আলঝেইমার রোগ

আলঝেইমার রোগ ডিমেনশিয়ার সবচেয়ে সাধারণ নিউরোডিজেনারেটিভ কারণ, যা মস্তিষ্কে অ্যামাইলয়েড-বিটা প্লাক এবং টাউ নিউরোফাইব্রিলারি ট্যাঙ্গলের সঞ্চয়নের কারণে স্মৃতিশক্তি এবং অন্যান্য জ্ঞানীয় ডোমেনের একটি ধীরগতিতে প্রগতিশীল ব্যাধি। এটি সাধারণত এপিসোডিক স্মৃতিশক্তির দুর্বলতা দিয়ে শুরু হয় এবং বছরের পর বছর ধরে ব্যাপক জ্ঞানীয় ও কার্যকরী অবনতির দিকে অগ্রসর হয়।

Definition

আলঝেইমার রোগ একটি প্রগতিশীল নিউরোডিজেনারেটিভ ব্যাধি যা নিউরোপ্যাথলজিক্যালি এক্সট্রা সেলুলার অ্যামাইলয়েড-বিটা প্লাক এবং ইন্ট্রা সেলুলার টাউ নিউরোফাইব্রিলারি ট্যাঙ্গল দ্বারা সংজ্ঞায়িত, এবং ক্লিনিক্যালি স্মৃতিশক্তি এবং অন্যান্য জ্ঞানীয় ক্ষমতার একটি অলক্ষিত, প্রগতিশীল অবনতি দ্বারা সংজ্ঞায়িত যা দৈনন্দিন কার্যকারিতাকে ব্যাহত করার জন্য যথেষ্ট।

Scope

এই বিষয়টি আলঝেইমার রোগকে একটি ক্লিনিকাল এবং জৈবিক সত্তা হিসাবে কভার করে: এর সংজ্ঞায়িত অ্যামাইলয়েড এবং টাউ প্যাথলজি, সাধারণ অ্যামনেস্টিক ক্লিনিকাল কোর্স এবং এর অ্যাটিপিকাল ভ্যারিয়েন্ট, বায়োমার্কার-ভিত্তিক জৈবিক সংজ্ঞার দিকে অগ্রসর হওয়া এবং ডিমেনশিয়ার প্রধান কারণ হিসাবে এর এপিডেমিওলজি। এটি একটি রেফারেন্স ওভারভিউ এবং ডায়াগনস্টিক প্রোটোকল বা চিকিৎসার নির্দেশনা প্রদান করে না।

Core questions

• অ্যামাইলয়েড-বিটা এবং টাউ প্যাথলজি একে অপরের সাথে এবং উপসর্গের সাথে কীভাবে সম্পর্কিত?
• উপসর্গ দেখা দেওয়ার আগে কি বায়োমার্কার দ্বারা রোগটিকে জৈবিকভাবে সংজ্ঞায়িত করা যায়?
• কেন এপিসোডিক স্মৃতিশক্তি প্রথমে প্রভাবিত হয়?
• অ্যাটিপিকাল (নন-অ্যামনেস্টিক) উপস্থাপনাগুলি একই রোগের সাথে কীভাবে খাপ খায়?

Key concepts

• অ্যামাইলয়েড-বিটা প্লাক
• টাউ নিউরোফাইব্রিলারি ট্যাঙ্গল
• AT(N) বায়োমার্কার শ্রেণিবিন্যাস
• এপিসোডিক স্মৃতিশক্তির দুর্বলতা
• অ্যাটিপিকাল এবং আর্লি-অনসেট ভ্যারিয়েন্ট
• সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড এবং PET বায়োমার্কার
• মিশ্র এবং সহ-ঘটমান প্যাথলজি

