পারকিনসন রোগ

পারকিনসন রোগ একটি সাধারণ প্রগতিশীল নিউরোডিজেনারেটিভ মুভমেন্ট ডিসঅর্ডার যা ক্লিনিক্যালি ব্র্যাডিকাইনেসিয়া (bradykinesia) এবং এর সাথে রেস্ট ট্রেমর (rest tremor) ও/অথবা রিজিডিটি (rigidity) দ্বারা সংজ্ঞায়িত হয়। প্যাথলজিক্যালি এটি সাবস্ট্যানশিয়া নিগ্রা (substantia nigra)-তে ডোপামিনergic নিউরনের ক্ষতি এবং লেভি বডি (Lewy bodies)-তে আলফা-সিনুক্লিন (alpha-synuclein)-এর সঞ্চয়ন দ্বারা চিহ্নিত। এর মোটর বৈশিষ্ট্যগুলি ছাড়াও এটি বিস্তৃত নন-মোটর লক্ষণগুলির সাথে জড়িত যা মুভমেন্ট ডিসঅর্ডার শুরু হওয়ার বহু বছর আগে দেখা দিতে পারে।

Definition

পারকিনসন রোগ একটি প্রগতিশীল নিউরোডিজেনারেটিভ ডিসঅর্ডার যা ক্লিনিক্যালি ব্র্যাডিকাইনেসিয়া (bradykinesia) সহ রেস্ট ট্রেমর (rest tremor) ও/অথবা রিজিডিটি (rigidity) দ্বারা চিহ্নিত, এবং প্যাথলজিক্যালি সাবস্ট্যানশিয়া নিগ্রা পার্স কমপ্যাক্টা (substantia nigra pars compacta)-তে ডোপামিনergic নিউরনের অবক্ষয় এবং লেভি বডি (Lewy bodies) ও লেভি নিউরাইটস (Lewy neurites)-এ একত্রিত আলফা-সিনুক্লিন (alpha-synuclein)-এর জমা হওয়া দ্বারা চিহ্নিত।

Scope

এই বিষয়টি পারকিনসন রোগকে একটি ক্লিনিক্যাল এবং বায়োলজিক্যাল সত্তা হিসাবে কভার করে: এর প্রধান মোটর বৈশিষ্ট্য, অন্তর্নিহিত নিগ্রাল ডোপামিনergic ক্ষতি এবং আলফা-সিনুক্লিন প্যাথলজি, লেভি প্যাথলজি (Lewy pathology)-এর পর্যায়ক্রমিক বিস্তার, এর নন-মোটর স্পেকট্রাম এবং এর এপিডেমিওলজি। এটি একটি রেফারেন্স ওভারভিউ এবং ডায়াগনস্টিক প্রোটোকল বা চিকিৎসা নির্দেশিকা প্রদান করে না।

Core questions

• নিগ্রাল ডোপামিনergic ক্ষতি কীভাবে প্রধান মোটর বৈশিষ্ট্যগুলি তৈরি করে?
• আলফা-সিনুক্লিন প্যাথলজি কীভাবে স্নায়ুতন্ত্রের মাধ্যমে ছড়িয়ে পড়ে?
• কেন নন-মোটর লক্ষণগুলি প্রায়শই মোটর লক্ষণগুলির আগে দেখা যায়?
• অন্যান্য পারকিনসোনিয়ান সিন্ড্রোম (parkinsonian syndromes) থেকে এই রোগকে কীভাবে আলাদা করা যায়?

Key concepts

• ব্র্যাডিকাইনেসিয়া (Bradykinesia), রেস্ট ট্রেমর (rest tremor), এবং রিজিডিটি (rigidity)
• সাবস্ট্যানশিয়া নিগ্রা ডোপামিনergic লস (Substantia nigra dopaminergic loss)
• আলফা-সিনুক্লিন (Alpha-synuclein) এবং লেভি বডি (Lewy bodies)
• নন-মোটর লক্ষণ (Non-motor symptoms)
• আরইএম স্লিপ বিহেভিয়ার ডিসঅর্ডার (REM sleep behaviour disorder) একটি প্রোড্রোম (prodrome) হিসাবে
• অ্যাটিপিক্যাল পারকিনসোনিজম (atypical parkinsonism) থেকে পার্থক্যকরণ

Key theories

সিনুক্লিনোপ্যাথি (Synucleinopathy) এবং লেভি প্যাথলজি (Lewy pathology)

