Cluster-Kopfschmerz

Der Cluster-Kopfschmerz ist eine seltene, aber extrem schwere primäre Kopfschmerzerkrankung und die bekannteste der trigeminoautonomen Kopfschmerzerkrankungen. Die Attacken bestehen aus streng einseitigen, quälenden Schmerzen um oder hinter dem Auge, begleitet von autonomen Anzeichen auf derselben Seite, wie z. B. einem roten oder tränenden Auge, verstopfter Nase und einem herabhängenden Augenlid. Die Attacken sind kurz, dauern Minuten bis wenige Stunden, treten aber in Schüben oder Clustern auf, und viele Betroffene sind während der Schmerzen, die zu den intensivsten in der klinischen Medizin gehören, unruhig oder agitiert.

Definition

Der Cluster-Kopfschmerz ist eine primäre Kopfschmerzerkrankung, eine der trigeminoautonomen Kopfschmerzerkrankungen, gekennzeichnet durch Attacken von starken, streng einseitigen orbitalen, supraorbitalen oder temporalen Schmerzen, die 15 bis 180 Minuten anhalten, begleitet von ipsilateralen kranialen autonomen Merkmalen und oft einem Gefühl der Unruhe oder Agitation, die von einmal jeden zweiten Tag bis zu mehrmals täglich auftreten.

Scope

Dieser Eintrag beschreibt den Cluster-Kopfschmerz, wie er von der Internationalen Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen definiert wird: seine charakteristischen klinischen Merkmale, seine episodischen und chronischen Muster, die beteiligten trigeminoautonomen und hypothalamischen Mechanismen sowie seine Epidemiologie. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung und nicht um eine Anleitung zur Diagnose oder Behandlung eines Individuums.

Core questions

• Welche Merkmale unterscheiden den Cluster-Kopfschmerz von Migräne und anderen Kopfschmerzen?
• Warum wird der Cluster-Kopfschmerz zu den trigeminoautonomen Kopfschmerzerkrankungen gezählt?
• Worin liegt die Grundlage seiner auffälligen zirkadianen und saisonalen Periodizität?

Key concepts

• Trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen
• Streng einseitiger orbitaler oder temporaler Schmerz
• Ipsilaterale kraniale autonome Merkmale
• Unruhe und Agitation während der Attacken
• Zirkadiane und saisonale Periodizität
• Episodischer versus chronischer Cluster-Kopfschmerz

Key theories

Aktivierung des trigeminoautonomen Reflexes

Die Kombination aus starken trigeminalen Schmerzen mit ipsilateralen autonomen Anzeichen wird der Aktivierung des trigeminoautonomen Reflexes zugeschrieben, der trigeminale Schmerzbahnen mit dem kranialen parasympathischen Ausstrom verbindet, was die Lakrimation, Nasenverstopfung und andere autonome Merkmale auf der schmerzhaften Seite hervorruft.

Hypothalamische Beteiligung und Periodizität

Die bemerkenswerte zirkadiane Zeitgebung der Attacken und die saisonale Häufung der Schübe weisen auf eine Beteiligung des Hypothalamus hin, der während der Attacken aktiv ist und vermutlich zur charakteristischen biologischen Rhythmik der Störung beiträgt.

Mechanisms

Der Cluster-Kopfschmerz wird als eine Störung verstanden, bei der die Aktivierung trigeminaler Schmerzbahnen über den trigeminoautonomen Reflex mit kranialer parasympathischer Aktivität gekoppelt ist, was die gleichzeitigen starken Schmerzen und ipsilateralen autonomen Anzeichen hervorruft, die eine Attacke definieren. Die auffällige Periodizität der Störung, bei der Attacken oft zur gleichen Tageszeit wiederkehren und Schübe in bestimmten Jahreszeiten gehäuft auftreten, weist auf eine Beteiligung des Hypothalamus und seine Rolle bei der biologischen Zeitgebung hin. Diese Merkmale unterscheiden den Cluster-Kopfschmerz mechanistisch von der Migräne, trotz einiger gemeinsamer trigeminovaskulärer Bahnen.

Clinical relevance

Obwohl selten, ist der Cluster-Kopfschmerz wichtig zu erkennen, da seine Schmerzen außergewöhnlich stark und sein Muster unverwechselbar sind und er mit anderen Gesichts- oder Kopfschmerzsyndromen verwechselt werden kann. Dieser Eintrag beschreibt die Störung zu Referenz- und Evidenzbewertungszwecken und bietet keine individualisierte Diagnose- oder Behandlungsanleitung.

Epidemiology

Der Cluster-Kopfschmerz ist im Vergleich zu Migräne und Spannungskopfschmerz selten, betrifft einen kleinen Teil der Bevölkerung und zeigt im Gegensatz zur Migräne eine männliche Prädominanz. Die meisten Patienten haben die episodische Form mit Schüben häufiger Attacken, die durch lange Remissionsperioden getrennt sind, während eine Minderheit die chronische Form mit geringer oder keiner Remission aufweist.

Evidence & guidelines

Die Internationale Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen, 3. Auflage (ICHD-3), definiert die diagnostischen Kriterien für den Cluster-Kopfschmerz und ordnet ihn den trigeminoautonomen Kopfschmerzerkrankungen zu; klinische Übersichten fassen seine Pathophysiologie und Epidemiologie zusammen.

History

Schwere periodische einseitige Kopfschmerzen mit autonomen Merkmalen wurden unter verschiedenen Namen beschrieben, darunter Horton-Kopfschmerz nach einem einflussreichen Bericht aus der Mitte des 20. Jahrhunderts, bevor der Begriff Cluster-Kopfschmerz die charakteristische Gruppierung der Attacken in Schübe erfasste. Seine spätere Klassifizierung unter den trigeminoautonomen Kopfschmerzerkrankungen spiegelte die Erkenntnis wider, dass der trigeminoautonome Reflex diese Gruppe von Störungen vereint.

Seminal works

• ichd3-2018
• hoffmann-2018

Frequently asked questions

Warum wird der Cluster-Kopfschmerz als trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankung bezeichnet?

Weil jede Attacke starke Schmerzen im Versorgungsgebiet des Trigeminusnervs mit autonomen Anzeichen auf derselben Gesichtsseite kombiniert, wie z. B. ein tränendes, rotes Auge und eine verstopfte Nase. Diese Paarung von trigeminalen Schmerzen und kranialer autonomer Aktivierung definiert die Gruppe der Störungen, zu der der Cluster-Kopfschmerz gehört.

Wie unterscheidet sich der Cluster-Kopfschmerz von der Migräne?

Cluster-Kopfschmerzattacken sind kürzer (typischerweise unter drei Stunden), streng einseitig, um das Auge zentriert, begleitet von ausgeprägten ipsilateralen autonomen Anzeichen und Unruhe und neigen dazu, zu vorhersehbaren Zeiten in Schüben wiederzukehren. Migräneattacken dauern in der Regel länger, sind oft mit Übelkeit und dem Bedürfnis, ruhig zu bleiben, verbunden und folgen einem anderen Muster.