Krevní skupinové systémy ABO a Rh

Systémy ABO a Rh jsou dva klinicky nejvýznamnější systémy krevních skupin lidských červených krvinek. Systém ABO je definován sacharidovými antigeny A a B na povrchu červených krvinek a reciprokými, přirozeně vzniklými protilátkami anti-A a anti-B v plazmě; systém Rh je definován proteinovými antigeny, z nichž nejvýznamnější je RhD, jehož přítomnost nebo nepřítomnost činí osobu RhD-pozitivní nebo RhD-negativní. Oba systémy společně určují kompatibilitu transfuzí červených krvinek a riziko imunitní hemolýzy.

Definition

Systém ABO krevních skupin klasifikuje červené krvinky podle přítomnosti sacharidových antigenů A a/nebo B s reciprokými plazmatickými protilátkami a systém Rh je klasifikuje podle proteinů Rh, zejména antigenu RhD; oba jsou hlavními determinanty kompatibility transfuze červených krvinek.

Scope

Tato položka pokrývá antigeny a protilátky definující systémy ABO a Rh, genetický a biochemický základ fenotypů A, B, O a RhD, pravidlo reciprokých přirozeně vzniklých protilátek ABO a důvody, proč tyto systémy dominují transfuzní kompatibilitě a aloimunizaci. Typizaci krve pojednává jako referenční téma imunohematologie, nikoli jako transfuzní pokyny.

Core questions

• Jaké antigeny a protilátky definují skupiny ABO a Rh?
• Proč inkompatibilita ABO způsobuje okamžitou, závažnou hemolýzu?
• Proč je RhD nejimunogennějším z antigenů Rh?
• Jak tyto systémy určují, které červené krvinky mohou být transfuzovány?

Key concepts

• Sacharidové antigeny A a B
• Reciproké přirozeně vzniklé protilátky anti-A a anti-B (Landsteinerův zákon)
• Fenotyp O a antigen H
• Antigen RhD a status RhD-pozitivní/negativní
• RhCE a haplotyp Rh
• Aloimunizace a antilglobulinový test
• Kompatibilita ABO a Rh

Mechanisms

Antigeny ABO jsou sacharidové struktury budované na prekurzorném (H) řetězci glykosyltransferázami kódovanými lokusem ABO; enzymy A a B přidávají různé terminální cukry, zatímco alela O nevytváří aktivní enzym a ponechává antigen H nezměněn. Jedinci tvoří protilátky proti antigenům A nebo B, které postrádají, proto jsou tyto protilátky přítomny bez předchozí transfuze a mohou způsobit okamžitou intravaskulární hemolýzu při ABO-inkompatibilní transfuzi. Antigeny Rh jsou membránové proteiny kódované geny RHD a RHCE; RhD je vysoce imunogenní, takže RhD-negativní jedinci exponovaní RhD-pozitivním červeným krvinkám mohou vytvořit protilátku anti-D, která je detekovatelná antilglobulinovým testem a je klíčová pro hemolytické transfuzní reakce a hemolytickou nemoc plodu a novorozence.

Clinical relevance

Typizace ABO a Rh se provádí před transfuzí červených krvinek a v těhotenství, protože nesoulad v těchto systémech je hlavní příčinou akutních hemolytických transfuzních reakcí a RhD aloimunizace. Tato položka vysvětluje, proč jsou tyto systémy testovány a jak inkompatibilita způsobuje poškození; je vzdělávacího charakteru a nespecifikuje transfuzní ani profylaktická rozhodnutí pro jednotlivé pacienty.

Epidemiology

Rozložení fenotypů ABO a RhD se mezi populacemi výrazně liší, což má praktické důsledky pro zásobování krví a párování dárců s příjemci. ABO je jedinečný mezi krevními skupinami v tom, že prakticky každý nese protilátky proti antigenům, které postrádá, čímž je ABO-inkompatibilní transfuze červených krvinek jednotně nebezpečná.

History

Landsteiner popsal skupiny ABO v letech 1900–1901, za tento objev poté obdržel Nobelovu cenu, a stanovil pravidlo reciprokých protilátek nesoucí jeho jméno. Systém Rh byl rozpoznán ve čtyřicátých letech 20. století prostřednictvím prací Landsteinera a Wienera a Levineho a Stetsona o hemolytickém onemocnění, a antilglobulinový test zavedený Coomsem, Mourantem a Racem v roce 1945 umožnil spolehlivé detekování Rh a dalších neúplných protilátek.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Proč mohou mít lidé protilátky anti-A nebo anti-B, aniž by kdy obdrželi transfuzi?

Anti-A a anti-B jsou přirozeně vzniklé protilátky, které se vyvíjejí brzy v životě, pravděpodobně jako odpověď na environmentální antigeny připomínající cukry A a B, proto jedinec tvoří protilátky proti antigenům ABO, které postrádá.

Co znamená být RhD-negativní?

To znamená, že červené krvinky postrádají proteinový antigen RhD; RhD-negativní jedinci protilátku anti-D normálně nemají, ale mohou ji vytvořit po expozici RhD-pozitivním červeným krvinkám, což je důležité pro transfuzi i těhotenství.