfermedad?
Key concepts
- Placa desmielinizante
- Desmielinización inflamatoria
- Diseminación en espacio y tiempo
- Lesión y transección axonal
- Gliosis reactiva (cicatriz glial)
- Lesiones activas versus crónicas
- Afectación de la sustancia gris y cortical
Mechanisms
La lesión definitoria de la esclerosis múltiple es la placa desmielinizante, un área circunscrita en la que el sistema inmunitario ataca y despoja la mielina de los axones del sistema nervioso central. Las lesiones activas muestran infiltrados inflamatorios y una degradación continua de la mielina con macrófagos cargados de lípidos, mientras que las lesiones crónicas se convierten en cicatrices desmielinizadas y glióticas. Aunque la mielina es el objetivo principal, los axones también se lesionan y se seccionan, y esta pérdida axonal y neuronal es un sustrato importante de la discapacidad acumulativa e irreversible. Las lesiones surgen característicamente en múltiples sitios y en diferentes momentos, dando lugar al principio clínico y radiológico de diseminación en espacio y tiempo que subyace a cómo se reconoce la enfermedad. La desmielinización de la sustancia gris y cortical se reconoce cada vez más junto con las placas clásicas de la sustancia blanca.
Clinical relevance
La diseminación de las lesiones desmielinizantes en espacio y tiempo produce los déficits neurológicos recurrentes y progresivos que caracterizan la esclerosis múltiple, y esta patología subyace a los criterios diagnósticos utilizados para identificar la enfermedad. Esta entrada es de referencia y educativa; describe los mecanismos de la enfermedad y no es una fuente de consejos de diagnóstico o tratamiento.
Epidemiology
La esclerosis múltiple es una de las principales causas de discapacidad neurológica no traumática en adultos jóvenes y de mediana edad. Típicamente se presenta en la edad adulta temprana, afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres, y muestra un gradiente de latitud en la prevalencia que ha fundamentado hipótesis sobre las contribuciones ambientales.
Evidence & guidelines
El diagnóstico de la esclerosis múltiple se basa en criterios de consenso —los criterios de McDonald y sus revisiones— que operacionalizan la diseminación en espacio y tiempo utilizando evidencia clínica y de imagen. Revisiones autorizadas sintetizan la patología y la biología de la enfermedad.
History
La esclerosis múltiple fue caracterizada clínica y patológicamente en el siglo XIX mediante la correlación de placas escleróticas diseminadas con déficits neurológicos progresivos. El reconocimiento de que las lesiones se diseminan en espacio y tiempo se convirtió en el principio organizador para el diagnóstico, posteriormente refinado por los criterios de McDonald basados en imágenes, mientras que los estudios de lesión axonal reconfiguraron la comprensión de cómo se acumula la discapacidad.
Debates
- ¿Son las lesiones de esclerosis múltiple patológicamente homogéneas?
- Estudios de lesiones desmielinizantes activas han descrito patrones diferentes de pérdida de mielina e implicación inmunitaria, planteando la cuestión de si la esclerosis múltiple es patológicamente uniforme o comprende mecanismos distintos; la extensión y estabilidad de dicha heterogeneidad siguen siendo objeto de debate.
Key figures
- Claudia Lucchinetti
- Daniel Reich
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Frequently asked questions
- ¿Qué es una placa de esclerosis múltiple?
- Una placa es una lesión desmielinizante focal del sistema nervioso central en la que la mielina ha sido despojada de los axones por un proceso inmunomediado, con inflamación en las lesiones activas y cicatrización gliótica en las crónicas. Las placas son la patología distintiva de la enfermedad.
- ¿Qué significa 'diseminación en espacio y tiempo'?
- Se refiere a la aparición de lesiones desmielinizantes en múltiples sitios del sistema nervioso central (espacio) y en diferentes momentos a lo largo del curso de la enfermedad (tiempo); este patrón es fundamental para cómo se define y diagnostica la esclerosis múltiple. Es un principio descriptivo, no un consejo de tratamiento.