الورم الشفاني الدهليزي
الورم الشفاني الدهليزي، الذي كان يُطلق عليه تاريخيًا الورم العصبي السمعي، هو ورم حميد ينشأ من خلايا شوان في العصب الدهليزي القوقعي (العصب القحفي الثامن). ينمو عادةً في القناة السمعية الداخلية والزاوية المخيخية الجسرية، حيث يسبب بشكل مميز فقدان سمع غير متماثل، وطنين، واختلال في التوازن.
Definition
الورم الشفاني الدهليزي هو ورم حميد في غمد العصب (ورم شفاني) ينشأ من خلايا شوان في الجزء الدهليزي من العصب القحفي الثامن، وعادة ما يقع في القناة السمعية الداخلية والزاوية المخيخية الجسرية.
Scope
يغطي هذا المدخل الورم الشفاني الدهليزي ككيان ورمي: منشأه من خلايا شوان على العصب الثامن، وموقعه في القناة السمعية الداخلية والزاوية المخيخية الجسرية، والأعراض التي يسببها على الأعصاب القحفية، وخيارات الإدارة الواسعة التي تشمل المراقبة والجراحة الإشعاعية والجراحة المجهرية. إنه وصف مرجعي، وليس إرشادات سريرية.
Core questions
- لماذا يسبب ورم العصب الثامن عادة فقدان السمع من جانب واحد واختلال التوازن؟
- كيف يهدد النمو في الزاوية المخيخية الجسرية الأعصاب القحفية المجاورة وجذع الدماغ؟
- ما هي الاعتبارات التي تميز المراقبة والجراحة الإشعاعية والجراحة المجهرية؟
- ما هي العلاقة بين الورم الشفاني الدهليزي المتفرق والورم العصبي الليفي من النوع 2؟
Key concepts
- منشأ خلايا شوان (غمد العصب)
- العصب القحفي الثامن (الدهليزي القوقعي)
- القناة السمعية الداخلية والزاوية المخيخية الجسرية
- فقدان السمع الحسي العصبي غير المتماثل
- الحفاظ على السمع
- الحفاظ على العصب الوجهي
- الارتباط بالورم العصبي الليفي من النوع 2
Mechanisms
ينمو الورم من خلايا شوان التي تغلف العصب الدهليزي، وعادة ما يبدأ داخل القناة السمعية الداخلية ويتوسع وسطيًا إلى الزاوية المخيخية الجسرية. نظرًا لوجوده على العصب الثامن، فإنه يسبب بشكل مميز فقدان سمع حسي عصبي تدريجي غير متماثل، وطنين، وأعراض دهليزية؛ ومع تضخمه يمكن أن يضغط على العصب الوجهي القريب، وعندما يكون كبيرًا، يمكن أن يضغط على العصب ثلاثي التوائم والمخيخ وجذع الدماغ. معظم الحالات متفرقة وأحادية الجانب، بينما الأورام الثنائية هي سمة مميزة للاضطراب الوراثي الورم العصبي الليفي من النوع 2. تركز الإدارة الجراحية والجراحة الإشعاعية على السيطرة على الورم مع الحفاظ على السمع ووظيفة العصب الوجهي.
Clinical relevance
يوضح الورم الشفاني الدهليزي كيف يسبب ورم حميد في العصب القحفي متلازمة موضعية وكيف توازن الإدارة بين السيطرة على الورم والحفاظ على السمع ووظيفة العصب الوجهي. يصف هذا المدخل الكيان وقاعدته البينية للتوجيه التعليمي وليس أساسًا لقرارات التشخيص أو العلاج الفردية.
Epidemiology
الورم الشفاني الدهليزي هو الورم الأكثر شيوعًا في الزاوية المخيخية الجسرية وسبب متكرر لفقدان السمع الحسي العصبي غير المتماثل؛ وقد زاد الكشف عنه مع انتشار التصوير بالرنين المغناطيسي، الذي يحدد العديد من الأورام الصغيرة وبطيئة النمو.
Evidence & guidelines
تجمع المراجعات السردية مثل مراجعة كارلسون ولينك بين التشخيص وطيف الإدارة، وتتناول المراجعات المنهجية لمؤتمر جراحي الأعصاب الاعتبارات الجراحية مثل مراقبة الأعصاب القحفية أثناء الجراحة. تؤكد الممارسة المبلغ عنها على الاختيار الفردي بين المراقبة والجراحة الإشعاعية التجسيمية والاستئصال الجراحي المجهري.
History
تطور العلاج الجراحي لأورام الزاوية المخيخية الجسرية من العمليات المبكرة ذات معدل الوفيات المرتفع التي وصفها هارفي كوشينغ إلى التقنيات الجراحية المجهرية المتطورة في أواخر القرن العشرين، والتي حسنت الحفاظ على العصب الوجهي والسمع. أحدث ظهور التصوير بالرنين المغناطيسي تحولًا في الكشف، وأضافت الجراحة الإشعاعية التجسيمية خيارًا غير جراحي، مما وسع نطاق الإدارة.
Debates
- كيف ينبغي إدارة الأورام الصغيرة: المراقبة أم الإشعاع أم الجراحة؟
- بالنسبة للأورام الشفانية الدهليزية الصغيرة وبطيئة النمو، فإن المراقبة بالتصوير المتسلسل، والجراحة الإشعاعية التجسيمية، والجراحة المجهرية، لكل منها مكانها، ويعتمد الخيار الأمثل على حجم الورم، ونموه، وحالة السمع، وعوامل المريض بدلاً من قاعدة واحدة.
- ما هو دور مراقبة الأعصاب القحفية أثناء الجراحة؟
- تهدف المراقبة إلى حماية وظيفة العصب الوجهي أثناء الاستئصال، وقد فحصت المراجعات المنهجية الأدلة التي تدعم استخدامها وقيودها.
Key figures
- Matthew L. Carlson
- Michael J. Link
- Esther X. Vivas
Related topics
Seminal works
- carlson-2021
- ross-1998
- vivas-2017
Frequently asked questions
- لماذا يسمى الورم الشفاني الدهليزي أيضًا بالورم العصبي السمعي؟
- إنه اسم أقدم، ولا يزال شائعًا لنفس الورم؛ مصطلح الورم الشفاني الدهليزي أكثر دقة لأن الورم ينشأ من خلايا شوان في الجزء الدهليزي من العصب القحفي الثامن بدلاً من الألياف السمعية (القوقعية).
- ما هي الأعراض التي يسببها الورم الشفاني الدهليزي عادة؟
- نظرًا لنموه على العصب القحفي الثامن، فإنه يسبب بشكل مميز فقدان سمع تدريجي من جانب واحد، وطنين في تلك الأذن، ومشاكل في التوازن.