Key theories

অ্যামাইলয়েড ক্যাসকেড হাইপোথিসিস

অ্যামাইলয়েড ক্যাসকেড হাইপোথিসিস প্রস্তাব করে যে অ্যামাইলয়েড-বিটা-এর সঞ্চয় একটি প্রাথমিক এবং আপস্ট্রিম ঘটনা যা ডাউনস্ট্রিম টাউ প্যাথলজি, সিনাপটিক ক্ষতি এবং নিউরোডিজেনারেশনকে ট্রিগার করে; এটি প্রভাবশালী রয়ে গেছে তবে অ্যামাইলয়েড বোঝা এবং ক্লিনিকাল তীব্রতার মধ্যে অসম্পূর্ণ সম্পর্ক বিবেচনা করে এটি বিতর্কিত।

জৈবিক (বায়োমার্কার-ভিত্তিক) সংজ্ঞা

NIA-AA গবেষণা কাঠামো আলঝেইমার রোগকে একটি জৈবিক গঠন হিসাবে পুনর্গঠিত করে যা অ্যামাইলয়েড, টাউ এবং নিউরোডিজেনারেশন বায়োমার্কার (AT(N) সিস্টেম) দ্বারা সংজ্ঞায়িত হয়, শুধুমাত্র ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম দ্বারা নয়, যা অন্তর্নিহিত প্যাথলজিকে উপসর্গের স্তরবিন্যাস থেকে পৃথক করে।

Mechanisms

আলঝেইমার রোগ অ্যামাইলয়েড-বিটা-এর এক্সট্রা সেলুলার সমষ্টি প্লাকগুলিতে এবং হাইপারফসফরিলেটেড টাউ-এর ইন্ট্রা সেলুলার সমষ্টি নিউরোফাইব্রিলারি ট্যাঙ্গলগুলিতে দ্বারা চিহ্নিত হয়, যা সিনাপটিক ক্ষতি, নিউরোইনফ্ল্যামেশন এবং প্রগতিশীল নিউরোনাল মৃত্যুর সাথে থাকে। টাউ প্যাথলজি একটি স্টেরিওটাইপড প্যাটার্নে ছড়িয়ে পড়ে যা মিডিয়াল টেম্পোরাল লোবে শুরু হয় এবং কর্টেক্স জুড়ে বিস্তৃত হয়, যা স্মৃতিশক্তির দুর্বলতা থেকে বিস্তৃত জ্ঞানীয় অবনতির ক্লিনিকাল অগ্রগতির সমান্তরাল। অ্যামাইলয়েড ক্যাসকেড হাইপোথিসিস অ্যামাইলয়েডকে একটি আপস্ট্রিম চালক হিসাবে অনুমান করে এই প্রক্রিয়াগুলিকে সংযুক্ত করে, যদিও আণবিক প্যাথলজি এবং ক্লিনিকাল তীব্রতার মধ্যে সম্পর্ক অসম্পূর্ণ, যা বায়োমার্কার-ভিত্তিক AT(N) কাঠামোকে অনুপ্রাণিত করে (Scheltens et al., 2021; Jack et al., 2018)।

Clinical relevance

আলঝেইমার রোগ ডিমেনশিয়ার প্রধান কারণ, এবং এর অ্যামাইলয়েড ও টাউ প্যাথলজি বোঝা গবেষণা এবং ক্লিনিকাল যুক্তিতে জ্ঞানীয় মূল্যায়ন, ইমেজিং এবং ফ্লুইড বায়োমার্কারগুলির ব্যাখ্যাকে অন্তর্নিহিত করে। এই এন্ট্রিটি বর্ণনা করে যে রোগটি কীভাবে সংজ্ঞায়িত এবং অধ্যয়ন করা হয়; এটি ব্যক্তিগত রোগ নির্ণয় বা চিকিৎসার সিদ্ধান্তের ভিত্তি নয়।

Epidemiology

বিশ্বব্যাপী ডিমেনশিয়া আক্রান্তদের বেশিরভাগই আলঝেইমার রোগে আক্রান্ত, এবং এর প্রকোপ বয়সের সাথে দ্রুত বৃদ্ধি পায়, যা জনসংখ্যার বয়স বাড়ার সাথে সাথে বিশ্বব্যাপী ডিমেনশিয়ার ক্রমবর্ধমান বোঝার একটি প্রধান অবদানকারী। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই দেরিতে শুরু হয় এবং বিক্ষিপ্ত হয়, যেখানে বয়স সবচেয়ে শক্তিশালী ঝুঁকির কারণ; অল্প সংখ্যক আর্লি-অনসেট কেস অটোজোমাল-প্রভাবশালী মিউটেশনের সাথে যুক্ত (Scheltens et al., 2021)।

