Hydrops fetalis und immunhämolytische Erkrankung

Hydrops fetalis ist die abnorme Flüssigkeitsansammlung in zwei oder mehr fetalen Kompartimenten, und die immunhämolytische Erkrankung des Fötus und Neugeborenen ist eine ihrer klassischen Ursachen, bei der mütterliche Antikörper die Plazenta passieren und fetale rote Blutkörperchen zerstören. Zusammen veranschaulichen sie, wie ein einziger pathophysiologischer Weg, die fetale Anämie, in einer lebensbedrohlichen Flüssigkeitsüberladung gipfeln kann.

Definition

Hydrops fetalis ist die pathologische Flüssigkeitsansammlung in mindestens zwei fetalen Kompartimenten (wie Hautödem, Aszites, Pleuraerguss oder Perikarderguss), und die immunhämolytische Erkrankung des Fötus und Neugeborenen ist ein Hydrops oder eine Anämie, die durch mütterliche Alloantikörper (klassischerweise Anti-RhD) verursacht wird, die die Plazenta passieren und fetale rote Blutkörperchen hämolysieren.

Scope

Der Eintrag behandelt die Definition von Hydrops und seine Unterteilung in immunologische und nicht-immunologische Formen, den Mechanismus der Alloimmunisierung von roten Blutkörperchen, den nicht-invasiven Nachweis fetaler Anämie mittels Doppler der mittleren Hirnarterie und die Rolle von RhD-Immunglobulin in der Prävention. Es handelt sich um ein Referenzthema und bietet keine Behandlungsprotokolle.

Core questions

• Was unterscheidet den immunologischen vom nicht-immunologischen Hydrops fetalis?
• Wie führt die mütterliche Alloimmunisierung der roten Blutkörperchen zu fetaler Anämie und Hydrops?
• Wie kann fetale Anämie nicht-invasiv nachgewiesen werden?
• Wie hat die RhD-Immunprophylaxe die Epidemiologie der Erkrankung verändert?

Key concepts

• Hydrops fetalis (immunologisch versus nicht-immunologisch)
• Alloimmunisierung der roten Blutkörperchen
• Hämolytische Erkrankung des Fötus und Neugeborenen
• Fetale Anämie
• Spitzensystolengeschwindigkeit der mittleren Hirnarterie
• Fruchtwasser-Spektrophotometrie (Liley-Kurve)
• RhD-Immunglobulin-Prophylaxe

Mechanisms

Bei der immunhämolytischen Erkrankung produziert eine sensibilisierte Mutter IgG-Antikörper gegen ein fetales Erythrozytenantigen, das ihr fehlt (am wichtigsten RhD); diese Antikörper passieren die Plazenta und zerstören fetale Erythrozyten, was zu Anämie führt. Eine fortschreitende Anämie treibt eine kompensatorische extramedulläre Hämatopoese an und führt bei schwerem Verlauf zu Herzversagen mit hohem Auswurf, Leberfunktionsstörung und reduziertem onkotischem Druck, die zusammen die multikompartimentelle Flüssigkeitsansammlung verursachen, die den Hydrops definiert. Eine fetale Anämie kann nicht-invasiv aus einer erhöhten Spitzensystolengeschwindigkeit der mittleren Hirnarterie abgeleitet werden, die die erhöhte Blutflussgeschwindigkeit von anämischem Blut widerspiegelt (Mari et al., 2000).

Clinical relevance

Die Erkennung von Hydrops und der alloimmunisierten Schwangerschaft ist die Grundlage für die pränatale Überwachung auf fetale Anämie und die Prävention hämolytischer Erkrankungen, und das Verständnis dieser Entitäten unterstützt die Bewertung von Evidenz in der Fetalmedizin. Dieser Eintrag beschreibt Mechanismen und Nachweis; er ist keine Grundlage für individuelle Entscheidungen bezüglich Überwachung, Transfusion oder Immunprophylaxe.

Epidemiology

Die routinemäßige RhD-Immunglobulin-Prophylaxe hat die Alloimmunisierung der roten Blutkörperchen und ihre schweren Folgen in Ländern mit höherem Einkommen deutlich reduziert, sodass nicht-immunologische Ursachen dort nun die Mehrheit der Hydropsfälle ausmachen, während die immunhämolytische Erkrankung dort, wo die Prophylaxe weniger verfügbar ist, eine wichtige Ursache bleibt (ACOG, 2017; Norton et al., 2015).

Evidence & guidelines

Eine randomisierte Studie zeigte, dass der Doppler der mittleren Hirnarterie mindestens so genau ist wie die Amniozentese zur Vorhersage einer schweren fetalen Anämie, was die Praxis von der invasiven Fruchtwasser-Spektrophotometrie wegbewegte (Oepkes et al., 2006; aufbauend auf Mari et al., 2000). Die SMFM bietet Leitlinien zur Bewertung des nicht-immunologischen Hydrops (Norton et al., 2015), und die ACOG befasst sich mit der Prävention der RhD-Alloimmunisierung (ACOG, 2017).

History

Die Fruchtwasser-Spektrophotometrie, 1961 von Liley eingeführt, leitete lange Zeit das Management rhesus-sensibilisierter Schwangerschaften durch die Abschätzung des Schweregrades der Hämolyse. Das Aufkommen von RhD-Immunglobulin revolutionierte das Feld, indem es die meisten Sensibilisierungen verhinderte, und ab dem Jahr 2000 verdrängte der Doppler der mittleren Hirnarterie invasive Tests zum Nachweis fetaler Anämie (Liley, 1961; Mari et al., 2000; Oepkes et al., 2006).

Key figures

• A. William Liley
• Giancarlo Mari

Seminal works

• liley-1961
• mari-2000
• oepkes-2006

Frequently asked questions

Was ist der Unterschied zwischen immunologischem und nicht-immunologischem Hydrops?

Immunologischer Hydrops wird durch mütterliche Antikörper verursacht, die fetale rote Blutkörperchen hämolysieren und Anämie hervorrufen; nicht-immunologischer Hydrops umfasst die vielen anderen Ursachen, wie kardiale, chromosomale, infektiöse und strukturelle Erkrankungen, und macht heute die meisten Hydropsfälle aus, wo die RhD-Prophylaxe routinemäßig angewendet wird.

Wie kann fetale Anämie ohne invasiven Eingriff nachgewiesen werden?

Eine erhöhte Spitzensystolengeschwindigkeit in der fetalen mittleren Hirnarterie mittels Doppler-Ultraschall spiegelt den schnelleren Fluss von anämischem Blut wider und sagt eine signifikante fetale Anämie voraus, was den Nachweis ohne Amniozentese ermöglicht.