Системи груп крові ABO та Rh

Системи ABO та Rh є двома системами груп крові, що мають найбільше значення при переливанні крові та вагітності. Система ABO визначається вуглеводними антигенами на еритроцитах у поєднанні з передбачуваними природними антитілами, тоді як система Rh визначається білковими антигенами, найважливішим з яких є D, що індукує утворення імунних антитіл після контакту.

Definition

Система ABO класифікує еритроцити за вуглеводними антигенами A і B (групи A, B, AB та 0) та відповідними ізоаглютинінами анти-A і анти-B; система Rh класифікує еритроцити переважно за антигеном D (Rh-позитивний або Rh-негативний) і кількома спорідненими антигенами (C, c, E, e).

Scope

Ця тема охоплює антигени, антитіла та успадкування систем ABO та Rh, а також серологічні методи, що застосовуються для їх типування: пряме (за клітинами) та зворотне (за сироваткою) визначення груп ABO, а також тестування в антиглобуліновій фазі для Rh і слабкого D. Ці системи розглядаються як наріжний камінь сумісності крові без надання приписів щодо переливань або профілактики анти-D.

Core questions

• Які антигени ABO та Rh присутні на еритроцитах конкретної особи?
• Чому антитіла ABO виникають без попереднього переливання або вагітності?
• Як узгоджуються результати прямого та зворотного групування за ABO?
• Як виявляється та інтерпретується антиген D, включаючи варіанти слабкого та часткового D?

Key concepts

• Антигени A, B та H і фенотип 0
• Природні анти-A та анти-B (ізоаглютиніни)
• Пряме та зворотне групування за ABO
• Антиген D системи Rh та статус Rh-позитивний/негативний
• Варіанти слабкого D та часткового D
• Гени RHD і RHCE
• Несумісність ABO та Rh як ризики при переливанні та вагітності

Mechanisms

Антигени ABO є вуглеводними структурами, побудованими на попереднику H глікозилтрансферазами, кодованими локусом ABO; особи утворюють антитіла проти тих антигенів A або B, яких їм бракує, — імовірно, внаслідок стимуляції структурно подібними антигенами навколишнього середовища, завдяки чому ці ізоаглютиніни присутні без попередньої імунізації. Антигени Rh є мембранними білками, кодованими генами RHD і RHCE; білок D є високоімуногенним, тому D-негативні реципієнти, що зазнали впливу D-позитивних еритроцитів, нерідко виробляють анти-D — імунне антитіло IgG, яке виявляється в антиглобуліновій фазі. Таким чином, групування за ABO поєднує типування клітин з типуванням сироватки як вбудований перехресний контроль, тоді як типування за Rh спирається на реагенти анти-D і, у разі слабких реакцій, на антиглобулінові методи.

Clinical relevance

Статус за ABO та Rh визначає, які компоненти крові може безпечно отримати реципієнт, і є центральним для профілактики гемолітичних трансфузійних реакцій та гемолітичної хвороби плода і новонародженого. Ця стаття пояснює серологічну основу цих систем; вона не містить порогів для трансфузії або схем профілактики, що регулюються клінічними настановами.

Epidemiology

Частота груп ABO та Rh-D-негативності суттєво варіює між популяціями, що впливає на підбір донорів і реципієнтів та планування запасів крові; довідкові видання наводять ці частоти за ознакою етнічного походження. Група 0 та Rh-D-негативний фенотип мають особливе логістичне значення завдяки їхньому використанню, коли група реципієнта невідома.

History

Карл Ландштейнер описав групи ABO у 1900–1901 роках — це відкриття пізніше принесло йому Нобелівську премію; разом із Вінером він ідентифікував фактор Rh у 1940 році. Ще раніше Левін і Стетсон пов'язали антитіло типу Rh з гемолітичною реакцією під час вагітності, встановивши зв'язок системи з гемолітичною хворобою новонародженого. Генетична та біохімічна основа обох систем уточнювалась протягом усього ХХ століття і завершилась клонуванням генів ABO та RHD/RHCE.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Чому людей з групою крові 0 називають універсальними донорами еритроцитів?

Еритроцити групи 0 позбавлені антигенів A і B, тому вони не аглютинуються антитілами анти-A або анти-B реципієнта; саме тому еритроцити групи 0, особливо 0 Rh-негативні, застосовуються у невідкладних ситуаціях до встановлення групи крові реципієнта.

Що означає Rh-позитивний?

Rh-позитивний означає, що еритроцити несуть антиген D системи Rh; Rh-негативні еритроцити позбавлені D, і D-негативні особи можуть утворювати анти-D після контакту з D-позитивними еритроцитами.