Enfermedad de Moyamoya
La enfermedad de Moyamoya es un trastorno esteno-oclusivo crónico y progresivo de las arterias carótidas internas distales y sus ramas proximales, acompañado de una red frágil de vasos colaterales en la base del cerebro. En la angiografía, esta red se asemeja a una 'bocanada de humo' — moyamoya en japonés. Puede causar eventos isquémicos, especialmente en niños, y hemorragias, más a menudo en adultos.
Definition
La enfermedad de Moyamoya es una arteriopatía intracraneal progresiva caracterizada por estenosis u oclusión bilateral de las arterias carótidas internas terminales y de las arterias cerebrales anteriores y medias proximales, con el desarrollo de una red vascular colateral anormal en la base del cerebro.
Scope
Esta entrada define la enfermedad de Moyamoya, describe el estrechamiento arterial característico y la red colateral, distingue la enfermedad del síndrome e introduce la justificación de la cirugía de revascularización. Es una descripción general de referencia y educativa y no proporciona orientación de tratamiento individualizada.
Core questions
- ¿Qué territorios arteriales afecta característicamente la enfermedad de Moyamoya?
- ¿Por qué la red colateral produce la apariencia angiográfica de 'bocanada de humo'?
- ¿En qué se diferencia la enfermedad de Moyamoya del síndrome de Moyamoya?
- ¿Cuál es la justificación de la revascularización quirúrgica?
Key concepts
- Arteriopatía esteno-oclusiva de la arteria carótida interna distal
- Red colateral de Moyamoya ('bocanada de humo')
- Presentación isquémica en niños
- Presentación hemorrágica en adultos
- Enfermedad de Moyamoya versus síndrome de Moyamoya
- Revascularización por bypass directo (STA-MCA)
- Revascularización indirecta
Mechanisms
En la enfermedad de Moyamoya, el estrechamiento progresivo de las arterias carótidas internas distales y sus ramas proximales reduce el flujo sanguíneo hacia el cerebro. En respuesta, se desarrolla una red frágil de vasos perforantes y colaterales dilatados en la base del cerebro para mantener la perfusión; estos vasos producen la apariencia nebulosa de 'bocanada de humo' en la angiografía y son propensos a la ruptura. La perfusión reducida predispone a eventos isquémicos, que tienden a predominar en niños, mientras que los colaterales frágiles contribuyen a la hemorragia, que es relativamente más común en adultos. Cuando el mismo patrón angiográfico ocurre en asociación con otra condición, se denomina síndrome de Moyamoya en lugar de enfermedad. La revascularización quirúrgica tiene como objetivo proporcionar un nuevo suministro de sangre al cerebro hipoperfundido, ya sea conectando directamente una arteria del cuero cabelludo a una arteria cortical (bypass directo) o colocando tejido vascularizado en la superficie del cerebro para fomentar el crecimiento de nuevos vasos (revascularización indirecta).
Clinical relevance
La comprensión del patrón arterial, la fisiología colateral y la justificación de la revascularización en la enfermedad de Moyamoya apoya la lectura crítica de la literatura cerebrovascular. Esta entrada describe esos conceptos; no indica si o cómo un paciente específico debe someterse a revascularización, lo cual depende de la presentación, el estado de perfusión y la evidencia actual, y recae en el equipo médico tratante.
Epidemiology
La enfermedad de Moyamoya es rara y se reporta con mayor frecuencia en poblaciones de Asia Oriental, con una distribución de edad bimodal reconocida: un pico en la infancia, típicamente con presentaciones isquémicas, y un pico en la edad adulta, con una proporción relativamente mayor de eventos hemorrágicos. Ocurre en todo el mundo, y se reconoce un componente familiar en un subconjunto de casos.
Evidence & guidelines
La condición fue delineada por Suzuki y Takaku (1969), quienes describieron los vasos característicos en forma de red y clasificaron la progresión angiográfica. Una revisión clínica ampliamente citada que distingue la enfermedad de Moyamoya del síndrome de Moyamoya y resume la presentación y los enfoques quirúrgicos es proporcionada por Scott y Smith (2009). El manejo es individualizado y se basa en dichas fuentes.
History
La enfermedad de Moyamoya fue caracterizada por Suzuki y Takaku (1969), quienes nombraron el trastorno por la apariencia angiográfica ahumada de su red colateral y describieron sus etapas angiográficas. Décadas posteriores aclararon la distinción entre la enfermedad de Moyamoya idiopática y el síndrome de Moyamoya asociado con otras condiciones, así como el desarrollo de la revascularización quirúrgica directa e indirecta, resumido en revisiones clínicas como la de Scott y Smith (2009).
Debates
- Revascularización directa versus indirecta
- Tanto la conexión directa de una arteria del cuero cabelludo a una arteria cortical como la inducción indirecta del crecimiento de nuevos vasos pueden aumentar el suministro de sangre cerebral, y los méritos relativos de cada uno, incluyendo por edad del paciente, siguen siendo un tema de discusión en la literatura.
Key figures
- Jiro Suzuki
- Akira Takaku
- R. Michael Scott
- Edward R. Smith
Related topics
Seminal works
- suzuki-takaku-1969
- scott-smith-2009
Frequently asked questions
- ¿Por qué se llama moyamoya?
- Moyamoya significa 'bocanada de humo' en japonés, describiendo la apariencia nebulosa en la angiografía de la red anormal de pequeños vasos colaterales que se desarrolla en la base del cerebro.
- ¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad de Moyamoya y el síndrome de Moyamoya?
- La enfermedad de Moyamoya se refiere al trastorno idiopático con el estrechamiento arterial bilateral característico y la red colateral, mientras que el síndrome de Moyamoya describe el mismo patrón angiográfico que ocurre en asociación con otra condición subyacente.