নিউরোডিজেনারেটিভ এবং ডিমেনশিয়া রোগসমূহ
নিউরোডিজেনারেটিভ এবং ডিমেনশিয়া রোগগুলি হলো দীর্ঘস্থায়ী, প্রগতিশীল ব্যাধিগুলির একটি পরিবার যেখানে মস্তিষ্ক বা মেরুদণ্ডের নিউরনগুলি ধীরে ধীরে হারিয়ে যায়, যার ফলে জ্ঞানীয় ক্ষমতা, নড়াচড়া বা উভয় ক্ষেত্রেই ক্রমবর্ধমান ঘাটতি দেখা দেয়। ক্লিনিকাল নিউরোলজির দৃষ্টিকোণ থেকে, এর মধ্যে রয়েছে আলঝেইমার রোগ এবং অন্যান্য ডিমেনশিয়া, পারকিনসন রোগ, ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া, অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস এবং মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস, এবং জনসংখ্যা বৃদ্ধির সাথে সাথে এগুলি বিশ্বব্যাপী স্নায়বিক রোগের বোঝার একটি বড় এবং ক্রমবর্ধমান অংশ।
Definition
নিউরোডিজেনারেটিভ রোগগুলি হলো এমন ব্যাধি যা নিউরনের প্রগতিশীল কাঠামোগত এবং কার্যকরী ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত, যা প্রায়শই নির্দিষ্ট প্রোটিনের (যেমন অ্যামাইলয়েড-বিটা, টাউ, আলফা-সিনুক্লিন, বা টিডিপি-৪৩) ভুল ভাঁজ এবং একত্রিতকরণের সাথে যুক্ত থাকে এবং ডিমেনশিয়া, নড়াচড়ার দুর্বলতা, বা মোটর-নিউরন ব্যর্থতার ক্লিনিকাল সিন্ড্রোমগুলির দিকে পরিচালিত করে।
Scope
এই ক্ষেত্রটি পাঠককে একটি ক্লিনিকাল শ্রেণী হিসাবে নিউরোডিজেনারেটিভ রোগের সাধারণ বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে পরিচিত করে: নিউরোনাল জনসংখ্যার নির্বাচিত দুর্বলতা, অস্বাভাবিক প্রোটিন একত্রিতকরণ, একটি প্রগতিশীল এবং মূলত অপরিবর্তনীয় গতিপথ, এবং সংযুক্ত মস্তিষ্কের অঞ্চলগুলির মাধ্যমে প্যাথলজির স্টেরিওটাইপড বিস্তার। এটি ক্লিনিকাল নিউরোলজির মধ্যে এর অধীনে বিষয় হিসাবে রচিত স্বতন্ত্র সত্তাগুলিকে ফ্রেম করে। এটি এই রোগ পরিবারকে কীভাবে ধারণা করা হয় তার একটি রেফারেন্স ওভারভিউ, ক্লিনিকাল ব্যবস্থাপনার নির্দেশিকা নয়।
Sub-topics
Core questions
- কোন নির্দিষ্ট নিউরোনাল জনসংখ্যা প্রতিটি রোগে নির্বাচিতভাবে দুর্বল হয় কেন?
- ভুল ভাঁজ করা প্রোটিনগুলি কীভাবে স্নায়ুতন্ত্রের নেটওয়ার্কগুলির মাধ্যমে একত্রিত হয় এবং ছড়িয়ে পড়ে?
- কীভাবে স্বতন্ত্র আণবিক প্যাথলজিগুলি ওভারল্যাপিং ক্লিনিকাল সিন্ড্রোমগুলিতে একত্রিত হয়?
- বায়োমার্কারগুলি কীভাবে লক্ষণগুলির আগে বা পাশাপাশি এই রোগগুলিকে জৈবিকভাবে সংজ্ঞায়িত করতে পারে?
