糖原合成与分解

糖原是动物体内葡萄糖的主要储存形式，是一种主要存在于肝脏和骨骼肌中的大型支链聚合物。当葡萄糖供应充足时，其合成（糖原生成）可储存葡萄糖；当需求增加时，其分解（糖原分解）可释放葡萄糖单位。这两个过程由不同的酶催化，并受到相互调节，以便细胞根据需要储存或动员葡萄糖，而不会同时进行。

Definition

糖原代谢是指在相互的激素和变构控制下，通过糖原合酶和分支酶将葡萄糖-1-磷酸构建成糖原（糖原生成），并通过糖原磷酸化酶和去分支酶将其降解为葡萄糖-1-磷酸（糖原分解）的一系列协调反应。

Scope

本主题涵盖糖原合成和降解的酶促途径、糖原颗粒的结构以及在储存和动员之间切换的激素和变构控制。它对比了肝脏和肌肉糖原的不同作用，并处理糖原周转的生物化学，而非糖原贮积病的临床管理。

Core questions

• 支链糖原聚合物是如何构建和延伸的？
• 葡萄糖是如何按需从糖原中释放出来的？
• 合成和分解是如何避免同时进行的？
• 为什么肝脏和肌肉糖原的作用不同？

Key concepts

• 糖原合酶
• 糖原磷酸化酶
• 分支酶和去分支酶
• 糖原蛋白引物
• 相互磷酸化控制
• 胰岛素和胰高血糖素/肾上腺素的激素调节
• 肝脏与肌肉糖原的作用

Mechanisms

糖原合成始于糖原蛋白，之后糖原合酶将UDP-葡萄糖中的葡萄糖单位添加到线性链中，分支酶引入分支点，使分子紧凑且易于快速动员。糖原分解通过糖原磷酸化酶进行，该酶将葡萄糖单位裂解为葡萄糖-1-磷酸，去分支酶处理分支点。合酶和磷酸化酶通过共价磷酸化和变构效应物相互调节，因此激素驱动的磷酸化级联反应同时激活其中一个并使另一个失活。胰岛素有利于合成，而胰高血糖素（在肝脏中）和肾上腺素（在肌肉中）有利于分解；肝糖原用于维持血糖，而肌肉糖原则满足肌肉自身的收缩需求。

Clinical relevance

糖原代谢酶的遗传缺陷会导致糖原贮积病，这是一组说明合成或分解受损后果的疾病。了解正常的糖原周转是理解这些疾病以及运动和禁食中燃料使用的基础。本条目旨在教育，不作为诊断或治疗的依据。

History

糖原代谢是二十世纪生物化学的基础学科。卡尔和格蒂·科里描述了糖原分解和酶磷酸化酶，厄尔·萨瑟兰关于磷酸化酶激素激活的研究导致了环磷酸腺苷和第二信使信号传导的发现。后来的研究阐明了糖原蛋白作为合成引物的角色，并完善了相互酶控制的调节模型。

Key figures

• Carl Cori
• Gerty Cori
• Earl Sutherland
• Peter Roach

Seminal works

• roach-2012
• shulman-1992

Frequently asked questions

为什么糖原是支链而不是直链？

分支使分子更紧凑，并产生许多非还原性末端，因此葡萄糖可以同时在多个点快速添加或去除，从而实现快速储存和动员。

肝糖原与肌糖原在功能上有什么不同？

肝糖原分解后将葡萄糖释放到血液中，为全身维持血糖，而肌糖原则局部用于为肌肉自身的收缩提供能量。