History

অ্যালয়েস আলঝেইমার 1906-1907 সালে একজন প্রগতিশীল ডিমেনশিয়া আক্রান্ত রোগীর মধ্যে এই রোগটি বর্ণনা করেছিলেন যার মস্তিষ্কে প্লাক এবং ট্যাঙ্গল দেখা গিয়েছিল। বিংশ শতাব্দী জুড়ে এই রোগটিকে একটি বিরল প্রিসেনাইল অবস্থার পরিবর্তে ডিমেনশিয়ার একটি সাধারণ কারণ হিসাবে স্বীকৃতি দেওয়া হয়েছিল, অ্যামাইলয়েড এবং টাউ প্রোটিনগুলি আণবিকভাবে চিহ্নিত করা হয়েছিল এবং ক্ষেত্রটি ধীরে ধীরে বায়োমার্কারগুলির মাধ্যমে রোগটিকে জৈবিকভাবে সংজ্ঞায়িত করার দিকে অগ্রসর হয়েছিল, যা NIA-AA AT(N) সিস্টেমের মতো গবেষণা কাঠামোতে চূড়ান্ত হয়েছিল (Scheltens et al., 2021; Jack et al., 2018)।

Debates

অ্যামাইলয়েড ক্যাসকেড হাইপোথিসিস কি সঠিক সাংগঠনিক কাঠামো?

অ্যামাইলয়েড-লক্ষ্যযুক্ত কৌশল এবং অ্যামাইলয়েড বোঝা এবং উপসর্গের মধ্যে অসম্পূর্ণ সম্পর্ক এই বিতর্কের জন্ম দিয়েছে যে অ্যামাইলয়েড রোগের প্রাথমিক চালক নাকি টাউ এবং অন্যান্য কারণ জড়িত একটি আরও জটিল প্রক্রিয়ার একটি উপাদান।

আলঝেইমার রোগ কি জৈবিকভাবে নাকি ক্লিনিক্যালি সংজ্ঞায়িত করা উচিত?

বায়োমার্কার-ভিত্তিক জৈবিক সংজ্ঞার দিকে পরিবর্তন প্যাথলজিকে উপসর্গ থেকে পৃথক করে এবং যাদের রোগের বায়োমার্কার প্রমাণ রয়েছে কিন্তু কোন বা ন্যূনতম জ্ঞানীয় দুর্বলতা নেই তাদের কীভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যায় সে সম্পর্কে প্রশ্ন উত্থাপন করে।

Key figures

• Alois Alzheimer
• Philip Scheltens
• Clifford Jack
• Dennis Dickson

Seminal works

• scheltens-2021
• jack-2018
• dugger-dickson-2017

Frequently asked questions

আলঝেইমার রোগ এবং ডিমেনশিয়ার মধ্যে পার্থক্য কী?

ডিমেনশিয়া হল অর্জিত জ্ঞানীয় অবনতির একটি ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম যার অনেক সম্ভাব্য কারণ রয়েছে; আলঝেইমার রোগ হল একটি নির্দিষ্ট নিউরোডিজেনারেটিভ রোগ, যা অ্যামাইলয়েড এবং টাউ প্যাথলজি দ্বারা সংজ্ঞায়িত, যা ডিমেনশিয়ার সবচেয়ে সাধারণ কারণ।

অ্যামাইলয়েড প্লাক এবং টাউ ট্যাঙ্গল কী?

এগুলি আলঝেইমার রোগের দুটি প্রধান প্রোটিন সমষ্টি: অ্যামাইলয়েড-বিটা প্লাক নিউরনের বাইরে তৈরি হয় এবং টাউ নিউরোফাইব্রিলারি ট্যাঙ্গল তাদের ভিতরে তৈরি হয়, এবং একসাথে তারা নিউরোপ্যাথলজিক্যালি রোগটিকে সংজ্ঞায়িত করে।