Key concepts
- নির্বাচিত নিউরোনাল দুর্বলতা
- প্রোটিনোপ্যাথি
- অ্যামাইলয়েড-বিটা, টাউ, আলফা-সিনুক্লিন, এবং টিডিপি-৪৩
- প্রগতিশীল এবং অপরিবর্তনীয় গতিপথ
- নিউরোইনফ্ল্যামেশন এবং গ্লিয়াল প্রতিক্রিয়া
- বায়োমার্কার-ভিত্তিক রোগ সংজ্ঞা
- বয়স্ক মস্তিষ্কে মিশ্র প্যাথলজি
Key theories
- প্রোটিনের ভুল ভাঁজ এবং একত্রিতকরণ
- অনেক নিউরোডিজেনারেটিভ রোগ নির্দিষ্ট ভুল ভাঁজ করা প্রোটিনের অদ্রবণীয় সমষ্টিতে জমা হওয়ার দ্বারা একত্রিত হয়, যা তাদের প্রোটিনোপ্যাথি (উদাহরণস্বরূপ অ্যামাইলয়েডোপ্যাথি, টাউপ্যাথি, সিনুক্লিনোপ্যাথি এবং টিডিপি-৪৩ প্রোটিনোপ্যাথি) হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করার অনুমতি দেয়।
- প্রিয়ন-সদৃশ বিস্তার
- প্যাথলজিকাল প্রোটিন অ্যাসেম্বলিগুলি স্বাভাবিক প্রোটিনের ভুল ভাঁজকে টেমপ্লেট করতে পারে এবং শারীরিকভাবে সংযুক্ত পথ বরাবর ছড়িয়ে পড়তে পারে, যা এই রোগগুলির মধ্যে বেশ কয়েকটিতে দেখা প্যাথলজির স্টেরিওটাইপড অগ্রগতির জন্য একটি কাঠামো সরবরাহ করে।
Mechanisms
এই পরিবার জুড়ে, রোগটি দুর্বল নিউরনের মধ্যে একটি বৈশিষ্ট্যপূর্ণ প্রোটিনের ভুল ভাঁজ এবং একত্রিতকরণের মাধ্যমে শুরু হয়, যার সাথে সিনাপটিক কর্মহীনতা, প্রোটিন পরিষ্কারের দুর্বলতা, মাইটোকন্ড্রিয়াল এবং অক্সিডেটিভ স্ট্রেস, এবং একটি স্থায়ী গ্লিয়াল প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া থাকে। প্যাথলজি সাধারণত ফোকালি শুরু হয় এবং সংযুক্ত সার্কিটগুলির মাধ্যমে একটি স্টেরিওটাইপড প্যাটার্নে ছড়িয়ে পড়ে, যা ব্যাখ্যা করতে সাহায্য করে কেন ক্লিনিকাল সিন্ড্রোমগুলি বছরের পর বছর ধরে অনুমানযোগ্যভাবে বিকশিত হয়। ওভারল্যাপ সাধারণ: স্বতন্ত্র আণবিক প্যাথলজিগুলি একই রকম সিন্ড্রোম তৈরি করতে পারে, একই প্রোটিন একাধিক রোগের কারণ হতে পারে এবং বয়স্ক মস্তিষ্কে প্রায়শই মিশ্র প্যাথলজি থাকে, যা ক্লিনিকাল শ্রেণিবিন্যাস দ্বারা তীক্ষ্ণভাবে আঁকা সীমানাগুলিকে অস্পষ্ট করে তোলে (Dugger & Dickson, 2017; Neumann et al., 2006)।
Clinical relevance
একটি শ্রেণী হিসাবে নিউরোডিজেনারেটিভ রোগ বোঝা ক্লিনিক এবং গবেষকদের কীভাবে ওভারল্যাপিং সিন্ড্রোমগুলি ব্যাখ্যা করতে হয়, ইমেজিং এবং ফ্লুইড বায়োমার্কারগুলির সাথে ক্লিনিকাল মূল্যায়নকে একত্রিত করতে হয় এবং পূর্বাভাস সম্পর্কে যুক্তি দিতে হয় সে সম্পর্কে অবহিত করে। এই ওভারভিউটি বর্ণনা করে যে কীভাবে রোগ পরিবারকে বোঝা এবং অধ্যয়ন করা হয়; এটি ব্যক্তিগত রোগ নির্ণয় বা চিকিত্সার সিদ্ধান্তের ভিত্তি নয়।
Epidemiology
