Muskel- und Bindegewebserkrankungen

Muskel- und Bindegewebserkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Zuständen, die die Skelettmuskulatur und die Bindegewebe betreffen, welche den Körper verbinden, stützen und formen. Sie reichen von entzündlichen Myopathien bis zu systemischen Bindegewebserkrankungen. Viele sind immunvermittelt und systemisch, sodass die Pflege oft die Überwachung von Kraft, Funktion und Multiorganbeteiligung über die Zeit hinweg umfasst.

Definition

Muskel- und Bindegewebserkrankungen sind Zustände, die die Skelettmuskulatur oder die Bindegewebe betreffen, häufig autoimmun oder entzündlich, die Muskelschwäche, Gewebeschäden und systemische Beteiligung hervorrufen können; Beispiele sind entzündliche Myopathien und systemische Bindegewebserkrankungen wie Lupus.

Scope

Dieses Thema behandelt die breite Kategorie der Muskel- und Bindegewebserkrankungen, einschließlich entzündlicher Muskelerkrankungen und systemischer Bindegewebserkrankungen, sowie deren Beziehungen zueinander und zu den entzündlichen Arthritiden. Es handelt sich um eine Referenzübersicht und bietet keine diagnostischen Kriterienlisten, Medikamentenschemata oder individualisierte Behandlungsleitlinien.

Core questions

• Was unterscheidet Muskelerkrankungen von Bindegewebserkrankungen, und wie überschneiden sie sich?
• Wie manifestieren sich und wie verlaufen entzündliche Myopathien?
• Warum sind viele Bindegewebserkrankungen systemisch und betreffen mehrere Organe?
• Wie stehen diese Zustände in Beziehung zu den entzündlichen Arthritiden?

Key concepts

• Skelettmuskelschwäche
• Entzündliche Myopathie
• Bindegewebe und seine Vielfalt
• Autoimmune Systemerkrankung
• Multiorganbeteiligung
• Overlap-Syndrome
• Funktionelle Beeinträchtigung

Mechanisms

Bindegewebe bildet die strukturelle Matrix des Körpers, und seine Erkrankungen spiegeln oft eine immunvermittelte Schädigung dieses weit verbreiteten Gewebes wider, die Manifestationen an Gelenken, Haut, Gefäßen und inneren Organen hervorruft (Lisnevskaia et al., 2014). Die entzündlichen Myopathien sind Autoimmunerkrankungen der Skelettmuskulatur, gekennzeichnet durch Immunzellinfiltration und Muskelfaserschädigung, die zu proximaler Schwäche und, in einigen Subtypen, zu Haut- oder systemischen Merkmalen führen (Dalakas, 2015). Da die zugrunde liegenden Mechanismen mit denen der entzündlichen Arthritiden geteilt werden, sind Überschneidungen mit Zuständen wie rheumatoider Arthritis und Lupus häufig (Smolen et al., 2016).

Clinical relevance

Diese Erkrankungen können die Mobilität, Kraft und die tägliche Funktion erheblich beeinträchtigen und Organe außerhalb des Bewegungsapparates betreffen, sodass die pflegerische Beurteilung den Funktionsstatus, die Sicherheit und Anzeichen einer systemischen Beteiligung berücksichtigt. Dieser Eintrag beschreibt, wie die Erkrankungen zu Bildungszwecken kategorisiert und allgemein verstanden werden, und ist kein Ersatz für eine klinische Bewertung oder individualisierte Versorgung.

Epidemiology

Entzündliche Myopathien sind relativ seltene, aber wichtige Ursachen für erworbene Muskelschwäche in allen Altersgruppen (Dalakas, 2015). Systemische Bindegewebserkrankungen wie Lupus betreffen überproportional Frauen im reproduktiven Alter und variieren stark in Schweregrad und Organbeteiligung (Lisnevskaia et al., 2014).

Evidence & guidelines

Die Diagnose und Behandlung von entzündlichen Myopathien und systemischen Bindegewebserkrankungen basiert auf Fachübersichten und krankheitsspezifischen Kriterien und Leitlinien (Dalakas, 2015; Lisnevskaia et al., 2014). Die detaillierte Bewertung und Behandlung einzelner Erkrankungen ist spezialisiert und geht über den Rahmen dieses Referenzeintrags hinaus.

History

Die Erkenntnis, dass diverse Symptome an Gelenken, Haut, Muskeln und inneren Organen einen einzigen systemischen Autoimmunprozess widerspiegeln könnten, hat das Verständnis von Bindegewebserkrankungen neu geformt, und die Klassifikation entzündlicher Myopathien wurde schrittweise verfeinert, da immunologische und pathologische Subtypen unterschieden wurden.

Debates

Wie sollen überlappende Bindegewebssyndrome klassifiziert werden?

Patienten weisen oft Merkmale auf, die mehr als eine definierte Bindegewebserkrankung umfassen, was fortlaufende Fragen aufwirft, ob Überlappungs- und Mischsyndrome eigenständige Entitäten oder Punkte auf einem Spektrum sind.

Seminal works

• dalakas-2015
• lisnevskaia-2014
• smolen-2016

Frequently asked questions

Was ist eine Bindegewebserkrankung?

Es ist eine Erkrankung, oft autoimmun, die die Bindegewebe betrifft, welche den Körper stützen und verbinden; da dieses Gewebe weit verbreitet ist, betreffen solche Krankheiten häufig mehrere Organsysteme jenseits der Gelenke und Muskeln.

Wie manifestieren sich entzündliche Myopathien typischerweise?

Sie verursachen häufig eine fortschreitende proximale Muskelschwäche aufgrund einer immunvermittelten Muskelschädigung, und einige Subtypen weisen zusätzlich Haut- oder andere systemische Merkmale auf; die Präsentation und der Subtyp bestimmen das umfassendere klinische Bild.