পারকিনসন রোগ একটি সিনুক্লিনোপ্যাথি (synucleinopathy) যেখানে একত্রিত আলফা-সিনুক্লিন (alpha-synuclein) লেভি বডি (Lewy bodies) এবং লেভি নিউরাইটস (Lewy neurites) গঠন করে; এই প্যাথলজির সাথে নিগ্রোস্ট্রায়াটাল ডোপামিনergic নিউরনের যে ক্ষতি হয় তা মোটর সিন্ড্রোমের জন্য দায়ী ডোপামিন ঘাটতির কারণ।

ব্র্যাক স্টেজিং অফ স্প্রেড (Braak staging of spread)

প্যাথলজিক্যাল স্টেজিং স্কিমগুলি প্রস্তাব করে যে আলফা-সিনুক্লিন প্যাথলজি (alpha-synuclein pathology) একটি কডো-রস্ট্রাল (caudo-rostral) প্যাটার্নে ছড়িয়ে পড়ে, প্রায়শই নিম্ন ব্রেনস্টেম (brainstem) এবং অলফ্যাক্টরি (olfactory) কাঠামোতে শুরু হয়ে মিডব্রেন (midbrain) এবং কর্টেক্স (cortex)-এ পৌঁছানোর আগে, যা ব্যাখ্যা করে কেন কিছু নন-মোটর লক্ষণ মোটর লক্ষণগুলির আগে দেখা যায়।

Mechanisms

পারকিনসন রোগে সাবস্ট্যানশিয়া নিগ্রা পার্স কমপ্যাক্টা (substantia nigra pars compacta)-তে ডোপামিনergic নিউরনের প্রগতিশীল অবক্ষয় ঘটে, যা স্ট্রায়াটাল ডোপামিন (striatal dopamine) হ্রাস করে এবং বেসাল গ্যাংলিয়া মোটর সার্কিট (basal ganglia motor circuits)-কে ব্যাহত করে ব্র্যাডিকাইনেসিয়া (bradykinesia), রিজিডিটি (rigidity) এবং রেস্ট ট্রেমর (rest tremor) তৈরি করে। এই রোগটি একটি সিনুক্লিনোপ্যাথি (synucleinopathy): একত্রিত আলফা-সিনুক্লিন (alpha-synuclein) লেভি বডি (Lewy bodies) এবং নিউরাইটস (neurites) হিসাবে জমা হয়, এবং স্টেজিং স্কিমগুলি স্নায়ুতন্ত্রের মাধ্যমে এই প্যাথলজির একটি স্টেরিওটাইপড (stereotyped) বিস্তার বর্ণনা করে যা মিডব্রেন (midbrain)-এর আগে ব্রেনস্টেম (brainstem), অলফ্যাক্টরি (olfactory) এবং অটোনমিক (autonomic) কাঠামোকে প্রভাবিত করতে পারে, যা ব্যাখ্যা করতে সাহায্য করে কেন হাইপোসমিয়া (hyposmia), কোষ্ঠকাঠিন্য (constipation) এবং আরইএম স্লিপ বিহেভিয়ার ডিসঅর্ডার (REM sleep behaviour disorder)-এর মতো নন-মোটর বৈশিষ্ট্যগুলি প্রায়শই মোটর সিন্ড্রোমের আগে দেখা যায় (Bloem et al., 2021; Dugger & Dickson, 2017)।

Clinical relevance

পারকিনসন রোগ স্নায়বিক অক্ষমতার একটি প্রধান কারণ, এবং এর ডোপামিনergic এবং আলফা-সিনুক্লিন প্যাথলজি (alpha-synuclein pathology) বোঝা চিকিৎসকদের এবং গবেষকদের এর মোটর ও নন-মোটর বৈশিষ্ট্যগুলি চিনতে এবং সম্পর্কিত পারকিনসোনিয়ান সিন্ড্রোম (parkinsonian syndromes) থেকে এটিকে আলাদা করতে সাহায্য করে। এই এন্ট্রিটি বর্ণনা করে যে কীভাবে এই রোগটি সংজ্ঞায়িত এবং অধ্যয়ন করা হয়; এটি ব্যক্তিগত রোগ নির্ণয় বা চিকিৎসার সিদ্ধান্তের ভিত্তি নয়।

