Системи груп крові ABO та Rh

Системи ABO та Rh є двома найбільш клінічно значущими системами групування еритроцитів людини. Система ABO визначається вуглеводними антигенами A і B на поверхні еритроцитів і відповідними природними антитілами анти-A та анти-B у плазмі; система Rh визначається білковими антигенами, найважливішим з яких є RhD, наявність або відсутність якого робить особу RhD-позитивною або RhD-негативною. Разом вони визначають сумісність переливання еритроцитів та ризик імунного гемолізу.

Definition

Система груп крові ABO класифікує еритроцити за наявністю вуглеводних антигенів A та/або B з відповідними плазматичними антитілами, а система Rh класифікує їх за білками Rh, насамперед антигеном RhD; обидві є основними детермінантами сумісності при переливанні еритроцитів.

Scope

Ця стаття охоплює антигени та антитіла, що визначають системи ABO та Rh, генетичну і біохімічну основу фенотипів A, B, 0 та RhD, правило взаємних природних антитіл ABO, а також те, чому ці системи домінують у сумісності трансфузій і алоімунізації. Групування крові розглядається як довідкова тема з імуногематології, а не як інструкція для трансфузій.

Core questions

• Які антигени та антитіла визначають групи ABO та Rh?
• Чому несумісність за ABO спричиняє негайний тяжкий гемоліз?
• Чому RhD є найімуногеннішим з антигенів Rh?
• Як ці системи визначають, які еритроцити можна переливати?

Key concepts

• Вуглеводні антигени A і B
• Взаємні природні анти-A та анти-B (закон Ландштейнера)
• Фенотип 0 і антиген H
• Антиген RhD та статус RhD-позитивний/негативний
• RhCE та гаплотип Rh
• Алоімунізація та антиглобуліновий тест
• Сумісність ABO та Rh

Mechanisms

Антигени ABO є вуглеводними структурами, побудованими на попередньому (H) ланцюзі глікозилтрансферазами, кодованими локусом ABO; ферменти A і B приєднують різні кінцеві цукри, тоді як алель 0 не кодує активного ферменту і залишає антиген H немодифікованим. Особи утворюють антитіла проти тих антигенів A або B, яких їм бракує, тому ці антитіла присутні без попереднього переливання і здатні спричинити негайний внутрішньосудинний гемоліз при несумісному за ABO переливанні. Антигени Rh є мембранними білками, кодованими генами RHD і RHCE; RhD є високоімуногенним, тому RhD-негативні особи, що зазнали впливу RhD-позитивних еритроцитів, можуть утворювати анти-D, яке виявляється в антиглобуліновому тесті й є центральним для гемолітичних трансфузійних реакцій та гемолітичної хвороби плода і новонародженого.

Clinical relevance

Типування за ABO та Rh проводиться перед переливанням еритроцитів і під час вагітності, оскільки несумісність за цими системами є головною причиною гострих гемолітичних трансфузійних реакцій та RhD-алоімунізації. Ця стаття пояснює, чому ці системи тестуються і як несумісність завдає шкоди; вона має навчальний характер і не визначає конкретних рішень щодо трансфузій або профілактики для окремих пацієнтів.

Epidemiology

Розподіл фенотипів ABO та RhD помітно варіює між популяціями, що має практичні наслідки для запасів крові та підбору донорів реципієнтам. Система ABO унікальна серед груп крові тим, що практично кожна людина несе антитіла проти відсутніх у неї антигенів, що робить переливання несумісних за ABO еритроцитів рівномірно небезпечним.

History

Ландштейнер описав групи ABO у 1900–1901 роках — відкриття, за яке він згодом отримав Нобелівську премію, заклавши правило взаємних антитіл, що носить його ім'я. Система Rh була виявлена у 1940-х роках завдяки роботам Ландштейнера і Вінера, а також Левіна і Стетсона щодо гемолітичної хвороби; антиглобуліновий тест, запроваджений Кумбсом, Муранном і Рейсом у 1945 році, забезпечив надійне виявлення Rh та інших неповних антитіл.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Чому люди можуть мати антитіла анти-A або анти-B, ніколи не отримуючи переливання крові?

Анти-A та анти-B є природними антитілами, що виробляються на ранньому етапі життя, ймовірно, у відповідь на антигени навколишнього середовища, подібні до цукрів A і B; тому людина виробляє антитіла проти тих антигенів ABO, яких їй бракує.

Що означає бути RhD-негативним?

Це означає, що еритроцити позбавлені білкового антигену RhD; RhD-негативні особи зазвичай не мають анти-D, але можуть його утворити після контакту з RhD-позитивними еритроцитами, що є важливим при переливанні та під час вагітності.