Çocuklarda Tip 1 Diabetes Mellitus
Tip 1 diabetes mellitus, bağışıklık sisteminin pankreas adacıklarındaki insülin üreten beta hücrelerini yok etmesiyle mutlak insülin eksikliğine ve yaşam boyu dışarıdan insülin bağımlılığına yol açan kronik bir otoimmün hastalıktır. Çocukluk çağının en yaygın kronik metabolik hastalıklarından biri olup, pediatride otoimmün kronik sistemik bir durumun tanımlayıcı bir örneğini teşkil etmektedir.
Tanım
Tip 1 diabetes mellitus, pankreatik beta hücrelerinin otoimmün aracılı yıkımı ile karakterize, mutlak insülin eksikliği ve kronik hiperglisemiye yol açan, yaşam boyu insülin replasmanı gerektiren kronik bir hastalıktır.
Kapsam
Bu madde, tip 1 diyabetin otoimmün patogenezini, ortaya çıkan insülin eksikliğini ve bozulmuş glikoz metabolizmasını, çocuklardaki klinik tablosunu ve epidemiyolojisini, ayrıca uzun süreli glikoz kontrolü ile komplikasyonlar arasındaki bağlantıyı gösteren dönüm noktası niteliğindeki kanıtları kapsamaktadır. Pediatrik kronik sistemik hastalıklar içinde bir referans konusu olup, dozaj, insülin rejimleri veya kişiselleştirilmiş tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Pankreatik beta hücrelerinin otoimmün yıkımı mutlak insülin eksikliğine nasıl yol açmaktadır?
- Çocuklarda tip 1 diyabeti tip 2 diyabetten ayıran nedir?
- Uzun süreli glisemik kontrol, kronik komplikasyon riski açısından neden önemlidir?
- Çocukluk çağı tip 1 diyabet insidansı coğrafi olarak ve zaman içinde nasıl değişmektedir?
Anahtar kavramlar
- Otoimmün beta hücre yıkımı
- Adacık otoantikorları
- Mutlak insülin eksikliği
- Kronik hiperglisemi
- Başlangıçta diyabetik ketoasidoz
- Glisemik kontrol ve HbA1c
- Mikrovasküler ve makrovasküler komplikasyonlar
Mekanizmalar
Tip 1 diyabet, genetik olarak yatkın bir konakta T-hücresi aracılı bağışıklığın pankreas adacıklarının insülin salgılayan beta hücrelerini giderek yok ettiği kronik bir otoimmün süreçten kaynaklanmaktadır. Dolaşımdaki adacık otoantikorları, semptomlar ortaya çıkmadan önce genellikle bu süreci işaret etmektedir. Beta hücre kütlesi azaldıkça, insülin salgısı yetersiz hale gelir ve ardından tamamen kaybolur, bu da hiperglisemiye yol açar; insülin olmadan vücut yağ metabolizmasına geçer ve çocuklarda yaygın bir başvuru şekli olan ketoasidoz gelişebilir. İnsülin eksikliği mutlak olduğundan, hayatta kalmak için dışarıdan insülin gerekmektedir (Atkinson et al., 2014).
Klinik önem
Tip 1 diyabet, yaşam boyu seyri çocuklukta başlayan önemli bir pediatrik kronik hastalıktır ve yönetimi büyüme, eğitim ve uzun vadeli komplikasyon riskini şekillendirmektedir. Dönüm noktası niteliğindeki çalışmalarda ortaya konan sürekli glikoz kontrolü ile komplikasyonların gelişimi arasındaki ilişki, hastalığın neden sürekli izlem gerektirdiğini anlamak için merkezi bir öneme sahiptir. Bu madde hastalığı kavramsal olarak tanımlamakta olup, bireysel tedavi kararları için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Çocukluk çağı tip 1 diyabet insidansı bölgelere göre belirgin farklılıklar göstermekte olup, en yüksek oranlardan bazıları Kuzey Avrupa'da görülmektedir ve bazı popülasyonlarda son yıllarda insidansın arttığı gözlenmektedir (Atkinson et al., 2014). Küresel Hastalık Yükü analizleri, diyabete atfedilebilen önemli ve kalıcı engelliliği popülasyonlar arasında belgelemektedir (James et al., 2018). Başlangıç çocukluk çağının herhangi bir döneminde ortaya çıkabilmekte, genellikle erken ergenlik döneminde bir zirve yapmaktadır.
Kanıt ve kılavuzlar
Burada özetlenen otoimmün patogenez ve klinik çerçeve, önemli bir anlatısal senteze (Atkinson et al., 2014) dayanmaktadır. Yoğun glikoz kontrolünün uzun vadeli mikrovasküler ve daha sonra kardiyovasküler komplikasyonları azalttığına dair temel kanıtlar, Diabetes Control and Complications Trial ve bunun uzun süreli EDIC takip çalışmasından (DCCT Research Group, 1993; DCCT/EDIC Research Group, 2005) gelmektedir. Spesifik insülin rejimleri ve hedefleri, bu referans maddesinin tekrarlamadığı güncel konsensüs rehberleri tarafından belirlenmektedir.
Tarihçe
1920'lerde insülinin keşfi ve klinik kullanımı, tip 1 diyabeti hızla ölümcül bir durumdan yönetilebilir kronik bir hastalığa dönüştürmüştür. Yirminci yüzyılın sonlarında hastalık otoimmün kökenli olarak tanınmış ve 1993'teki Diabetes Control and Complications Trial, daha sıkı glikoz kontrolünün uzun vadeli komplikasyonları azalttığını göstererek uzun süreli bakım hedeflerini yeniden şekillendirmiştir (DCCT Research Group, 1993).
Tartışmalar
- Çocuklarda glikoz ne kadar sıkı kontrol edilmelidir?
- Dönüm noktası niteliğindeki çalışmalar, yoğun kontrolün uzun vadeli komplikasyonları azalttığını göstermiştir; ancak daha sıkı kontrol hipoglisemi riskini artırmaktadır, bu nedenle komplikasyon önleme ile hipoglisemi riski arasındaki denge - özellikle küçük çocuklarda - merkezi bir klinik gerilim olmaya devam etmektedir.
İlgili konular
Temel eserler
- atkinson-2014
- dcct-1993
Sıkça sorulan sorular
- Çocuklarda tip 1 diyabet, tip 2 diyabetten nasıl farklıdır?
- Tip 1 diyabet, insülin üreten beta hücrelerinin otoimmün yıkımından kaynaklanarak insülin replasmanı gerektiren mutlak insülin eksikliğine yol açarken, tip 2 diyabet öncelikli olarak insülin direnci ve mutlak değil, göreceli insülin eksikliği ile karakterizedir.
- Uzun süreli glikoz kontrolü neden bu kadar önemlidir?
- Dönüm noktası niteliğindeki çalışmalar, kan glikozunu yıllar boyunca normale yakın seviyelerde tutmanın gözleri, böbrekleri, sinirleri ve daha sonra kardiyovasküler sistemi etkileyen uzun vadeli komplikasyon riskini önemli ölçüde azalttığını göstermiştir.