اضطرابات الحركة
اضطرابات الحركة هي حالات عصبية تتميز بالتحكم غير الطبيعي في الحركة الإرادية، وتتسم إما بزيادة في الحركة (اضطرابات فرط الحركة مثل الرعاش، الرقاص، خلل التوتر، والتشنجات اللاإرادية) أو بنقص وبطء في الحركة (اضطرابات نقص الحركة، وأبرزها متلازمات الشلل الرعاشي). سريريًا، تُعرف هذه الاضطرابات من خلال ظواهر الحركة نفسها، ويرتبط العديد منها وظيفيًا بخلل في العقد القاعدية والمخيخ.
Definition
اضطرابات الحركة هي مجموعة من المتلازمات العصبية التي يكون فيها سرعة الحركة، سلاستها، سهولتها، جودتها، أو كميتها غير طبيعية، في غياب الضعف أو التشنج كسبب رئيسي؛ وهي تُقسم تقليديًا إلى أشكال نقص الحركة (الشلل الرعاشي) وأشكال فرط الحركة.
Scope
يوجه هذا المجال القارئ إلى الظواهر الرئيسية لفرط الحركة التي تغطيها عقد موضوعاته - الرعاش، خلل التوتر، الرنح، والرقاص - وإلى الإطار التشريحي والتصنيفي المشترك الذي يربط بينها. يتعامل هذا المجال مع اضطرابات الحركة كمرجع منظم حسب الظواهر الملحوظة وتشريح الدوائر العصبية، وليس كبروتوكول إدارة سريرية.
Sub-topics
Core questions
- هل المشكلة السائدة هي كثرة الحركة (فرط الحركة) أم قلتها (نقص الحركة)؟
- ما هي الظاهرة الدقيقة للحركة غير الطبيعية - هل هي إيقاعية، مستمرة، متدفقة، أم متقطعة؟
- ما هي الدوائر - العقد القاعدية، المخيخ، أو اتصالاتها - المتورطة في الصورة السريرية؟
- كيف توجه الظواهر التصنيف والبحث عن السبب الكامن؟
Key concepts
- اضطرابات فرط الحركة مقابل اضطرابات نقص الحركة
- التصنيف القائم على الظواهر
- دوائر العقد القاعدية
- مساهمة المخيخ في الحركة
- المسارات المباشرة وغير المباشرة
- التعديل الدوباميني
Key theories
- نموذج المسار المباشر/غير المباشر للعقد القاعدية
- نموذج دائرة عصبية يحدد فيه التوازن بين مسار مباشر يسهل الحركة ومسار غير مباشر يثبط الحركة، والذي يتم تعديله بواسطة الدوبامين، الناتج الحركي؛ يؤدي عدم التوازن نحو المسار غير المباشر إلى حالات نقص الحركة، ويؤدي عدم التوازن نحو المسار المباشر إلى حالات فرط الحركة.
Mechanisms
تُفهم معظم اضطرابات الحركة من خلال خلل وظيفي في الدوائر الحركية للعقد القاعدية-المهاد-القشرة المخية والمخيخ. في النموذج المؤثر الذي صاغه ألبين وزملاؤه، يعكس الناتج الحركي التوازن بين مسار مباشر يسهل الحركة ومسار غير مباشر يثبطها، مع تأثير الدوبامين في الجسم المخطط على هذا التوازن؛ يؤدي فقدان الدوبامين إلى تحويل النظام نحو نقص الحركة، بينما يمكن أن تؤدي آفات أخرى إلى إطلاق حركة مفرطة. النواة تحت المهادية هي عقدة رئيسية في هذه الدوائر وهدف للجراحة العصبية الوظيفية لعدة اضطرابات حركية. على النقيض من ذلك، تعتبر دوائر المخيخ أساسية للتنسيق والتوقيت، ويكمن اضطرابها وراء الرنح بدلاً من ظواهر العقد القاعدية.
Clinical relevance
يُعد التعرف على ظواهر الحركة غير الطبيعية وتسميتها نقطة الدخول إلى المجال بأكمله، لأن التصنيف حسب المظهر - الرعاش الإيقاعي، الوضع التوتري المستمر، الرقاص المتدفق، الرنح غير المنسق - ينظم التشخيص التفريقي والبحث اللاحق عن السبب. يصف هذا المجال كيفية تصور وتصنيف اضطرابات الحركة لأغراض مرجعية وليس دليلاً لتشخيص أو علاج أي فرد.
Epidemiology
تشمل اضطرابات الحركة حالات شائعة مثل الرعاش الأساسي ومرض باركنسون ومتلازمات وراثية نادرة مثل الرنح الوراثي ومرض هنتنغتون. نظرًا لأن الفئة تُعرّف بالظواهر بدلاً من سبب واحد، يتم الإبلاغ عن الانتشار على مستوى الاضطرابات الفردية بدلاً من المجموعة ككل؛ وتلخص عقد الموضوعات وبائيات الظواهر المحددة التي تغطيها.
Evidence & guidelines
أصدرت الجمعية الدولية لمرض باركنسون واضطرابات الحركة تصنيفات توافقية تنظم المجال، بما في ذلك البيان التوافقي حول الرعاش (Bhatia et al., 2018) والتحديث التوافقي حول ظواهر خلل التوتر وتصنيفه (Albanese et al., 2013). توحد هذه الوثائق التوافقية المصطلحات وتشكل الإطار المرجعي للظواهر الموصوفة في عقد الموضوعات.
History
نشأ المفهوم الحديث لاضطرابات الحركة من الأوصاف السريرية للحركات غير الطبيعية المميزة في القرنين التاسع عشر والعشرين، ونسبها لاحقًا إلى العقد القاعدية والمخيخ. أعطى التوليف الوظيفي التشريحي في أواخر القرن العشرين، الذي تجسد في وصف ألبين ويونغ وبيني عام 1989 للمسارات المباشرة وغير المباشرة، للمجال إطارًا موحدًا للدوائر العصبية، وأضفت جهود التوافق الدولية اللاحقة طابعًا رسميًا على التصنيفات الظواهرية المستخدمة الآن كمعايير مرجعية.
Key figures
- Roger Albin
- Anne Young
- Mahlon DeLong
- Stanley Fahn
- Joseph Jankovic
Related topics
Seminal works
- albin-1989
- bhatia-2018
- albanese-2013
Frequently asked questions
- ما الذي يميز اضطرابات فرط الحركة عن اضطرابات نقص الحركة؟
- تتميز اضطرابات فرط الحركة بزيادة في الحركة اللاإرادية - مثل الرعاش، الرقاص، أو خلل التوتر - بينما تتميز اضطرابات نقص الحركة، وأبرزها الشلل الرعاشي، بفقر وبطء في الحركة. هذا التمييز هو محور تنظيمي أساسي للمجال.
- لماذا تُصنف اضطرابات الحركة بناءً على مظهر الحركة؟
- لأن الظواهر الملحوظة - سواء كانت الحركة إيقاعية، مستمرة، متدفقة، أو غير منسقة - تشير بشكل موثوق إلى الدوائر المتورطة وتضيق التشخيص التفريقي، فإن التصنيف القائم على الظواهر هو الإطار المرجعي الأساسي للمجال.