Tethered Spinal Cord

Ein Tethered Spinal Cord (fixiertes Rückenmark) ist ein Zustand, bei dem das untere Ende des Rückenmarks abnormal an umgebende Strukturen fixiert ist, was seine normale Bewegung einschränkt und es unter mechanische Zugspannung setzt. Meistens entsteht es aus einer Entwicklungsanomalie wie einem verdickten Filum terminale, einem Lipom oder einer Dysraphie-Läsion. Es wird angenommen, dass die abnormale Fixierung den Rückenmarksstoffwechsel beeinträchtigt und ein fortschreitendes neurologisches, urologisches und orthopädisches Syndrom hervorruft.

Definition

Ein Tethered Spinal Cord ist eine abnormale Fixierung des kaudalen Rückenmarks an angrenzendes Gewebe, die dessen normale Beweglichkeit einschränkt und es chronischer Zugspannung aussetzt, was zum Tethered-Cord-Syndrom führt, wenn es eine fortschreitende neurologische Dysfunktion hervorruft.

Scope

Das Thema umfasst das Konzept der pathologischen Rückenmarksfixierung, die entwicklungsbedingten Anomalien, die sie verursachen, den vorgeschlagenen Mechanismus, durch den Zugspannung das Rückenmark beeinträchtigt, und die charakteristische Multisystem-Präsentation. Es behandelt das Tethered Cord als Referenzorientierung innerhalb der Rückenmarkspathologie und spezifiziert keine chirurgischen Indikationen oder Techniken zur Entfixierung.

Core questions

• Welche anatomischen Anomalien führen dazu, dass das Rückenmark abnormal fixiert wird?
• Wie beeinträchtigt mechanische Zugspannung die Funktion des Rückenmarks?
• Warum umfasst das Syndrom neurologische, urologische und orthopädische Merkmale gemeinsam?
• Wie steht das Tethered Cord im Zusammenhang mit dem Spektrum der spinalen Dysraphie?

Key concepts

• Abnormale Rückenmarksfixierung
• Filum terminale
• Position des Conus medullaris
• Spinale Dysraphie
• Zugspannung und gestörter Stoffwechsel
• Neuro-urologische Dysfunktion
• Prinzip der Entfixierung

Key theories

Traktions-Ischämie-Mechanismus

Eine abnormale kaudale Fixierung setzt das Rückenmark einer longitudinalen Dehnung aus, die den oxidativen Stoffwechsel und die Durchblutung im unteren Rückenmark beeinträchtigen soll, was eine mechanistische Erklärung für die progressiven, zugspannungsbedingten Defizite des Tethered-Cord-Syndroms liefert.

Mechanisms

Beim Tethered Cord ist das kaudale Rückenmark durch eine abnormale Struktur, wie ein verdicktes oder verfettetes Filum terminale, ein Lipom oder ein dysraphisches Band, verankert, was den normalen kranialen Aufstieg und die freie Bewegung des Rückenmarks verhindert. Die daraus resultierende chronische longitudinale Zugspannung soll den oxidativen Stoffwechsel und die Mikrozirkulation im unteren Rückenmark beeinträchtigen, ein Mechanismus, der zur Erklärung der progressiven und zugspannungsbedingten Natur der Defizite herangezogen wird (Yamada, 1981). Da die betroffenen Segmente die Funktion der unteren Extremitäten, der Blase und des Darms steuern, kombiniert das klinische Syndrom charakteristischerweise neurologische, urologische und orthopädische Merkmale (Hoffman, 1976). Die zugrunde liegenden Anomalien fallen häufig in das Spektrum der spinalen Dysraphie, die aus einer gestörten Neurulation resultiert (Pang, 2013).

Clinical relevance

Das Tethered Cord ist eine anerkannte Ursache für einen fortschreitenden, potenziell vermeidbaren neurologischen und urologischen Verfall, besonders relevant im Kontext der spinalen Dysraphie, und sein Mechanismus erklärt die Rationale für die chirurgische Entfixierung als Konzept. Dieser Eintrag ist eine Referenzbeschreibung und liefert keine diagnostischen Kriterien, Indikationen für eine Operation oder Behandlungsleitlinien, die den behandelnden Klinikern obliegen.

Epidemiology

Das Tethered Cord tritt am häufigsten im Kontext einer spinalen Dysraphie auf und kann in der Kindheit oder im Erwachsenenalter symptomatisch werden; okkulte Formen können von kutanen oder radiologischen Markern der Dysraphie begleitet sein (Pang, 2013; Hoffman, 1976). Präzise Inzidenzzahlen hängen von der zugrunde liegenden Anomalie ab und werden hier nicht zusammengefasst.

History

Das Tethered Spinal Cord wurde im Laufe des späten zwanzigsten Jahrhunderts charakterisiert, als Chirurgen erkannten, dass ein tief liegendes, fixiertes Rückenmark ein fortschreitendes und teilweise reversibles Syndrom hervorrufen kann. Hoffman und Kollegen beschrieben seine vielgestaltigen Manifestationen und die chirurgische Korrektur, Yamada und Kollegen schlugen einen zugspannungsbasierten metabolischen Mechanismus vor, und spätere Arbeiten von Pang und anderen klärten die entwicklungsbedingten dysraphischen Anomalien auf, die der Fixierung zugrunde liegen (Hoffman, 1976; Yamada, 1981; Pang, 2013).

Debates

Wie sollte ein okkultes oder 'enges Filum'-Tethering mit normal positioniertem Konus angegangen werden?

Die Diagnose und Bedeutung der Fixierung bei Patienten mit normal positioniertem Konus, aber suggestiven Symptomen, wird diskutiert, da der Mechanismus und die Auswahlkriterien für eine Intervention weniger eindeutig sind als bei offensichtlichen tiefliegenden Läsionen.

Key figures

• Dachling Pang
• Shokei Yamada
• Harold Hoffman

Seminal works

• yamada-1981
• hoffman-1976
• pang-2013

Frequently asked questions

Was bedeutet es, wenn das Rückenmark 'fixiert' (tethered) ist?

Es bedeutet, dass das untere Ende des Rückenmarks abnormal an umgebendes Gewebe, wie ein verdicktes Filum terminale oder ein Lipom, fixiert ist, sodass es sich nicht frei bewegen kann und unter chronischer Zugspannung steht.

Warum betrifft das Tethered Cord Blase und Beine gleichzeitig?

Die Zugspannung betrifft hauptsächlich die unteren Rückenmarkssegmente, die die Funktion der unteren Extremitäten, der Blase und des Darms versorgen, sodass das Syndrom charakteristischerweise neurologische, urologische und orthopädische Merkmale kombiniert.