الجهاز الصفراوي والركود الصفراوي
الجهاز الصفراوي هو شبكة القنوات التي تحمل الصفراء من الكبد والمرارة إلى الاثني عشر، والركود الصفراوي هو ضعف أو توقف تدفق الصفراء. تجمع هذه المنطقة فسيولوجيا تكوين الصفراء والاضطرابات - الانسدادية والالتهابية والمناعية الذاتية - التي تعيق تصريف الصفراء وتؤدي إلى احتباس مكونات الصفراء في الكبد والدم.
Definition
الركود الصفراوي هو انخفاض أو توقف تدفق الصفراء، وينجم إما عن فشل الخلايا الكبدية في إفراز الصفراء (ركود صفراوي داخل الكبد) أو عن انسداد ميكانيكي للقنوات الصفراوية (ركود صفراوي خارج الكبد)، مما يؤدي إلى احتباس أحماض الصفراء والبيليروبين والمواد المذابة الصفراوية الأخرى.
Scope
توجه هذه المنطقة القارئ إلى الكيمياء الحيوية لأحماض الصفراء وإعادة التدوير المعوي الكبدي، وتخزين المرارة وتفريغها، والانسداد الميكانيكي للقنوات الصفراوية (خاصة حصوات القناة المشتركة)، والاعتلالات الصفراوية الرئيسية مثل التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، والعدوى الحادة للشجرة الصفراوية المسدودة (التهاب الأقنية الصفراوية الحاد). إنها خريطة مفاهيمية للمواضيع الفرعية وليست دليلاً للإدارة السريرية.
Sub-topics
Core questions
- كيف يتم تخليق الصفراء وإفرازها وإعادة تدويرها عبر الدورة الدموية المعوية الكبدية؟
- ما الذي يميز الركود الصفراوي داخل الكبد عن الركود الصفراوي خارج الكبد (الانسدادي)؟
- كيف تعيق حصوات المرارة، والاعتلال الصفراوي المناعي الذاتي، والعدوى تدفق الصفراء؟
- لماذا تؤذي الصفراء المحتبسة الكبد وتنتج الصورة السريرية والكيميائية الحيوية للركود الصفراوي؟
Key concepts
- تدفق الصفراء وتشريح الجهاز الصفراوي
- الركود الصفراوي داخل الكبد مقابل خارج الكبد
- نمط الكيمياء الحيوية الركودي (الفوسفاتاز القلوي، GGT، البيليروبين المقترن)
- الدورة الدموية المعوية الكبدية لأحماض الصفراء
- انسداد القنوات الصفراوية
- الاعتلال الصفراوي
- إصابة الخلايا الكبدية بوساطة أحماض الصفراء
Mechanisms
تتكون الصفراء بواسطة الخلايا الكبدية من خلال تصدير أحماض الصفراء والمواد المذابة الأخرى عبر القنيات، وتُعدّل بواسطة الخلايا الصفراوية، وتُركّز في المرارة، وتُفرغ في الاثني عشر. ينشأ الركود الصفراوي عندما تفشل أي خطوة: يؤدي النقل الخلوي الكبدي المعيب أو التهاب القنوات الصغيرة إلى ركود صفراوي داخل الكبد، بينما تؤدي الحصوات أو التضيقات أو الأورام إلى انسداد خارج الكبد. في كلتا الحالتين، تتراكم أحماض الصفراء والبيليروبين داخل الخلايا الكبدية والدورة الدموية؛ وتساهم أحماض الصفراء الكارهة للماء المحتبسة في إصابة الخلايا الكبدية، ومع مرور الوقت، في التليف الصفراوي. السمة الكيميائية الحيوية المميزة هي ارتفاع غير متناسب في الفوسفاتاز القلوي وغاما-غلوتاميل ترانسفيراز مع فرط بيليروبين الدم المقترن.
Clinical relevance
يؤطر فهم الجهاز الصفراوي كيفية تفكير الأطباء في اليرقان، والحكة، ونمط إنزيمات الكبد الركودي، وكيف يميزون بين الأسباب الانسدادية وغير الانسدادية. تصف هذه المنطقة الفسيولوجيا المشتركة وفئات الأمراض التي تتناولها المواضيع الفرعية بالتفصيل؛ إنها توجيه تعليمي وليست بروتوكولاً للتشخيص أو العلاج.
Epidemiology
أمراض الجهاز الصفراوي شائعة في جميع أنحاء العالم. تؤثر حصوات المرارة على نسبة كبيرة من البالغين في المجتمعات الغربية وهي السبب الرئيسي لانسداد القنوات الصفراوية، بينما أمراض المناعة الذاتية الركودية مثل التهاب الأقنية الصفراوية الأولي أقل شيوعًا بكثير ولكنها أسباب مهمة سريريًا للركود الصفراوي المزمن.
History
تم التعرف على الصفراء كسائل هضمي منذ العصور القديمة، ولكن علوم الصفراء الحديثة ظهرت مع التوصيف الكيميائي الحيوي لأحماض الصفراء، ووصف الدورة الدموية المعوية الكبدية، وتعريف متلازمات الركود الصفراوي في القرن العشرين. وقد أدت تقنيات التصوير والوصول بالمنظار إلى القنوات الصفراوية لاحقًا إلى تحويل دراسة انسداد القنوات الصفراوية.
Related topics
Seminal works
- chiang-2009
- easl-2009
- lammert-2016
Frequently asked questions
- ما الفرق بين الركود الصفراوي داخل الكبد وخارج الكبد؟
- ينجم الركود الصفراوي داخل الكبد عن ضعف إفراز الصفراء أو مرض القنوات الصغيرة داخل الكبد، بينما ينجم الركود الصفراوي خارج الكبد عن انسداد ميكانيكي للقنوات الصفراوية الأكبر؛ كلاهما يسبب احتباس الصفراء، لكنهما يختلفان في السبب وفي كيفية تقييمهما.
- لماذا يرفع الركود الصفراوي الفوسفاتاز القلوي؟
- يؤدي ضعف تدفق الصفراء إلى تحفيز وإطلاق الفوسفاتاز القلوي وغاما-غلوتاميل ترانسفيراز من الظهارة الصفراوية، مما ينتج نمط الإنزيمات الركودية المميز إلى جانب ارتفاع البيليروبين المقترن.