Epidemiology

পারকিনসন রোগ আলঝেইমার রোগের (Alzheimer disease) পরে দ্বিতীয় সর্বাধিক প্রচলিত নিউরোডিজেনারেটিভ ডিসঅর্ডার এবং প্রচলনের দিক থেকে দ্রুত বর্ধনশীল রোগগুলির মধ্যে একটি, যা বয়সের সাথে বৃদ্ধি পায় এবং জনসংখ্যা বৃদ্ধির সাথে সাথে উল্লেখযোগ্যভাবে বাড়ার সম্ভাবনা রয়েছে। এর প্রচলন পুরুষদের মধ্যে কিছুটা বেশি, এবং জেনেটিক (genetic) ও পরিবেশগত উভয় কারণই ঝুঁকির কারণ (Bloem et al., 2021)।

History

জেমস পারকিনসন (James Parkinson) তাঁর ১৮১৭ সালের 'শেক্সিং পালসি' (shaking palsy) সম্পর্কিত প্রবন্ধে এই ডিসঅর্ডারটি বর্ণনা করেছিলেন, এবং জ্যাঁ-মার্টিন শারকো (Jean-Martin Charcot) পরে এর ক্লিনিক্যাল বৈশিষ্ট্যগুলিকে পরিমার্জন করেন এবং পারকিনসনের নাম এর সাথে যুক্ত করেন। বিংশ শতাব্দীতে নিগ্রোস্ট্রায়াটাল ডোপামিন (nigrostriatal dopamine) ক্ষতির কেন্দ্রীয় ভূমিকা প্রতিষ্ঠিত হয়, এবং লেভি বডি (Lewy bodies)-এর প্রধান উপাদান হিসাবে আলফা-সিনুক্লিন (alpha-synuclein) সনাক্তকরণ এই রোগকে একটি সিনুক্লিনোপ্যাথি (synucleinopathy) হিসাবে নতুনভাবে সংজ্ঞায়িত করে, যখন স্টেজিং স্কিম (staging schemes) এবং সংশোধিত ক্লিনিক্যাল মানদণ্ড (clinical criteria) এর নির্ণয়কে আরও সুনির্দিষ্ট করে তোলে (Bloem et al., 2021; Postuma et al., 2015)।

Debates

পারকিনসন রোগ কি মস্তিষ্কের বাইরে শুরু হয়?

পর্যবেক্ষণগুলি দেখায় যে প্যাথলজি (pathology) অলফ্যাক্টরি সিস্টেম (olfactory system) এবং এন্টারিক নার্ভাস সিস্টেম (enteric nervous system)-এ প্রাথমিকভাবে দেখা যেতে পারে, যা এই বিতর্ককে উস্কে দিয়েছে যে আলফা-সিনুক্লিন প্যাথলজি (alpha-synuclein pathology) পেরিফেরালি (peripherally) উদ্ভূত হয়ে মস্তিষ্কে ছড়িয়ে পড়তে পারে কিনা, যার ফলে রোগটি কীভাবে ধারণা করা হয় এবং পর্যায়ক্রমে বিন্যস্ত করা হয় তার উপর প্রভাব পড়ে।

Key figures

• James Parkinson
• Heiko Braak
• Bastiaan Bloem
• Ronald Postuma

Seminal works

• bloem-2021
• postuma-2015
• dugger-dickson-2017

Frequently asked questions

পারকিনসন রোগের প্রধান মোটর বৈশিষ্ট্যগুলি কী কী?

মূল মোটর বৈশিষ্ট্য হল ব্র্যাডিকাইনেসিয়া (bradykinesia) (আন্দোলনের ধীরতা), যা রেস্ট ট্রেমর (rest tremor) এবং/অথবা রিজিডিটি (rigidity)-এর সাথে ঘটে; রোগ বাড়ার সাথে সাথে পোস্টুরাল (postural) এবং গেট (gait) পরিবর্তন দেখা যায়।

পারকিনসন রোগ কি শুধুমাত্র একটি মুভমেন্ট ডিসঅর্ডার?

না। যদিও এর মোটর বৈশিষ্ট্য দ্বারা সংজ্ঞায়িত, পারকিনসন রোগ অনেক নন-মোটর লক্ষণগুলির সাথেও জড়িত যেমন গন্ধ হ্রাস, কোষ্ঠকাঠিন্য, ঘুমের ব্যাঘাত এবং মেজাজ ও জ্ঞানীয় পরিবর্তন, যার মধ্যে কিছু মোটর লক্ষণগুলির আগে দেখা দিতে পারে।