Crisis Epilépticas Generalizadas

Las crisis epilépticas generalizadas son crisis cuyo inicio involucra redes corticales y subcorticales bilaterales desde el principio, en lugar de comenzar en una parte de un hemisferio. Dado que la descarga involucra ambos hemisferios desde el inicio, la conciencia suele verse afectada y las características clínicas y electrográficas son bilaterales. Constituyen una de las dos categorías principales de inicio en la clasificación de tipos de crisis de la ILAE.

Definition

Una crisis generalizada es una crisis que se origina en algún punto dentro de, y rápidamente involucra, redes distribuidas bilateralmente, produciendo manifestaciones que involucran ambos hemisferios cerebrales desde el inicio.

Scope

Esta entrada abarca el concepto de inicio generalizado y los tipos de crisis generalizadas reconocidos, incluyendo crisis tónico-clónicas, de ausencia, mioclónicas, tónicas, atónicas y clónicas. Aborda cómo se distinguen las crisis generalizadas de las crisis focales con propagación bilateral y cómo encajan dentro de la clasificación más amplia de la epilepsia. Es una descripción de referencia y no proporciona orientación sobre el tratamiento.

Core questions

• ¿Qué significa 'inicio generalizado' y cómo difiere del inicio focal que se propaga?
• ¿Cuáles son los tipos de crisis generalizadas reconocidos y sus características definitorias?
• ¿Por qué la conciencia suele estar alterada en las crisis generalizadas?
• ¿Cómo se relacionan las crisis generalizadas con las epilepsias generalizadas?

Key concepts

• Inicio generalizado (compromiso de red bilateral)
• Crisis tónico-clónicas
• Crisis de ausencia (típicas y atípicas)
• Crisis mioclónicas
• Crisis tónicas y atónicas
• Afectación talamocortical
• Punta-onda generalizada en el EEG

Mechanisms

Las crisis generalizadas implican un compromiso rápido y casi simultáneo de redes corticales y subcorticales bilaterales (notablemente talamocorticales). Los diferentes subtipos reflejan distintos patrones de esta actividad de red: las crisis tónico-clónicas combinan rigidez sostenida con sacudidas rítmicas; las crisis de ausencia producen breves lapsos de conciencia asociados con descargas generalizadas de punta-onda; las crisis mioclónicas son contracciones breves similares a un choque; las crisis tónicas, atónicas y clónicas reflejan un aumento sostenido, una pérdida repentina o una alternancia rítmica del tono muscular. El esquema de la ILAE de 2017 los agrupa como tipos generalizados motores y no motores (de ausencia).

Clinical relevance

Reconocer las crisis como de inicio generalizado influye en el razonamiento diagnóstico, la interpretación del EEG y la clasificación de la epilepsia subyacente. Esta entrada explica el marco descriptivo utilizado para etiquetar las crisis generalizadas; está destinada a ser material de referencia y no recomienda medicamentos ni dosis específicas.

Epidemiology

Los tipos de crisis generalizadas son prominentes en las epilepsias generalizadas genéticas (idiopáticas), que a menudo comienzan en la infancia o la adolescencia, y las crisis tónico-clónicas generalizadas también pueden ocurrir en muchos otros contextos epilépticos. La frecuencia precisa varía según la población y el síndrome epiléptico subyacente, y esta entrada no asigna una cifra de incidencia única a la categoría en su conjunto.

Evidence & guidelines

La terminología utilizada aquí sigue la clasificación operativa de tipos de crisis de la ILAE de 2017 y su manual de instrucciones, con el contexto sindrómico más amplio extraído de la clasificación de las epilepsias de la ILAE.

History

Clasificaciones anteriores separaban las crisis 'generalizadas primarias' de las 'generalizadas secundarias'. La revisión de la ILAE de 2017 mantuvo el inicio generalizado como una categoría primaria mientras reorganizaba los subtipos en grupos motores y no motores y aclaraba que una crisis focal que evoluciona a actividad bilateral debe describirse como 'focal a tónico-clónica bilateral' en lugar de 'generalizada secundaria'.

Debates

Distinguir el verdadero inicio generalizado del inicio focal con rápida propagación bilateral

Algunas crisis que clínicamente parecen generalizadas en realidad comienzan focalmente y se propagan rápidamente; el marco de la ILAE introdujo el término 'focal a tónico-clónica bilateral' para marcar esta distinción, pero separar ambas puede seguir siendo difícil sin datos adecuados de EEG o de imagen.

Key figures

• Robert S. Fisher
• Ingrid E. Scheffer
• Daniel H. Lowenstein

Seminal works

• fisher-2017-seizure-types
• fisher-2017-manual
• scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

¿Son todas las convulsiones crisis generalizadas?

No. Una convulsión (actividad tónico-clónica) puede ser generalizada desde el inicio o puede comenzar como una crisis focal que se propaga a ambos hemisferios, lo que la ILAE denomina 'focal a tónico-clónica bilateral'. La distinción depende de dónde comienza la crisis, no solo de su apariencia externa.

¿Es una crisis de ausencia una crisis generalizada?

Sí. Las crisis de ausencia típicas son crisis generalizadas no motoras caracterizadas por breves lapsos de conciencia y asociadas con actividad de punta-onda generalizada en el EEG.