নিউরোডিজেনারেটিভ এবং সম্পর্কিত স্নায়বিক ব্যাধিগুলি অক্ষমতার ক্ষেত্রে বিশ্বব্যাপী প্রধান অবদানকারীদের মধ্যে অন্যতম এবং মৃত্যুর একটি প্রধান ও ক্রমবর্ধমান কারণ, জনসংখ্যা বৃদ্ধির সাথে সাথে এর বোঝা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পাচ্ছে। ডিমেনশিয়া এবং নড়াচড়ার ব্যাধিগুলি পরম অর্থে এই বোঝার উপর আধিপত্য বিস্তার করে, এবং গ্লোবাল বার্ডেন অফ ডিজিজ বিশ্লেষণগুলি দেখায় যে সাম্প্রতিক দশকগুলিতে মূলত জনসংখ্যাগত পরিবর্তনের কারণে মামলার সংখ্যা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে (GBD 2016 Neurology Collaborators, 2019)।
History
স্বতন্ত্র নিউরোডিজেনারেটিভ রোগগুলির স্বীকৃতি এক শতাব্দীরও বেশি সময় ধরে উন্মোচিত হয়েছে, উনিশ শতক এবং বিশ শতকের প্রথম দিকের ক্লিনিকোপ্যাথলজিকাল বর্ণনা থেকে আণবিক যুগ পর্যন্ত। প্রতিটি ব্যাধিতে একত্রিত হওয়া প্রোটিনগুলির সনাক্তকরণ, এবং এই প্রোটিনগুলি স্নায়ুতন্ত্রের মাধ্যমে স্টেরিওটাইপড প্যাটার্নে ছড়িয়ে পড়তে পারে এমন উপলব্ধি, প্রোটিনোপ্যাথি এবং বিস্তারের সাধারণ প্রক্রিয়াগুলির চারপাশে ক্ষেত্রটিকে নতুনভাবে সংজ্ঞায়িত করেছে যখন সত্তাগুলির মধ্যে ক্লিনিকাল পার্থক্যগুলি সংরক্ষণ করেছে (Dugger & Dickson, 2017)।
Debates
- এই রোগগুলিকে ক্লিনিকালি নাকি আণবিকভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা উচিত?
- কারণ স্বতন্ত্র প্রোটিনোপ্যাথিগুলি ওভারল্যাপিং সিন্ড্রোমগুলির কারণ হতে পারে এবং একটি একক সিন্ড্রোমের বেশ কয়েকটি অন্তর্নিহিত প্যাথলজি থাকতে পারে, সিন্ড্রোম-ভিত্তিক ক্লিনিকাল শ্রেণিবিন্যাস এবং বায়োমার্কার- বা প্যাথলজি-ভিত্তিক আণবিক শ্রেণিবিন্যাসের মধ্যে একটি চলমান উত্তেজনা রয়েছে।
Key figures
- Alois Alzheimer
- James Parkinson
- Heiko Braak
- Dennis Dickson
- Manuela Neumann
Related topics
Seminal works
- dugger-dickson-2017
- neumann-2006
- gbd-neurology-2019
Frequently asked questions
- বিভিন্ন নিউরোডিজেনারেটিভ রোগগুলিকে কী সংযুক্ত করে?
- বেশিরভাগই নির্দিষ্ট প্রোটিনের ভুল ভাঁজ এবং একত্রিতকরণের সাথে যুক্ত প্রগতিশীল নিউরোনাল ক্ষতি, একটি ধীর এবং মূলত অপরিবর্তনীয় গতিপথ, এবং সংযুক্ত মস্তিষ্কের অঞ্চলগুলির মাধ্যমে প্যাথলজি ছড়িয়ে পড়ার প্রবণতা ভাগ করে নেয়, যদিও প্রতিটি রোগ বিভিন্ন কোষকে লক্ষ্য করে এবং বিভিন্ন লক্ষণ তৈরি করে।
- ডিমেনশিয়া কি নিউরোডিজেনারেটিভ রোগের মতোই?
- না। ডিমেনশিয়া হলো অর্জিত জ্ঞানীয় হ্রাসের একটি ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম যার অনেক কারণ রয়েছে; আলঝেইমার রোগের মতো নিউরোডিজেনারেটিভ রোগগুলি ডিমেনশিয়ার সাধারণ কারণ, তবে কিছু নিউরোডিজেনারেটিভ রোগ (উদাহরণস্বরূপ অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস) জ্ঞানীয় ক্ষমতার পরিবর্তে প্রাথমিকভাবে নড়াচড়াকে প্রভাবিত করে।