Syrinx (Syringomyelie)

Eine Syrinx ist eine flüssigkeitsgefüllte Höhle innerhalb des Rückenmarks; wenn sie Symptome hervorruft, wird der Zustand als Syringomyelie bezeichnet. Sie entsteht am häufigsten in Verbindung mit einer gestörten Dynamik des Liquors an der kraniozervikalen Junktion, klassischerweise einer Chiari-I-Malformation, und wenn sich die Höhle vergrößert, stört sie das umgebende Nervengewebe und führt zu einem charakteristischen dissoziierten Sensibilitätsverlust.

Definition

Eine Syrinx ist eine longitudinale, flüssigkeitsgefüllte Höhle innerhalb der Substanz des Rückenmarks, und Syringomyelie ist die klinische Erkrankung, die entsteht, wenn eine solche Höhle das umgebende Rückenmarksgewebe schädigt.

Scope

Das Thema behandelt, was eine Syrinx ist, die führenden Hypothesen, wie die Liquordynamik die Höhlenbildung und -ausdehnung antreibt, das typische klinische Syndrom und das Prinzip, dass die Behandlung in der Regel auf die zugrunde liegende Flussstörung und nicht nur auf die Höhle selbst abzielt. Der Eintrag dient der Referenzorientierung und spezifiziert keine operativen Indikationen oder Techniken.

Core questions

• Was unterscheidet eine Syrinx vom normalen Zentralkanal und von der Hydromyelie?
• Wie treiben Störungen der Liquordynamik die Syrinx-Bildung an?
• Warum führt die Syringomyelie klassischerweise zu einem dissoziierten, kapuzenartigen Sensibilitätsverlust?
• Warum zielt die Behandlung in der Regel auf die zugrunde liegende Ursache und nicht auf die Höhle selbst ab?

Key concepts

• Flüssigkeitsgefüllte intramedulläre Höhle
• Chiari-I-Malformation
• Liquorflussbehinderung
• Dissoziierter Sensibilitätsverlust
• Kapuzenartige Verteilung
• Behandlung der zugrunde liegenden Ursache
• Beteiligung des zentralen Rückenmarks

Key theories

Kraniospinaler Druck-Dissoziations-Mechanismus

Die Obstruktion des Liquorflusses am Foramen magnum, wie bei der Chiari-I-Malformation, überträgt abnormale Druckwellen, die Flüssigkeit in und entlang des Rückenmarks treiben, was die Syrinx-Bildung und ihre Reaktion auf die Wiederherstellung des Flusses an der kraniozervikalen Junktion erklärt.

Mechanisms

Es wird angenommen, dass eine Syrinx entsteht, wenn die Liquordynamik gestört ist, am häufigsten durch eine Obstruktion an der kraniozervikalen Junktion, wie z. B. die deszendierten Kleinhirntonsillen einer Chiari-I-Malformation. Abnormale Druckverhältnisse treiben dann die Flüssigkeitsansammlung im Rückenmark an und propagieren die Höhle longitudinal (Oldfield, 1994). Da die expandierende Höhle dazu neigt, zentral zu beginnen, unterbricht sie zunächst die kreuzenden spinothalamischen Fasern, die Schmerz und Temperatur leiten, während sie die Hinterstränge zunächst verschont, was zu einem dissoziierten, oft kapuzenartigen Sensibilitätsverlust führt, und bei weiterer Vergrößerung betrifft sie motorische und andere lange Bahnen. Dieses mechanistische Verständnis erklärt, warum Interventionen klassischerweise darauf abzielen, die zugrunde liegende Flussbehinderung zu beheben, anstatt einfach die Höhle zu drainieren.

Clinical relevance

Die Syringomyelie ist eine anerkannte Ursache für ein fortschreitendes, manchmal schmerzloses neurologisches Defizit, und ihr Mechanismus erklärt, warum die Bildgebung der gesamten Neuraxis und die Beachtung der kraniozervikalen Junktion für ihre Untersuchung von zentraler Bedeutung sind. Dieser Eintrag ist eine Referenzbeschreibung der Erkrankung und enthält keine diagnostischen Kriterien oder Behandlungsempfehlungen, die den behandelnden Klinikern obliegen.

Epidemiology

Syringomyelie ist selten und häufig mit einer Chiari-I-Malformation assoziiert; sie kann auch nach Trauma, Arachnoiditis oder Tumor auftreten, was verschiedene Ursachen für eine gestörte Liquorzirkulation widerspiegelt (Oldfield, 1994; Milhorat, 1999). Detaillierte Inzidenzzahlen variieren mit der zugrunde liegenden Ursache und werden hier nicht zusammengefasst.

History

Die Syringomyelie wurde im neunzehnten Jahrhundert klinisch und pathologisch erkannt, aber ihr Mechanismus blieb umstritten, bis Bildgebung und physiologische Studien die Rolle der Liquordynamik an der kraniozervikalen Junktion klärten. Oldfields Arbeit von 1994, die einen druckgetriebenen Mechanismus bei der Chiari-assoziierten Syringomyelie formulierte, war maßgeblich daran beteiligt, die Behandlung auf die Wiederherstellung des Liquorflusses neu auszurichten.

Debates

Was ist der genaue Mechanismus der Syrinx-Flüssigkeitsansammlung?

Es wurden mehrere Hypothesen darüber aufgestellt, wie Flüssigkeit in das Rückenmark gelangt und sich dort ausbreitet, und obwohl der Zusammenhang mit der kraniozervikalen Liquorobstruktion gut belegt ist, bleibt der genaue physikalische Mechanismus der Flüssigkeitsbewegung Gegenstand weiterer Untersuchungen.

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

Was ist der Unterschied zwischen einer Syrinx und einer Syringomyelie?

Eine Syrinx ist die flüssigkeitsgefüllte Höhle innerhalb des Rückenmarks selbst, während Syringomyelie der klinische Zustand ist, der entsteht, wenn eine solche Höhle das umgebende Rückenmark schädigt und Symptome hervorruft.

Warum wird Syringomyelie oft durch die Behandlung der kraniozervikalen Junktion behandelt?

Da viele Syrinxen aus einer Obstruktion des Liquorflusses an der kraniozervikalen Junktion, wie z. B. einer Chiari-I-Malformation, entstehen, zielt die Behebung dieser Obstruktion auf den zugrunde liegenden Auslöser und nicht nur auf die Höhle ab; die mechanistische Grundlage für diesen Ansatz wurde von Oldfield und Kollegen dargelegt.